Une communication interventriculaire consiste en une ou plusieurs ouvertures dans le septum interventriculaire, ce qui entraîne un shunt entre les 2 ventricules. De grandes communications induisent un shunt important gauche-droite et une dyspnée lors de l'alimentation et un retard de croissance au cours de la petite enfance. Un souffle holostysolique fort et râpeux est fréquemment entendu au bord gauche du sternum. Des infections respiratoires récurrentes et une insuffisance cardiaque peuvent se développer. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Les communications peuvent se fermer spontanément au cours de la petite enfance, sinon elles devront être opérées.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires.)
La communication interventriculaire (voir figure Communication interventriculaire) occupe la 2e place parmi les cardiopathies congénitales, juste après la bicuspidie aortique, soit 20% de toutes les communications. Elle peut être isolée ou s'associer à d'autres anomalies congénitales (p. ex., tétralogie de Fallot, communication septale auriculoventriculaire, transposition des grandes artères).
Communication interventriculaire
Le débit sanguin pulmonaire et les volumes de l'oreillette gauche et du ventricule gauche sont augmentés. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes. La pression du ventricule droit et la saturation en oxygène (O2) sont liées de manière positive à la taille de la communication. AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit. |
Classification
La plupart des communications interventriculaires sont classées selon leur topographie:
Périmembraneux (également appelé conoventriculaire)
Musculaire trabéculaire
Sortie infra-pulmonaire (sous-artériels supracristal, conoseptal ou doublement engagés)
Entrée (type septal auriculoventriculaire, type de canal auriculo-ventriculaire)
Les communications interventriculaires périmembraneuses (70 à 80%) sont des communications situées dans le septum membraneux à côté de la valvule tricuspide et qui s’étendent dans une quantité variable de tissu musculaire adjacent; le type le plus fréquent de cette communication est situé immédiatement en dessous de la valvule aortique.
Les défauts musculaires trabéculaires (5 à 20%) sont complètement entourés par des tissus musculaires et peuvent survenir n’importe où dans le septum.
Les formes infundibulaires (5 à 7% aux États-Unis; environ 30% en Extrême-Orient) sont observées dans le septum ventriculaire immédiatement sous la valvule pulmonaire. Ces défauts sont souvent désignés comme des défauts sous-artériels supracristal, conoseptal ou doublement engagés et sont souvent associés à un prolapsus d'une valve aortique dans le défaut, ce qui provoque une régurgitation aortique.
Les communications hautes (5 à 8%) sont bordées au-dessus par l’anneau tricuspidien et sont situées en arrière de la cloison membraneuse. Ces communications sont parfois appelées de type communication auriculoventriculaire.
Les communications septales interventriculaires de type malalignement sont caractérisées par le déplacement du septum conal ou du septum d'éjection. Lorsque le septum conal est antérieurement malaligné, il fait saillie dans le canal d'éjection du ventricule droit, ce qui entraîne souvent une obstruction, comme cela se produit dans la tétralogie de Fallot. Lorsque le septum conal est malaligné en postérieurement, il peut y avoir une obstruction sur la voie d'éjection du ventricule gauche. Ces communications interventriculaires apparaissent au niveau des mêmes sites que les communications interventriculaires périmembraneuses mais représentent un sous-ensemble important présentant une physiologie différente liée à cette obstruction du canal d'éjection.
Physiopathologie de la communication interventriculaire
L'importance du shunt dépend de la taille de la communication et des résistances en aval (c'est-à-dire, de l’obstruction des voies pulmonaires et des résistances vasculaires pulmonaires).
Dans la communication interventriculaire non restrictive, la pression s'équilibre entre les ventricules droit et gauche et il y a un grand shunt gauche-droite. En supposant qu'il n'y ait pas de sténose pulmonaire, une hypertension pulmonaire sévère est présente parce que la pression systémique du ventricule gauche est directement transmise au ventricule droit et à l'artère pulmonaire. Initialement, il existe un grand shunt gauche-droite avec surcharge volémique des ventricules gauche et droit. Avec le temps, le grand shunt provoque une résistance vasculaire élevée de l'artère pulmonaire avec augmentation de la surcharge pressionnelle ventriculaire droite et une hypertrophie ventriculaire droite. Finalement, l'augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire provoquera un changement de direction du shunt (du ventricule droit au ventricule gauche), aboutissant à un syndrome d'Eisenmenger.
Les communications interventriculaires restrictives, sont des communications plus petites qui limitent le flux sanguin et la transmission de la haute pression au cœur droit. Les petites communications interventriculaires n'entraînent qu'un shunt gauche-droite relativement discret, et la pression de l'artère pulmonaire est normale ou très peu élevée. L'insuffisance cardiaque, l'hypertension artérielle pulmonaire et le syndrome d'Eisenmenger n'apparaissent alors pas.
Les communications interventriculaires modérées entraînent un shunt gauche-droit modérément important, mais une hypertension artérielle pulmonaire normale ou seulement légère-à-modérée. Les manifestations cliniques peuvent être minimes, ou un certain degré de symptômes d'insuffisance cardiaque peut être présent en raison de l'augmentation de la circulation pulmonaire.
Symptomatologie de la communication interventriculaire
Les symptômes dépendent de la taille de la communication et de l'importance du shunt gauche-droite. L'enfant qui présente une petite communication interventriculaire est en général asymptomatique, grandit et se développe normalement. En cas de communication interventriculaire plus importante, des symptômes d'insuffisance cardiaque (p. ex., détresse respiratoire, faible prise de poids, fatigue après les repas) apparaissent à l'âge de 4 à 6 semaines lorsque la résistance vasculaire pulmonaire diminue. Des infections des voies respiratoires inférieures peuvent survenir. Enfin, au cours des années le patient non traité peut développer les symptômes du syndrome d'Eisenmenger.
Les signes auscultatoires varient selon la taille de la communication interventriculaire. Les petites communications interventriculaires produisent généralement des souffles aigus systoliques et de courte durée, allant des grades 1 à 2/6 (en raison de défauts minuscules qui en fait se ferment en fin de systole) jusqu’à des souffles holosystoliques de 3 à 4/6 (avec ou sans frémissement) entendus au bord inférieur gauche du sternum; ces souffles sont audibles au cours des premiers jours après la naissance (voir tableau Intensité des souffles cardiaques). La région précordiale n'est pas hyperactice et le 2e bruit cardiaque (B2) est normalement dédoublé et a une intensité normale.
Les communications interventriculaires moyennes entraînent un souffle holosystolique intense dès l’âge de 2 à 3 semaines; le B2 est généralement étroitement dédoublé avec une composante pulmonaire accentuée. Un roulement diastolique apical (dû à une régurgitation par la valvule mitrale) et des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée pendant l'alimentation, bruit de galop, retard de croissance, râles crépitants pulmonaires, hépatomégalie) peuvent être présents. Dans les communications interventriculaires modérées à haut débit, le souffle est souvent très fort et il est accompagné par un frémissement (souffle grade 4 ou 5). Lors de grosses communications permettant l'égalisation des pressions ventriculaire gauche et droite, le souffle systolique est souvent atténué.
Diagnostic de la communication interventriculaire
Rx thorax et ECG
Échocardiographie
Le diagnostic de communication interventriculaire est évoqué par l'examen clinique, confirmé par la rx thorax et l'ECG et établi par l'échocardiographie.
Si la communication interventriculaire est importante, la rx thorax montre une cardiomégalie et une accentuation de la trame de la vascularisation pulmonaire. L'ECG montre une hypertrophie ventriculaire droite ou une hypertrophie biventriculaire et, parfois, une hypertrophie auriculaire gauche. L'ECG et la rx thorax restent en général normaux si la communication interventriculaire est de petite taille.
L'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé confirme le diagnostic et peut apporter d'importantes informations anatomiques et hémodynamiques, en particulier sur la topographie, la dimension de la communication et sur la pression du ventricule droit. Le cathétérisme cardiaque n'est pas nécessaire pour le diagnostic, mais peut être utilisé pour évaluer le degré de l'hypertension artérielle pulmonaire, l'excès de circulation pulmonaire et la résistance vasculaire pulmonaire.
Traitement de la communication interventriculaire
Pour l'insuffisance cardiaque, traitement médical (p. ex., diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l'ECA)
Parfois, réparation chirurgicale
Les petites communications interventriculaires (< 5 mm), en particulier les communications musculaires, se ferment souvent spontanément pendant les premières années de la vie. Une petite communication qui reste ouverte n'a pas besoin d'un traitement médical ou chirurgical. Les communications larges sont moins susceptibles de se fermer spontanément.
Les diurétiques, la digoxine, et les inhibiteurs de l'ECA peuvent être utiles pour contrôler les symptômes d'insuffisance cardiaque avant la chirurgie cardiaque ou pour temporiser dans le cas les nourrissons qui ont une communication interventriculaire de taille modérée qui semblent susceptible de se fermer spontanément au fil du temps. Si le nourrisson ne répond pas au traitement médical ou présente un retard de croissance, une réparation chirurgicale est souvent recommandée au cours des premiers mois de vie.
Même chez les enfants asymptomatiques, les grandes communications interventriculaires avec hypertension pulmonaire doivent être réparées, habituellement au cours de la première année de vie, pour éviter des complications ultérieures particulièrement l'hypertension artérielle pulmonaire persistante et la maladie vasculaire pulmonaire induisant un syndrome d'Eisenmenger. Les enfants qui sont en bonne santé sans aucun symptôme ou qui ont une pression artérielle pulmonaire élevée, mais ont un shunt persistant suffisamment important pour entraîner une surcharge du volume ventriculaire gauche, doivent avoir leurs défauts fermés à l'âge de 3 à 4 ans pour éviter les complications tardives.
La mortalité chirurgicale est < 2%. Les complications chirurgicales peuvent comporter un shunt ventriculaire résiduel et/ou un bloc complet.
La fermeture transcathéter de certains défauts peut être possible mais est rarement considérée comme l'option préférée.
La prophylaxie de l'endocardite n'est pas nécessaire avant l'opération et n'est nécessaire que pendant les 6 premiers mois après la réparation ou s'il existe un défaut résiduel adjacent à un patch de chirurgie.
Points clés
Une communication interventriculaire consiste en une ouverture dans le septum interventriculaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droite.
Au fil du temps, des shunts gauche-droit importants entraîneront une hypertension artérielle pulmonaire, une augmentation des résistances vasculaires artérielles pulmonaires, une augmentation de la pression du ventricule droit et une hypertrophie du ventricule droit qui finiront par provoquer un changement de direction du shunt, aboutissant à un syndrome d'Eisenmenger.
De grands défauts provoquent des symptômes d'insuffisance cardiaque vers l'âge de 4 à 6 semaines.
Typiquement, un souffle holosystolique de grade 3 à 4/6 au niveau du bord inférieur gauche du sternum est audible peu après la naissance.
Les nourrissons qui ne répondent pas au traitement médical de l'insuffisance cardiaque ou qui ont une faible croissance doivent subir une réparation chirurgicale au cours des premiers mois de la vie; même les enfants asymptomatiques qui ont un gros ventricule gauche doivent subir cette réparation pendant la première année de vie.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
