Les convulsions fébriles sont diagnostiquées chez l'enfant de 6 mois à 5 ans qui ont une fièvre > 38° C qui n'est pas causé par une infection du système nerveux central et qui n'a pas eu de crises afébriles. Le diagnostic est clinique après exclusion d'autres causes possibles. Le traitement des convulsions durant < 5 min est symptomatique. Les convulsions d'une durée ≥ 5 min sont traitées par le lorazépam IV, le diazépam intrarectal ou le midazolam intranasal et, si elles persistent, par la fosphénylhydantoïne, le phénobarbital, le valproate ou le lévétiracétam, en IV. Les médicaments d'entretien ne sont généralement pas indiqués.
(Voir aussi Convulsions néonatales.)
Des convulsions fébriles surviennent chez environ 2 à 5% des enfants de 6 mois à 5 ans dont la plupart surviennent entre 12 mois et 18 mois. Les convulsions fébriles peuvent être simples ou complexes:
Les convulsions fébriles simples durent < 15 minutes, n'ont pas de caractéristiques focales et ne récidivent pas dans les 24 heures.
Les convulsions fébriles complexes durent ≥ 15 min en continu ou avec des pauses, ont des caractéristiques ou un début focal, ou récidivent dans les 24 heures.
La plupart (> 90%) des crises fébriles sont simples.
Les crises fébriles surviennent à l'occasion d'infections bactériennes ou virales ne touchant pas le système nerveux central. Elles apparaissent parfois après certaines vaccinations comme le vaccin anticoquelucheux et le ROR (rougeole-oreillons-rubéole).
Les facteurs génétiques et familiaux semblent augmenter la susceptibilité aux crises fébriles. Des jumeaux monozygotes ont un plus haut taux de concordance que des jumeaux dizygotes. Plusieurs gènes associés aux crises fébriles ont été identifiés.
Le retard de développement augmente le risque d'épilepsie après une crise fébrile (1).
Référence
1. Nelson KB, Ellenberg JH: Predictors of epilepsy in children who have experienced febrile seizures. N Engl J Med 295(19):1029–1033, 1976. doi: 10.1056/NEJM197611042951901
Symptomatologie des convulsions fébriles
Les crises fébriles se produisent souvent lors d'une augmentation brutale de la température centrale et la plupart se développent dans les 24 heures suivant le début de la fièvre. En règle générale, les crises sont généralisées; la plupart sont cloniques, mais certaines se manifestent sous la forme d'une atonie ou d'une hypertonie.
Une période post-critique de quelques minutes est fréquente, mais elle peut également durer quelques heures. Si la période post-critique dure plus d'une heure ou si des caractéristiques focales sont présentes (p. ex., mouvement diminué d'un côté) au cours de cette période, il est important de rechercher immédiatement un trouble aigu sous-jacent du système nerveux central.
L'état de mal épileptique fébrile consiste en des crises continues ou intermittentes qui durent ≥ 30 min. Lorsque l'état de mal épileptique se manifeste par des crises intermittentes, les crises se produisent sans récupération neurologique entre elles. Les enfants qui font un état de mal épileptique fébrile sont à risque de lésions cérébrales (1).
Référence pour la symptomatologie
1. Hesdorffer DC, Shlomo S, Lax DN, et al: Risk factors for subsequent febrile seizures in the FEBSTAT study. Epilepsia 57(7):1042–1047, 2016. doi: 10.1111/epi.13418
Diagnostic des convulsions fébriles
Exclusion des autres causes cliniquement ou parfois par des examens
(Voir aussi the American Academy of Pediatrics Subcommittee on Febrile Seizures' guidelines for the neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure [2011].)
Des convulsions sont diagnostiquées comme fébriles après l'exclusion d'autres causes. Une fièvre peut déclencher des convulsions chez un enfant ayant déjà fait des crises sans fièvre; ces événements ne sont pas appelés crises fébriles car l'enfant a une tendance sous-jacente à faire des crises.
Les examens systématiques ne sont pas nécessaires pour les convulsions fébriles simples autres que rechercher la cause de la fièvre, mais si les enfants ont des crises fébriles complexes, des déficits neurologiques, ou des signes d'un trouble grave sous-jacent (p. ex., méningite, maladies métaboliques), des examens doivent être pratiqués.
Les examens complémentaires à faire pour exclure d'autres maladies sont déterminés sur des critères cliniques:
Une analyse du liquide céphalorachidien (LCR) est effectuée pour exclure une méningite et une encéphalite chez les nourrissons les plus jeunes, chez ceux présentant des signes méningés ou des signes de dépression du système nerveux central, ou chez ceux qui ont des convulsions après plusieurs jours de maladie fébrile. L'analyse du liquide céphalorachidien doit également être envisagée si les enfants ne sont pas complètement vaccinés ou prennent des antibiotiques.
Les dosages de la glycémie, du sodium, calcium, magnésium, phosphore et des tests des fonctions rénales et hépatiques sont effectués pour écarter une maladie métabolique en particulier si l'anamnèse rapporte des vomissements récents, une diarrhée ou une diminution des apports liquidiens; s'il y a des signes de déshydratation ou d'œdème; ou si la crise fébrile est complexe.
Une IRM cérébrale est effectuée si l'examen neurologique détecte des anomalies focales, si des signes focaux se produisent lors des convulsions ou de la période post-critique ou si la dépression post-critique du sensorium est prolongée.
L'électroencéphalographie (EEG) est effectuée si les convulsions fébriles ont des caractéristiques focales ou sont récurrentes.
Un bilan diagnostique basé sur le trouble sous-jacent est effectué si les enfants ont un trouble du développement ou un trouble neurologique déjà identifié (généralement, le terme de convulsion fébrile n'est pas utilisé dans de tels cas).
L'EEG généralement n'identifie pas d'anomalies spécifiques et ne permet pas de prévoir la récidive des crises et l'EEG n'est pas recommandé après une première convulsion fébrile chez un enfant ayant un examen neurologique normal.
Traitement des convulsions fébriles
Traitement antipyrétique
Le traitement est de support si les convulsions durent < 5 min
Les anticonvulsivants et parfois l'intubation, si les convulsions durent ≥ 5 min
Tous les enfants ont besoin d'un traitement antipyrétique car l'abaissement de la température peut permettre de prévenir une autre crise fébrile pendant la maladie en cours et il sera aussi plus facile d'arrêter un état de mal épileptique fébrile. Cependant, il n'a pas été montré que l'administration d'un antipyrétique au début d'une maladie fébrile prévienne les convulsions fébriles.
Le traitement des crises fébriles est un traitement de support si les crises durent < 5 min.
Les convulsions qui durent ≥ 5 min peuvent nécessiter des médicaments pour y mettre fin, avec suivi attentif de l'état respiratoire et circulatoire. L'intubation peut être nécessaire si la réponse au traitement n'est pas immédiate et si les convulsions persistent ou si un traitement antiépileptique induit à une apnée.
Le traitement médicamenteux est habituellement par voie IV, une benzodiazépine à courte durée d'action (p. ex., lorazépam 0,05 à 0,1 mg/kg injecté IV en 2 à 5 min, répété toutes les 5 à 10 min jusqu'à 3 fois). La fosphénylhydantoïne 15 à 20 mg EP (équivalents phénylhydantoïne)/kg IV peut être administrée en 15 à 30 min si les convulsions persistent.
Si aucun accès IV n'est disponible ou si l'enfant est en milieu extrahospitalier et a plus de 2 ans, on peut administrer du diazépam gel rectal ou du midazolam intranasal.
Le phénobarbital, le valproate ou le lévétiracétam peuvent aussi être utilisés pour traiter des convulsions persistantes.
Certains prescrivent du diazépam par voie rectale aux enfants qui présentent des crises fébriles récurrentes (voir Prévention des convulsions fébriles) qui doit être administré par les parents à domicile en cas de convulsions fébriles prolongées.
(Voir aussi les nouvelles guidelines pour la prise en charge des convulsions fébriles au Japon [2017].)
Pronostic des convulsions fébriles
Récidive et épilepsie ultérieure
Le taux global de récidive des crises convulsives fébriles est d'environ 35%. Le risque de récidive est plus élevé si l'enfant est âgé de < 1 an lors de la survenue de la première crise ou s'il a des parents au 1er degré qui ont eu des crises fébriles.
Risque de développer des convulsions afébriles après avoir eu ≥ 1 convulsion fébrile simple est d'environ 2 à 5%, légèrement plus élevé que le risque de base de développer une épilepsie (environ 2% chez l'enfant en général). La majeure partie du risque accru survient chez l'enfant qui a des facteurs de risque supplémentaires (p. ex., convulsions fébriles complexes, antécédents familiaux de convulsions, retard du développement); chez ces enfants, le risque est augmenté jusqu'à 10% (1). Il est difficile de savoir si une convulsion fébrile peut réduire de façon permanente le seuil convulsif ou si certains facteurs sous-jacents prédisposent les enfants à la fois aux convulsions fébriles et non fébriles.
Séquelles neurologiques
Les crises fébriles simples ne semblent pas être la cause d'anomalies neurologiques. Cependant, chez certains enfants, une crise comitiale fébrile peut être la première manifestation d'un trouble convulsif sous-jacent ou d'un trouble neurologique méconnu. Les signes de la maladie peuvent être identifiés rétrospectivement ou n'apparaître que plus tard. Dans les deux cas, la convulsion fébrile n'est pas supposée être causale.
Un état de mal épileptique peut être associé à des lésions des régions vulnérables du cerveau telles que l'hippocampe.
Référence pour le pronostic
1. Nelson KB, Ellenberg JH: Predictors of epilepsy in children who have experienced febrile seizures. N Engl J Med 295(19):1029–1033, 1976. doi: 10.1056/NEJM197611042951901
Prévention des convulsions fébriles
Les parents d'un enfant qui a eu des convulsions fébriles doivent être avertis qu'ils doivent surveiller attentivement la température de leur enfant en cas de maladies et administrer des antipyrétiques si la température est élevée, bien que des études contrôlées n'aient pas montré que ce traitement prévenait la récidive des convulsions fébriles.
Le traitement d'entretien avec des médicaments anticonvulsivants pour prévenir la récidive des crises fébriles ou le développement de crises afébriles n'est généralement pas indiqué. Cependant, les situations dans lesquelles il faut envisager l'utilisation de médicaments antiépileptiques (1) comprennent les enfants qui ont ce qui suit
Convulsions fébriles complexes et déficits neurologiques
Antécédents familiaux forts d'épilepsie et de crises fébriles récurrentes simples ou complexes
État de mal épileptique fébrile
Convulsions fébriles survenant au moins 1 fois par trimestre
Référence pour la prévention
1. Piña-Garza J, James K: Paroxysmal Disorders: Febrile seizures. In Fenichel's Clinical Pediatric Neurology: A Signs and Symptoms Approach, ed. 8. Philadelphia, Elsevier, 2019, p. 18.
Points clés
Les convulsions fébriles sont des convulsions qui se produisent chez des enfants neurologiquement normaux de 6 mois à 5 ans qui une fièvre > 38° C qui n'est pas causée par une infection du système nerveux central et sans crises afébriles précédentes.
Les convulsions fébriles simples durent < 15 minutes, n'ont pas de caractéristiques focales et ne récidivent pas dans les 24 heures.
Les crises fébriles complexes durent ≥ 15 min, en continu ou avec des pauses; ou bien elles présentent des signes ou une origine focale ou récidivent dans les 24 heures.
Les examens systématiques ne sont pas nécessaires pour les convulsions fébriles simples, mais si les enfants font des crises complexes, ont des déficits neurologiques ou des signes d'un trouble grave sous-jacent (p. ex., méningite, troubles métaboliques), des examens doivent être pratiqués.
Les convulsions qui durent ≥ 5 min nécessitent des médicaments (p. ex., lorazépam 0,05 à 0,1 mg/kg injecté IV en 2 à 5 min, répété toutes les 5 à 10 min jusqu'à 3 fois).
Le risque de développer des convulsions non fébriles après avoir eu une convulsion fébrile simple, est d'environ 2 à 5%.
Il n'a pas été montré que l'administration d'un antipyrétique au début d'une maladie fébrile prévienne les convulsions fébriles.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Academy of Pediatrics Subcommittee on Febrile Seizures: Guidelines for the neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure (2011)
Japanese Society of Child Neurology: New guidelines for the management of febrile seizures in Japan (2017)
