Les anomalies du développement sont présentes à la naissance ou identifiées après la naissance. Les anomalies du développement de l’oreille externe comprennent la microtie (aussi appelée petite oreille) et l’atrésie du conduit auditif (de l’oreille ; absence d’ouverture du conduit auditif). La microtie s’accompagne souvent d’une atrésie du conduit auditif.
Microtie
La microtie est une anomalie du développement où la partie externe de l’oreille (le pavillon) ne s’est pas totalement développée. Les degrés de microtie varient selon le stade de développement du pavillon. Le degré de développement peut aller d’une oreille petite mais comprenant tout le cartilage approprié (degré I) à un petit « bourgeon » d’oreille, ou oreille en forme de cacahuète, qui comprend peu ou pas de cartilage, juste constitué d’un petit tas de peau et de tissu mou (degré III). Les personnes naissent rarement sans pavillon, état appelé anotie.
Un chirurgien esthétique expérimenté dans la correction de la microtie peut souvent reconstruire le pavillon pour qu’il apparaisse plus normal en utilisant une prothèse, un cartilage prélevé sur les côtes mêmes de la personne ou un implant constitué d’un matériau en plastique poreux.
Atrésie du conduit auditif
L’atrésie du conduit auditif est l’incapacité totale ou partielle du conduit auditif à se développer. Cette absence de conduit auditif est généralement associée à l’absence de tympan (membrane tympanique) et au sous-développement de l’oreille moyenne et de ses os (marteau, enclume et étrier). Les enfants atteints d’atrésie du conduit auditif souffrent de perte auditive, car le son n’est pas transporté (conduit) efficacement dans l’oreille moyenne et l’oreille interne. Généralement, chez ces enfants, l’oreille interne (cochlée) est saine et normalement développée.
Chez certains enfants, les médecins peuvent ouvrir le conduit auditif par voie chirurgicale, construire un tympan et restaurer la voie naturelle de transmission du son, du conduit auditif et de l’oreille moyenne jusqu’à l’oreille interne saine. Bien que la correction chirurgicale de l’atrésie auriculaire, appelée canaloplastie, puisse améliorer l’audition, elle permet rarement d’obtenir une audition normale à toutes les intensités (fréquences) de son.
Les aides auditives à conduction osseuse peuvent également être utilisées pour traiter l’atrésie du conduit auditif. Ces appareils conduisent le son vers l’oreille interne en faisant vibrer l’os du crâne. Ces aides auditives sont fixées à un serre-tête ou bandeau souple porté autour de la tête. Une aide auditive à conduction osseuse est importante pour le développement normal de la parole et du langage chez les enfants dont les deux oreilles présentent une atrésie du conduit auditif.
Les aides auditives implantables à ancrage osseux sont en train de s’imposer comme alternative aux aides auditives à conduction osseuse fixées à un serre-tête ou bandeau souple. Ces appareils sont fixés à des piliers en titane ou à des plaques aimantées ancré(e)s par voie chirurgicale dans le crâne (d’où le terme « aide auditive à ancrage osseux »). Aux États-Unis, la Food and Drug Administration (FDA) (Agence américaine des produits alimentaires et médicamenteux) a autorisé ces dispositifs implantés par voie chirurgicale pour les enfants âgés de 5 ans et plus.
La principale caractéristique de ces aides auditives est qu’elles doivent être en contact étroit avec l’os du crâne pour conduire efficacement le son jusqu’à l’oreille interne.
Anatomie de l’oreille
