Le syndrome de POEMS est un trouble rare dans lequel plusieurs glandes endocrines présentent une anomalie du fonctionnement.
(Voir aussi Syndromes de déficit polyendocrinien.)
Les glandes endocrines sont des organes qui sécrètent une ou plusieurs hormones spécifiques. Le syndrome de POEMS est probablement provoqué par des anticorps (immunoglobulines) qui circulent dans le sang et endommagent les organes, en particulier les glandes endocrines. Les anticorps sont produits par des cellules appelées plasmocytes. Le syndrome de POEMS peut se développer chez les personnes présentant certains troubles plasmocytaires, dans lesquels des plasmocytes anormaux se multiplient et produisent des quantités excessives d’un anticorps qui endommage les organes. Le syndrome de POEMS se développe parfois chez les personnes atteintes d’un cancer. Il n’est pas causé par le cancer lui-même, mais il survient uniquement lorsqu’une personne a déjà un cancer (syndrome paranéoplasique).
Symptômes du syndrome de POEMS
Le syndrome de POEMS doit son nom aux signes et symptômes qui surviennent fréquemment chez les personnes affectées :
Polyneuropathie (lésions nerveuses)
Organomégalie (augmentation de volume du foie, de la rate et des ganglions)
Endocrinopathie (taux d’hormones anormaux)
Gammopathie monoclonale (anticorps sanguins anormaux)
Modifications cutanées (Skin changes)
Les personnes peuvent présenter les signes suivants :
Augmentation du volume du foie
Gonflement des ganglions lymphatiques
Faible taux de testostérone (hypogonadisme)
Diabète de type 2
Faibles taux d’hormone thyroïdienne (hypothyroïdie)
Taux élevés de parathormone (hyperparathyroïdie)
Glandes surrénales hypoactives (maladie d’Addison)
Production excessive de certains anticorps (gammopathie)
Anomalies de la peau, telles qu’assombrissement et épaississement de la peau, pilosité et petites zones rouge vif (angiomes)
Zones de destruction osseuse
Du liquide peut s’accumuler dans les jambes, l’abdomen ou l’espace situé entre les couches de la membrane qui entoure les poumons (appelé l’espace pleural) ou près du nerf optique. L’accumulation de liquide dans l’espace pleural provoque des difficultés à respirer et une douleur thoracique. Le liquide qui s’accumule près du nerf optique et le comprime provoque des problèmes de vision.
Les personnes peuvent également présenter une fièvre chronique et intermittente.
Diagnostic du syndrome de POEMS
Le syndrome de POEMS est diagnostiqué sur la base de la présence de certains symptômes et des résultats de l’examen clinique, ainsi que sur la base d’anomalies de certains taux d’anticorps et d’hormones détectées lors d’analyses de sang.
Traitement du syndrome de POEMS
Radiothérapie
Chimiothérapie
Le traitement comprend une chimiothérapie et/ou une radiothérapie visant à réduire le nombre de plasmocytes anormaux. Parfois, une autogreffe de cellules souches est réalisée après une radiothérapie et une chimiothérapie. Environ 60 % des personnes touchées survivent pendant 5 ans après le diagnostic.
