La granulomatose éosinophilique avec polyangéite est une inflammation des petits vaisseaux sanguins et des vaisseaux sanguins intermédiaires, qui endommage les organes et survient généralement chez l’adulte ayant des antécédents d’asthme, d’allergies nasales, de polypose nasale, ou une combinaison de ces symptômes.
La cause est inconnue.
Au début, les personnes peuvent avoir le nez qui coule ou de l’asthme pendant des mois ou des années, ou avoir des douleurs sinusales, puis différents symptômes, en fonction des organes touchés.
Les médecins établissent le diagnostic en se basant sur les symptômes et les résultats d’un examen clinique, d’analyses de sang, d’examens d’imagerie et d’une biopsie.
Une association de corticoïdes avec un autre immunosuppresseur peut être utilisée.
(Voir aussi Présentation de la vascularite.)
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite peut survenir à tout âge. L’âge moyen lorsque le diagnostic est posé est de 48 ans. Les personnes concernées développent de l’asthme, des allergies nasales, une polypose nasale (développement de nombreux polypes dans le nez), ou une combinaison de ces symptômes à l’âge adulte. La cause de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite est inconnue.
L’inflammation qui peut toucher les petits vaisseaux sanguins ou les vaisseaux sanguins intermédiaires (vascularite) peut affecter n’importe quel organe. Le système nerveux périphérique, les sinus, la peau, les articulations, les poumons, le tube digestif, le cœur et les reins sont fréquemment touchés. Les amas de cellules immunitaires responsables de l’inflammation (appelés « granulomes ») peuvent former des protubérances (nodules) dans les tissus affectés. Les granulomes peuvent détruire les tissus normaux et interférer avec leur fonctionnement. Ils peuvent également entraîner la formation de nodules sous la peau. Le sang et les tissus de l’organisme des personnes présentent également une augmentation du nombre d’éosinophiles (type de globules blancs). Une augmentation du nombre d’éosinophiles est appelée « éosinophilie ». L’augmentation suggère qu’une réaction allergique peut faire partie de la maladie.
Symptômes
Chez les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangéite, de l’asthme, des allergies nasales, une polypose nasale ou une combinaison de ces symptômes peuvent apparaître ou s’aggraver au fil des ans. Les personnes peuvent renifler et avoir, en permanence, le nez qui coule et les yeux qui démangent. L’inflammation des sinus peut causer des douleurs faciales.
Ensuite, les personnes peuvent se sentir malades et fatiguées en général. Elles peuvent avoir de la fièvre ou des sueurs nocturnes, ou perdre l’appétit et maigrir. D’autres symptômes dépendent des organes touchés. Il peut s’agir des symptômes suivants :
Douleurs musculaires et articulaires
Essoufflement, asthme et sinusite
Douleur thoracique
Éruptions cutanées
Douleurs abdominales et diarrhée
Sang dans les selles
Sensations anormales, engourdissement ou faiblesse dans un membre, apparaissant souvent brutalement
Confusion, attaques et coma
Toutes les combinaisons de ces symptômes sont possibles. Les symptômes peuvent se produire par poussées. Dans les poussées ultérieures, les personnes peuvent avoir les mêmes symptômes que lors des premières poussées ou des symptômes différents.
Il peut arriver que l’inflammation des reins ne cause aucun symptôme, jusqu’à ce que les reins dysfonctionnent et qu’une insuffisance rénale se développe. D’autres complications incluent : insuffisance cardiaque, crise cardiaque, péricardite et troubles des valves cardiaques.
Diagnostic
Examen clinique
Analyses de sang et d’urine
Examens d’imagerie
Biopsie (de la peau, du muscle et, parfois, du tissu pulmonaire)
Le diagnostic et le traitement précoces de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite permettent de prévenir les atteintes graves des organes.
Aucun test ne permet de confirmer le diagnostic. Le diagnostic de granulomatose éosinophilique avec polyangéite est posé en examinant la combinaison de symptômes typiques et les résultats de l’examen clinique et des autres examens.
Des analyses de sang sont effectuées. Les médecins déterminent le nombre d’éosinophiles dans le sang. Les éosinophiles sont produits lors des réactions allergiques et leur nombre augmente en cas de granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Les médecins recherchent également certains anticorps (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) qui peuvent être présents. Les médecins mesurent la vitesse à laquelle les globules rouges (érythrocytes) se déposent au fond d’une éprouvette (vitesse de sédimentation des érythrocytes, ou VS). Une vitesse rapide évoque une inflammation. Ils mesurent également les taux de protéine C-réactive (produite par le foie en réponse à l’inflammation dans l’organisme). Un taux élevé de protéine C-réactive suggère également une inflammation. Des analyses d’urine sont effectuées pour déterminer si les reins sont touchés.
Une radiographie thoracique est effectuée pour rechercher une inflammation des poumons. Les médecins réalisent également une échocardiographie du cœur à la recherche de signes d’insuffisance cardiaque.
Un échantillon de tissu inflammatoire est prélevé et examiné au microscope (biopsie). Une biopsie peut montrer si les tissus contiennent des éosinophiles ou des granulomes. Parfois, une biopsie des tissus pulmonaires est nécessaire. Cela peut impliquer une hospitalisation.
Pronostic
Le pronostic est défavorable pour les personnes atteintes d’une granulomatose éosinophilique avec polyangéite dont le cœur, le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs sont touchés.
Traitement
Corticoïdes et autres immunosuppresseurs
Des corticoïdes (comme la prednisone) sont administrés pour traiter la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Ces médicaments peuvent réduire l’inflammation. Un autre médicament supprimant le système immunitaire (immunosuppresseur) est également utilisé. L’azathioprine, le rituximab et le méthotrexate peuvent être utilisés. Le cyclophosphamide est utilisé lorsque les symptômes sont graves.
Une fois que les symptômes ont régressé, la dose de médicaments est réduite progressivement et après quelque temps, les médicaments peuvent être arrêtés. Si nécessaire, ils peuvent être repris. Ces médicaments, en particulier lorsqu’ils sont pris pendant une période prolongée, peuvent avoir des effets indésirables graves.
Les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangéite doivent s’informer sur leur maladie. Elles peuvent alors reconnaître des nouveaux symptômes et les signaler immédiatement au médecin.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
Vasculitis Foundation : Fournit des informations pour les patients à propos de la vascularite, y compris la façon de trouver un médecin, d’en apprendre davantage sur les études de recherche et de rejoindre des groupes de défense des patients
