La transposition des grandes artères (dans ce cas dextro-transposition des gros vaisseaux) correspond à une aorte qui naît directement du ventricule droit et à une artère pulmonaire, qui naît du ventricule gauche, ce qui entraîne la formation de 2 circulations, systémique et pulmonaire, indépendantes et parallèles; le sang oxygéné ne peut pas atteindre le corps sauf par les ouvertures qui relient les côtés droit et gauche du cœur (p. ex., foramen ovale perméable, communication interventriculaire). Les symptômes sont principalement une cyanose néonatale sévère et parfois une insuffisance cardiaque, s'il existe une communication interventriculaire associée. Les bruits et les souffles cardiaques varient selon les anomalies congénitales associées. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Le traitement radical est la réparation chirurgicale.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires.)
La transposition des grandes artères est un terme général qui comprend à la fois la dextro-transposition des gros vaisseaux (d-transposition des gros vaisseaux [d-TGA]) et un défaut plus rare appelé lévo-transposition des gros vaisseaux (levo-transposition des gros vaisseaux [l-TGA]).
d-Transposition des gros vaisseaux: une variante plus fréquente dans laquelle l'aorte est positionnée à droite et devant l'artère pulmonaire provenant du ventricule droit plutôt que du gauche.
l-Transposition des gros vaisseaux: une variante moins fréquente dans laquelle l'aorte est positionnée à gauche et devant l'artère pulmonaire. Cette anomalie est généralement associée à une inversion ventriculaire due à une boucle vers la gauche du tube cardiaque primitif, ce qui entraîne la maladie communément appelée transposition congénitalement corrigée.
La d-transposition des gros vaisseaux étant de loin la forme la plus courante, elle est souvent simplement appelée transposition. La d-transposition des gros vaisseaux est traitée dans ce chapitre et la l-transposition des gros vaisseaux est traitée ailleurs. Il existe d'autres variantes rares de transposition des grandes artères mais la d-transposition des grandes artères et la l-transposition des grandes artères sont les plus fréquentes.
La dextro-transposition des grandes artères (voir figure Dextro-transposition des grandes artères) représente 5 à 7% des cardiopathies congénitales. Environ 30 à 40% des patients ont un communication septale auriculoventriculaire; jusqu'à 25% ont une obstruction du canal d'éjection ventriculaire gauche (une sténose valvulaire pulmonaire ou infra-pulmonaire).
Dextro-transposition des grandes artères
Le sang non oxygéné qui retourne vers le cœur droit, pénètre dans l'aorte, provoquant une cyanose sévère. Le sang oxygéné retournant à l'oreillette gauche pénètre la circulation pulmonaire à nouveau. Le ventricule droit est hypertrophié et le foramen ovale permet un mélange minime. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes. AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit. |
Physiopathologie de la transposition des grosses artères
Les circulations systémique et pulmonaire sont complètement séparées dans la transposition des grandes artères. Après son retour au cœur droit, le sang veineux systémique désaturé est propulsé dans la circulation systémique sans avoir été oxygéné dans les poumons; le sang oxygéné entrant dans le cœur gauche remonte vers les poumons plutôt que dans le reste du corps. Cette anomalie est incompatible avec la vie, à moins que les sangs désaturé et oxygéné ne se mélangent grâce à des communications présentes à un ou plusieurs niveaux (p. ex., auriculaire, ventriculaire, grosses artères).
Symptomatologie de la transposition des grosses artères
Une cyanose sévère se produit dans les heures qui suivent la naissance, elle est rapidement suivie d'une acidose métabolique secondaire à une mauvaise oxygénation des tissus. Les patients présentant une communication inter-auriculaire modérée ou importante, une communication inter-ventriculaire importante, un canal artériel persistant ou une combinaison de ces derniers ont tendance à présenter une cyanose moins sévère, mais le tableau d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée, tachycardie, transpiration, retard de croissance) pourra apparaître dès les premières semaines de vie.
Mise à part la cyanose généralisée, l'examen clinique reste plutôt pauvre. Les souffles cardiaques peuvent être absents, à moins qu'il n'y ait des anomalies associées. Le 2e bruit cardiaque (B2) est unique et intense.
Diagnostic de la transposition des grosses artères
Rx thorax et ECG
Échocardiographie
Le diagnostic de transposition des grandes artères est suspecté cliniquement, confirmé par la rx thorax, l'ECG et établi par l'échocardiographie bidimensionnelle et le Doppler couleur, continu ou pulsé.
Sur la rx thorax, l’ombre cardiaque peut avoir l’aspect classique "en œuf-sur-un-fil" avec un médiastin supérieur étroit. L'ECG montre une déviation droite de l'axe et une hypertrophie ventriculaire droite, mais il peut être normal chez le nouveau-né.
Image fournie par Jeanne Marie Baffa, MD.
Le cathétérisme cardiaque n'est habituellement pas nécessaire au diagnostic, mais il peut être effectué pour élargir la communication interauriculaire (septostomie auriculaire par ballonnet) ou pour préciser davantage l'anatomie complexe de l'artère coronaire.
Traitement de la transposition des grosses artères
Injection de prostaglandine E1 (PGE1)
Parfois, septostomie auriculaire par ballonnet
Réparation chirurgicale
À moins que la saturation artérielle en oxygène se soit que légèrement diminuée et que la communication interauriculaire soit adéquate, une perfusion de PGE1 peut permettre d'ouvrir et de maintenir la perméabilité du canal artériel; cette perfusion augmente le débit sanguin pulmonaire, qui peut favoriser le shunt gauche-droit auriculaire, permettant une meilleure oxygénation systémique. Cependant, si le foramen ovale perméable a une petite ouverture, la PGE1 peut avoir un effet opposé, car le retour accru de sang à l'oreillette gauche peut fermer le rabat du foramen ovale, induisant ainsi une diminution du mélange avec élévation de la pression auriculaire gauche et un œdème pulmonaire. En outre, l'ouverture du canal artériel peut diminuer le débit sanguin systémique. Ainsi, la PGE1 doit être utilisée avec précaution et les patients doivent être étroitement surveillés.
L'acidose métabolique est traitée par le bicarbonate de sodium.
L'œdème pulmonaire et la défaillance respiratoire peuvent nécessiter une ventilation assistée.
Pièges à éviter
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Dans le cas des nouveau-nés sévèrement hypoxémiques qui ne réagissent pas immédiatement à la PGE1 ou qui ont un foramen ovale très serré, le cathétérisme cardiaque et la septostomie par ballonnet auriculaire (procédure de Rashkind) peuvent améliorer immédiatement la saturation artérielle systémique en oxygène. Une sonde à ballonnet est poussée dans l'oreillette gauche par le foramen ovale perméable. Le ballonnet est gonflé puis, retiré brusquement dans l'oreillette droite, afin d'élargir l'ouverture dans le septum auriculaire. Comme alternative au déplacement du nouveau-né vers le laboratoire de cathétérisme, la septostomie peut être réalisée au lit du malade sous contrôle échocardiographique.
Le traitement définitif de la d-transposition des gros vaisseaux est l'intervention de switch artériel (de Jatene), typiquement effectuée pendant la première semaine de vie. Les portions proximales des grosses artères sont sectionnées, les artères coronaires sont transplantées à l'emplacement de l'artère pulmonaire native qui deviendra la racine de la néoaorte, l'aorte est connectée au ventricule gauche et l'artère pulmonaire est connectée au ventricule droit. La survie après chirurgie est > 95%. Une communication interventriculaire associée doit être fermée au moment de la réparation primaire sauf si elle est de petit calibre et hémodynamiquement insignifiante. Sauf si elle est peu importante, la sténose pulmonaire native est problématique parce qu'elle deviendra une sténose aortique après la procédure de switch artériel. Si la sténose pulmonaire est modérée ou sévère, d'autres options chirurgicales peuvent être envisagées.
En raison des difficultés techniques de la transplantation des artères coronaires chez le nouveau-né et le nourrisson, la procédure de switch artériel n'a pu être effectuée avant le début des années 1980 (1). Avant cette époque, les patients qui présentaient une D-transposition des gros vaisseaux étaient traités par "switch auriculaire", la procédure de Mustard ou de Senning. Cette opération a reconstruit le septum auriculaire et placé un déflecteur intra-auriculaire pour détourner la veine cave supérieure et le retour de la veine cave inférieure vers le ventricule gauche et le retour veineux pulmonaire vers le ventricule droit. Beaucoup d'adultes atteints de D-transposition des gros vaisseaux nés avant 1980 ont subit cette réparation (2, 3). Cependant, ces patients ont une incidence très élevée des séquelles à long terme de dysfonctionnement du ventricule droit systémique, des troubles du rythme auriculaires et des obstructions du déflecteur. En raison de ces séquelles, la procédure de switch artériel est devenue l'approche préférée une fois qu'elle était techniquement réalisable.
La prophylaxie de l'endocardite est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la réparation sauf s'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.
Références pour le traitement
1. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438–443, 1984. doi: 10.1016/s0003-4975(10)64181-1
2. Kempny A, Dimopoulos K, Uebing A, et al: Outcome of cardiac surgery in patients with congenital heart disease in England between 1997 and 2015. PLoS One 12(6):e0178963, 2017. doi:10.1371/journal.pone.01789631
3. Meadows AK: Transposition of the Great Arteries after Mustard/Senning Repair. Adult Congenital Heart Association June 15, 2016. Consulté le 3/11/11. https://www.achaheart.org/your-heart/health-information/transposition-of-the-great-arteries-after-mustardsenning-repair/
Points clés
Dans la dextro-transposition des grandes artères (d-transposition des gros vaisseaux), l'aorte naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire naît du ventricule gauche, ce qui entraîne la formation de 2 circulations, systémique et pulmonaire, indépendantes.
La d-transposition des gros vaisseaux est incompatible avec la vie, sauf si un mélange des circulations se produit à travers une communication auriculaire et/ou ventriculaire septale, ou un canal artériel.
Une cyanose sévère se produit dans les heures qui suivent la naissance, puis rapidement se produit une acidose métabolique; il n'y a pas de souffle, sauf en cas d'autres anomalies.
Soulager la cyanose en administrant une perfusion de prostaglandine E1 pour maintenir le canal artériel ouvert et parfois en utilisant un cathéter à ballonnet pour agrandir le foramen ovale.
Effectuer la réparation chirurgicale définitive au cours de la première semaine de vie.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
