La varicelle est une infection systémique aiguë, survenant habituellement dans l'enfance, due aux virus varicelle-zona (herpes virus humain de type 3). Elle débute habituellement par de légers symptômes généraux (p. ex., fièvre, sensation de malaise) suivis rapidement de lésions cutanées apparaissant par poussées successives et caractérisées par des macules, des papules, des vésicules et la formation de croûtes. Les patients à risque de complications neurologiques sévères ou d'autres complications systémiques (p. ex., pneumonie) sont l'adulte, le nouveau-né et le patient immunodéprimé ou ayant certains problèmes médicaux sous-jacents. Le diagnostic est clinique. Le patient qui risque de graves complications reçoit une prophylaxie post-exposition par des immunoglobulines anti-varicelleuses, et, si la maladie se développe, un traitement antiviral (p. ex., valacyclovir, famciclovir, acyclovir). La vaccination constitue une méthode de prévention efficace chez les patients immunocompétents.
La varicelle est provoquée par le virus varicelle-zona (herpèsvirus de type 3); la varicelle est la phase invasive aiguë de l'infection et le zona (réactivation du virus herpes zoster) de la phase latente du virus.
La varicelle, qui est extrêmement contagieuse, se propage par
Inoculation muqueuse (habituellement nasopharynx) par des gouttelettes aéroportées ou des particules en aérosol infectées
Contact direct avec le virus (p. ex., via des lésions cutanées)
La contagion par la varicelle est maximale pendant les prodromes aux premiers stades de l'éruption. Elle est contagieuse dès 48 heures avant l'apparition des lésions cutanées et jusqu'à ce que les dernières lésions aient formé une croûte. La transmission indirecte (par des porteurs immunisés) ne se produit pas.
Avant l'avènement du vaccin contre la varicelle, les épidémies de varicelle se produisaient en hiver et au début du printemps par cycles de 3 à 4 ans.
(Voir Revue générale des infections à virus herpétiques.)
Symptomatologie de la varicelle
Chez l'enfant immunocompétent, la varicelle est rarement sévère. Par contre, chez l'adulte et l'enfant immunodéprimé, l'infection peut souvent être sévère.
Des céphalées peu intenses, une fièvre modérée et une sensation de malaise général peuvent survenir 7 à 21 jours après l'exposition, près de 24 à 36 heures avant l'apparition des lésions cutanées. Ce prodrome est plus fréquemment présent chez les patients de > 10 ans et habituellement plus intense chez l'adulte.
Eruption cutanée initiale
L'éruption initiale, maculaire, peut s'accompagner d'un érythème de courte durée. En quelques heures, les lésions évoluent en papules puis en vésicules caractéristiques, parfois pathognomoniques en forme de gouttes souvent très prurigineuses, sur une base rouge. Les lésions deviennent pustuleuses puis forment une croûte.
Image courtesy of Ann Cain via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
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Les lésions évoluent de macules en papules et en vésicules qui ensuite forment des croutes. Une caractéristique de la varicelle est que les lésions se développent en groupes de sorte qu'elles se trouvent à différents stades de développement dans toutes les régions touchées. L'éruption peut être généralisée (dans les cas sévères) touchant le tronc, les membres et la face ou plus limités, mais implique presque toujours la partie supérieure du tronc.
Des lésions ulcérées peuvent également se développer sur les muqueuses, dont celles de l'oropharynx et des voies respiratoires hautes, de la conjonctive palpébrale, du rectum et du vagin.
Dans la bouche, les vésicules s'ouvrant immédiatement ne peuvent être distinguées de celles de la gingivostomatite herpétique et entraînent souvent des douleurs à la déglutition.
Les lésions du cuir chevelu peuvent entraîner une hypertrophie et une sensibilité des ganglions sous-occipitaux et cervicaux postérieurs.
Les nouvelles lésions cessent habituellement d'apparaître au 5e jour et la majorité d'entre elles sont croûteuses le 6e jour; la plupart des croûtes disparaissent < 20 jours après le début de l'infection.
Épidémie de varicelle
Parfois, les enfants vaccinés développent une varicelle; dans ces cas, l'éruption est généralement plus bénigne, la fièvre moins fréquente, et la maladie plus courte; les lésions sont contagieuses.
Complications
Une infection bactérienne secondaire (habituellement streptococcique ou staphylococcique) des vésicules peut survenir, provoquant une cellulite ou, rarement, une fasciite nécrosante ou un choc toxique streptococcique.
La pneumonie peut compliquer une varicelle sévère chez les adultes, les nouveau-nés et les patients de tous âges immunodéprimés, mais habituellement pas chez les jeunes enfants immunocompétents.
Une myocardite, une hépatite et des complications hémorragiques peuvent également survenir.
L'ataxie cérébelleuse aiguë post-infectieuse est l'une des complications neurologiques les plus fréquentes chez l'enfant; elle se produit dans 1/4000 cas chez l'enfant âgé de moins de 15 ans (1).
Une myélite transverse peut également se produire.
Le syndrome de Reye, complication rare mais grave chez l'enfant, peut débuter 3 à 8 jours après le début de l'éruption suivant l'utilisation d'aspirine.
Chez l'adulte, l'encéphalite peut être mortelle.
Référence pour la symptomatologie
1. Guess HA, Broughton DD, Melton LJ 3rd, Kurland LT: Population-based studies of varicella complications. Pediatrics 78(4 Pt 2):723-727, 1986.
Diagnostic de la varicelle
L'anamnèse et l'examen clinique
La varicelle est suspectée devant une éruption caractéristique, sur laquelle repose habituellement le diagnostic. L'éruption peut être confondue avec celle d'autres infections virales cutanées.
En cas de diagnostic incertain, des examens de laboratoire de confirmation peuvent être effectués; cela nécessite l'un des éléments suivants:
Polymerase Chain Reaction (PCR) pour l'ADN viral
Détection par immunofluorescence de l'antigène viral dans les lésions
Tests sérologiques
Culture virale
Frottis de Tzanck
Dans les tests sérologiques, la détection des anticorps IgM contre le virus varicelle-zona (VZV) ou la séroconversion du négatif au positif pour les anticorps VZV indiquent une infection aiguë.
Les prélèvements sont généralement effectués par scarification de la base des lésions et sont transportés au laboratoire dans un milieu pour virus. Un frottis de Tzanck d'un grattage superficiel de la base d'une vésicule fraîchement rompue colorée au Wright-Giemsa ou au bleu de toluidine montre des cellules géantes multinucléées et des cellules épithéliales avec des corps d'inclusion intranucléaires éosinophiles en cas d'herpès simplex et d'herpès zoster. La culture peut être utilisée, mais a une sensibilité inférieure à celle de la PCR et prend du temps (1 à 2 semaines).
Traitement de la varicelle
Traitement symptomatique
Parfois, des médicaments antiviraux oraux
Acyclovir IV chez les patients immunodéprimés et aux autres sujets présentant un risque de maladie sévère
Les varicelles mineures de l'enfant ne nécessitent qu'un traitement symptomatique. Il peut s'avérer difficile de soulager le prurit et d'empêcher le patient de se gratter, ce qui prédispose à une infection bactérienne secondaire. Des compresses humides, ou, en cas de prurit sévère, des antihistaminiques par voie systémique et des bains d'avoine colloïdale permettent un soulagement.
Pour éviter une infection bactérienne secondaire, le patient doit se baigner régulièrement et garder ses sous-vêtements et ses mains propres et ses ongles coupés courts. Aucun antiseptique ne doit être appliqué, sauf en cas d'infection de la lésion; la surinfection bactérienne est traitée par des antibiotiques.
Le patient ne doit pas retourner à l'école ou au travail jusqu'à ce que les dernières lésions aient formé une croûte.
Antiviraux et varicelle
Les antiviraux oraux, s'ils sont administrés à des patients immunocompétents dans les 24 heures suivant le début de l'éruption, entraînent une légère diminution de la durée et de la gravité des symptômes. Cependant, la maladie étant généralement bénigne chez l'enfant, le traitement antiviral des enfants en bonne santé de ≤ 12 ans n'est pas systématiquement recommandé.
Le valacyclovir, le famciclovir ou l'acyclovir oraux doivent être administrés aux sujets en bonne santé à risque de maladie modérée à sévère (1), y compris aux patients présentant l'une des caractéristiques suivantes:
≥ 12 ans et non vaccinés (≥ 18 ans pour le famciclovir)
Troubles cutanés (en particulier d'eczéma)
Pneumopathie chronique
Traitement à long terme par les salicylates
Corticothérapie actuelle
Un cas secondaire contracté par des contacts familiaux, parce que les cas secondaires sont généralement plus graves que les cas primaires
Le famciclovir ou le valacyclovir sont les antiviraux de choix pour les adultes immunocompétents (1). L'acyclovir est moins souhaitable en raison de sa biodisponibilité orale moindre.
Les patients ≥ 1 an immunodéprimés doivent être traités par l'acyclovir IV.
Les femmes enceintes étant à risque élevé de complications de la varicelle, certains experts recommandent de prescrire de l'acyclovir ou éventuellement du valacyclovir par voie orale aux femmes enceintes qui ont une varicelle. Bien que les données de sécurité disponibles soient rassurantes, la sécurité du traitement antiviral pendant la grossesse n'est pas fermement établie et l'expérience de l'acyclovir pendant la grossesse est plus longue que celle du valacyclovir. L'acyclovir et le valacyclovir sont des médicaments de la catégorie B pour la grossesse. L'acyclovir IV est recommandé en cas de varicelle grave chez la femme enceinte. Il existe peu de données concernant l'innocuité du famciclovir pendant la grossesse, il n'est donc généralement pas recommandé chez la femme enceinte.
Référence pour le traitement
1. Committee on Infectious Diseases, American Academy of Pediatrics. Red Book: 2021 – 2024 Report of the Committee on Infectious Diseases. 32nd ed. American Academy of Pediatrics; 2021
Pronostic de la varicelle
La varicelle est rarement grave chez l'enfant. Les maladies graves ou mortelles sont plus probables dans les cas suivants:
Adultes
En cas de dépression du système immunitaire touchant les lymphocytes T (p. ex., dans les cancers lymphoréticulaires)
Ceux qui reçoivent des corticostéroïdes ou la chimiothérapie ou qui sont par ailleurs immunodéprimés
Patients traités par des antagonistes du Tumor Necrosis Factor (TNF)
Prévention de la varicelle
L'infection est immunisante à vie.
La personne potentiellement sensible doit prendre des précautions strictes pour éviter ceux qui peuvent lui transmettre l'infection.
Vaccination
Un vaccin contre la varicelle vivant atténué est disponible sous 2 formulations aux États-Unis:
Vaccin à deux doses contre la varicelle à dose standard
Association du vaccin rougeole-oreillons-rubéole-varicelle (RORV)
Tous les enfants en bonne santé et les adultes prédisposés doivent recevoir 2 doses de vaccin vivant atténué contre la varicelle (voir Centers for Disease Control and Prevention [CDC]: Child and Adolescent Immunization Schedule by Age) (1). La vaccination est particulièrement importante chez les femmes en âge de procréer, celles à haut risque d'exposition et celles qui sont en contact avec des sujets à risque élevé de maladie grave. Ceux-ci comprennent les professionnels de santé, les enseignants, les travailleurs de la petite enfance, les résidents et le personnel des centres de long séjour ou d'autres milieux institutionnels (p. ex., prisons). Un test sérologique déterminant l'état immunitaire avant la vaccination chez l'adulte n'est habituellement pas nécessaire. Rarement, le vaccin déclenche une varicelle chez le patient immunocompétent, mais la maladie est habituellement modérée (< 10 papules ou vésicules) et brève et entraîne peu de symptômes généraux.
La vaccination des personnes qui travaillent dans le domaine de la santé et qui n'ont pas de preuve d'immunité contre la varicelle est recommandée. Les travailleurs de la santé non immunisés qui ont été exposés à la varicelle doivent être vaccinés dès que possible et rester hors service pendant 21 jours.
La vaccination est contre-indiquée dans les cas suivants
Chez les patients qui ont une réaction allergique grave (p. ex., anaphylaxie) après une dose précédente du vaccin ou à un composant du vaccin
En cas de maladie aiguë modérée à sévère associée (la vaccination est reportée jusqu'à la guérison)
Chez les patients gravement immunodéprimés
Les femmes enceintes et celles qui ont l'intention de le devenir dans un délai d'1 mois après la vaccination (selon les recommandations du Centers for Disease Control and Prevention) ou dans les 3 mois de la vaccination (selon l'étiquetage du vaccin)
Patients qui prennent de fortes doses de corticostéroïdes systémiques
Enfants qui reçoivent des salicylates
Prophylaxie post-exposition
Après une exposition, la varicelle peut être évitée ou atténuée par l'injection IM d'immunoglobulines spécifiques varicelle-zona (VariZIG). Les candidats à la prophylaxie post-exposition comprennent
Les sujets atteints de leucémie, de déficit immunitaire ou d'une autre maladie invalidante grave sans preuve d'immunité
Femmes enceintes sans preuves d'immunité
Les nouveau-nés dont la mère a développé une varicelle dans les 5 jours précédant et les 2 jours suivant l'accouchement
Les nouveau-nés nés à < 28 semaines et exposés à une source non maternelle, même dans le cas de mères qui ont des preuves d'immunité (les nouveau-nés exposés nés à ≥ 28 semaines doivent recevoir des immunoglobulines si la mère n'a pas de preuves d'immunité)
Les immunoglobulines VariZIG doivent être administrées dès que possible dans les 10 jours après l'exposition et peuvent modifier ou prévenir la varicelle.
La vaccination doit être administrée le plus tôt possible à des patients exposés, sains sensibles éligibles à la vaccination (p. ex., âge ≥ 1 an et pas de contre-indication). La vaccination peut être efficace pour prévenir ou améliorer la maladie si elle est administrée dans les 3 jours et, éventuellement, jusqu'à 5 jours après l'exposition.
Pour prévenir la transmission nosocomiale, le Centers for Disease Control and Prevention (CDC) recommande une prophylaxie post-exposition par vaccination ou immunoglobulines varicelle-zona, en fonction de l'état immunitaire, dans le cas des travailleurs du secteur de la santé exposés et des patients qui n'ont pas de signes d'immunité (disponible à Immunization of Health-Care Personnel).
Référence pour la prévention
1. Marin M, Güris D, Chaves SS, Schmid S, Seward JF; Advisory Committee on Immunization Practices, Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Prevention of varicella: recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep 56(RR-4):1-40, 2007.
Points clés
La varicelle provoque des lésions cutanées pustuleuses et croûteuses (dont souvent au niveau du cuir chevelu), et elle peut provoquer des lésions ulcérées des muqueuses.
Les complications comprennent l'infection bactérienne secondaire des lésions cutanées, la pneumonie, l'ataxie cérébelleuse et, chez les adultes, l'encéphalite.
Administrer du valacyclovir ou de l'acyclovir par voie orale en cas de varicelle à ≥ 12 ans ou du famciclovir en cas de varicelle à ≥ 18 ans, ou en cas de troubles cutanés (en particulier d'eczéma), de pneumopathie chronique ou de corticothérapie.
Administrer de l'acyclovir IV aux patients immunodéprimés et aux sujets présentant un risque de maladie sévère.
Vacciner tous les enfants sains et les adultes sensibles.
Administrer des immunoglobulines anti-varicelle-zona en prophylaxie post-exposition aux patients immunodéprimés, aux femmes enceintes non immunisées et aux nouveau-nés dont la mère a développé une varicelle 5 jours avant ou 2 jours après l'accouchement.
Administrer une prophylaxie post-exposition par le vaccin contre la varicelle aux patients de ≥ 1 an immunocompétents et qui sont éligibles à la vaccination.
Plus d'information
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