L'échinococcose est une infection par des larves de ténia Echinococcus granulosus (échinococcose kystique, maladie hydatique) ou Echinococcus multilocularis (maladie alvéolaire). Les symptômes varient selon l'organe atteint, p. ex., un ictère, une gêne abdominale, une toux, une douleur thoracique, une hémoptysie avec des kystes pulmonaires. La rupture d'un kyste peut entraîner une fièvre, une urticaire et des réactions anaphylactiques sévères. Le diagnostic repose sur l'imagerie médicale, l'examen du liquide du kyste et les tests sérologiques. Le traitement repose sur l'albendazole et/ou une intervention chirurgicale, ou par aspiration du kyste et instillation d'un agent scolicide.
Echinococcus granulosus est fréquent dans les zones d'élevage de moutons dans les pays méditerranéens, au Moyen-Orient, en Australie, en Nouvelle-Zélande, en Afrique du Sud et en Amérique du Sud. Des foyers existent également au Canada, en Alaska et en Californie. Les chiens sont les hôtes finaux, et peuvent porter des ténias adultes dans leur tractus gastro-intestinal, et les herbivores (p. ex., moutons, chèvres, porcs, bovins, chameaux, chevaux, cerfs) ou les humains sont des hôtes intermédiaires qui développent des lésions kystiques du foie ou d'autres organes.
Les E. multilocularis adultes sont présents chez les renards, coyotes et chiens et les formes larvaires sont retrouvées chez des petits rongeurs sauvages. Les chiens infectés sont le principal lien avec une infection humaine occasionnelle. E. multilocularis est présent principalement en Europe centrale, en Alaska, au Canada et en Sibérie. Sa zone de répartition naturelle aux États-Unis s'étend des États du Wyoming et du Dakota jusqu'au haut-Midwest.
Rarement, Echinococcus vogelii ou Echinococcus oliganthus sont à l'origine d'une maladie hydatique chez l'homme, principalement du foie. La maladie peut être polykystique (E. vogelii) ou unikystique (E. oliganthus). Ces espèces sont présentes en Amérique Centrale et du Sud.
Physiopathologie de l'échinococcose
Les œufs ingérés provenant de selles des animaux (qui peuvent être aussi présents dans les poils des chiens ou d'autres animaux) éclosent dans l'intestin et libèrent des oncosphères (formes immatures du parasite dans une enveloppe d'embryon). Les oncosphères pénètrent dans la paroi intestinale, migrent par la circulation et viennent se loger dans le foie ou les poumons ou, plus rarement, dans le cerveau, les os ou d'autres organes. Aucun vers adulte n'est présent dans le tube digestif humain.
Dans les tissus, les oncosphères d'E. granulosus se développent en kystes qui grossissent lentement (habituellement sur plusieurs années) pour former de grandes lésions uniloculaires, remplies de liquide, appelées kystes hydatiques. À l'intérieur de ces kystes, se forment des vésicules filles renfermant de nombreux petits protoscolex infestants. Les gros kystes peuvent contenir > 1 L de liquide hydatique fortement antigénique ainsi que des millions de protoscolex. Les vésicules filles se forment parfois à l'intérieur ou à l'extérieur des kystes primitifs. Si un kyste perd son liquide dans le foie ou se fissure, l'infestation peut s'étendre jusqu'au péritoine.
Image from the Centers for Disease Control and Prevention Image Library, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.
E. multilocularis produit des masses spongieuses localement invasives et difficiles voire impossibles à traiter chirurgicalement. Des kystes sont observés principalement dans le foie, mais peuvent disséminer dans les poumons et d'autres tissus. Les kystes ne sont pas importants, mais ils envahissent et détruisent les tissus environnants et peuvent entraîner une insuffisance hépatique et la mort.
Symptomatologie de l'échinococcose
Bien que nombre de ces infections soient contractées au cours de l'enfance, l'échinococcose peut rester latente pendant plusieurs années, sauf lorsque des kystes se développent dans des organes vitaux. La symptomatologie peut évoquer des signes comparables à ceux provoqués par des lésions expansives.
Les kystes du foie peuvent se manifester finalement par des douleurs abdominales ou par la présence d'une masse palpable. Un ictère peut survenir en cas d'obstruction des canaux biliaires. La rupture du kyste dans la voie biliaire, la cavité péritonéale ou dans les poumons peut entraîner de la fièvre, une urticaire ou une grave réaction anaphylactique.
Les kystes pulmonaires peuvent se rompre en provoquant une toux, des douleurs thoraciques et une hémoptysie.
Diagnostic de l'échinococcose
Imagerie
Tests sérologiques
Examen du liquide du kyste
La TDM, l'IRM et l'échographie de l'abdomen peuvent être pathognomoniques de l'échinococcose kystique hépatique si des kystes filles et du sable hydatique (protoscolices et débris) sont présents, mais les kystes hydatiques simples peuvent être difficiles à différencier des kystes bénins, des abcès ou bénins ou tumeurs malignes. La présence de sable hydatique (les scolex passent dans le liquide du kyste et forment un sédiment blanc) dans le liquide de kyste aspiré est diagnostique. Les critères de l'Organisation mondiale de la santé utilisent les résultats de l'imagerie pour classer les kystes comme actifs, transitoires ou inactifs (1). L'atteinte pulmonaire peut se présenter sous la forme de masses pulmonaires rondes ou irrégulières sur la rx thorax. L'échinococcose alvéolaire se présente généralement comme une masse invasive.
Les tests sérologiques (dosage immunoenzymatique, dosage de l'hémagglutination indirecte) sont sensibles pour la détection de l'infection, qui peut être confirmée par la mise en évidence d'antigènes échinococciques par immunodiffusion (arc 5) ou immunoblot. La NFS peut détecter une hyperéosinophilie.
Traitement de l'échinococcose
Pour l'échinococcose hépatique, résection chirurgicale
Aspiration percutanée suivie de l'instillation d'un agent scolicide et d'une réaspiration (PAIR)
Albendazole seul ou en association avec une résection ou une aspiration chirurgicales
Observation seule
Pour l'échinocoque alvéolaire, résection chirurgicale, si possible, plus albendazole
Le traitement de l'échinococcose kystique (hydatique) varie selon le type, la localisation et le nombre de kystes et selon que les résultats de l'imagerie indiquent que les kystes sont actifs, transitionnels ou inactifs (1).
La résection chirurgicale peut être curative et est le meilleur traitement des lésions compliquées qui ont les caractéristiques suivantes: kystes rompus, kystes avec fistules biliaires, kystes comprimant des structures vitales, kystes avec kystes filles, kystes d'un diamètre > 10 cm, kystes superficiels à risque de rupture en cas de traumatisme et kystes accompagnés d'une maladie extra-hépatique. Dans le cas des petits kystes uniloculaires (< 5 cm), dans certains centres, une aspiration percutanée sous guidage TDM est effectuée suivie de l'instillation d'un agent scolicide (p. ex., une solution saline hypertonique) et d'une réaspiration (PAIR [percutaneous aspiration-injection-reaspiration]). Pour prévenir les infections métastatiques qui peuvent survenir si le contenu du kyste se répand pendant l'intervention ou si du matériel est laissé par inadvertance, l'albendazole est généralement administré une semaine avant, pendant et au moins 4 semaines (jusqu'à 6 mois selon la réponse clinique et l'imagerie) après la chirurgie ou la PAIR (PAIR [percutaneous aspiration-injection-reaspiration]) (2).
Les petits kystes hydatiques uniloculaires peuvent être traités par l'albendazole seul pendant plusieurs mois, ce qui entraîne un taux de guérison d'environ 30% (3). L'albendazole seul est également le traitement de choix des kystes inopérables.
L'observation est seulement une option dans le cas des kystes asymptomatiques qui sont naturellement inactivés (non inactivés par un traitement médicamenteux).
La transplantation hépatique a évité le décès chez quelques patients.
Pièges à éviter
|
Les patients qui ont une échinococcose alvéolaire due à E. multilocularis doivent recevoir de l'albendazole (à la dose journalière ci-dessus utilisée dans l'échinococcose kystique) pendant ≥ 1 semaine suivie d'une résection chirurgicale, si cela est possible, ce qui dépend de l'étendue, de la localisation et des manifestations de la lésion. Le pronostic est défavorable, sauf si la totalité de la masse larvaire peut être enlevée. L'albendazole est administré en continu pendant au moins 2 ans et les patients sont surveillés à la recherche d'une récidive pendant 10 ans ou plus par la suite.
Un traitement prolongé et à haute dose par l'albendazole peut entraîner une suppression de la moelle osseuse, une toxicité hépatique et une perte temporaire des cheveux. Il est important de surveiller l'hémogramme et les enzymes hépatiques pendant la prise.
Références pour le traitement
1. Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Current management of cystic echinococcosis: a survey of specialist practice. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.
2. Bildik N, Cevik A, Altintaş M, Ekinci H, Canberk M, Gülmen M: Efficacy of preoperative albendazole use according to months in hydatid cyst of the liver. J Clin Gastroenterol 41(3):312-316, 2007. doi:10.1097/01.mcg.0000225572.50514.e6
3. Horton RJ: Albendazole in treatment of human cystic echinococcosis: 12 years of experience. Acta Trop64(1-2):79-93, 1997. doi:10.1016/s0001-706x(96)00640-7
Points clés
L'échinococcose se produit lorsque des œufs de ténia ingérés éclosent, libérant des oncosphères qui migrent vers le foie ou les poumons ou, moins fréquemment, vers le cerveau, les os, ou d'autres organes et se développent en kystes; il n'y a pas de vers adultes dans le tractus gastro-intestinal des humains.
Les kystes de E. granulosus se développent lentement (en général sur plusieurs années) en des grands (jusqu'à 1 L) kystes remplis de liquide (kystes hydatiques), qui contiennent de nombreux protoscolex infectieux.
Les fèces provenant de chiens infestés (et autres canidés) constituent la principale source d'infection de l'homme.
Les kystes hépatiques provoquent des douleurs et parfois un ictère; les kystes pulmonaires peuvent provoquer des douleurs, une toux et une hémoptysie.
E. multilocularis ne produit pas de gros kystes mais envahit et détruit les tissus environnants et peut entraîner une insuffisance hépatique et la mort.
Diagnostiquer par TDM, IRM ou échographie, analyse du liquide du kyste et les tests sérologiques.
Le traitement varie en fonction de l'Echinococcus spp infectant, de l'emplacement, la taille et les caractéristiques d'imagerie des kystes, et peuvent comprendre la chirurgie; ou aspiration des kystes, instillation d'un agent scolicide et réaspiration (PAIR); et un traitement prolongé par l'albendazole.
