(Voir aussi Convulsions néonatales.)
Des convulsions fébriles surviennent chez environ 2 à 5% (1) des enfants de 6 mois à 5 ans dont la plupart surviennent entre 12 mois et 18 mois.
Les convulsions fébriles peuvent être simples ou complexes:
Les convulsions fébriles simples durent < 15 minutes, n'ont pas de caractéristiques focales et ne récidivent pas dans les 24 heures; la plupart des convulsions fébriles sont simples.
Les convulsions fébriles complexes durent ≥ 15 min en continu ou avec des pauses, ont des caractéristiques ou un début focal, ou récidivent dans les 24 heures.
Les facteurs de risque de crises fébriles sont les suivants:
Peut survenir lors d'infections virales non liées au système nerveux central et plus rarement lors d'infections bactériennes (principalement parce que certaines infections virales telles que l'herpèsvirus humain 6 [HHV-6] et la grippe sont associées à un degré très élevé de pyrexie)
Elles apparaissent parfois après certaines vaccinations comme le vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (2)
Les facteurs génétiques et familiaux semblent augmenter la susceptibilité aux crises fébriles. Des jumeaux monozygotes ont un plus haut taux de concordance que des jumeaux dizygotes. Plusieurs gènes associés aux crises fébriles ont été identifiés (3).
Un antécédent de retard de développement est associé à un risque accru d'épilepsie après une crise fébrile (4).
Références générales
1. Christensen KJ, Dreier JW, Skotte L, et al. Birth characteristics and risk of febrile seizures. Acta Neurol Scand. 2021;144(1):51-57. doi:10.1111/ane.13420
2. Klein NP, Fireman B, Yih WK, et al. Measles-mumps-rubella-varicella combination vaccine and the risk of febrile seizures. Pediatrics. 2010;126(1):e1-e8. doi:10.1542/peds.2010-0665
3. Saghazadeh A, Mastrangelo M, Rezaei N. Genetic background of febrile seizures. Rev Neurosci. 2014;25(1):129-161. doi:10.1515/revneuro-2013-0053
4. Nelson KB, Ellenberg JH. Predictors of epilepsy in children who have experienced febrile seizures. N Engl J Med. 1976;295(19):1029–1033. doi:10.1056/NEJM197611042951901
Symptomatologie des convulsions fébriles
Les crises fébriles se produisent souvent lors d'une augmentation brutale de la température centrale et la plupart se développent dans les 24 heures suivant le début de la fièvre. En général, une température plus élevée semble influencer davantage la survenue des convulsions que la vitesse relative de son augmentation. En règle générale, les crises sont généralisées; la plupart sont cloniques, mais certaines se manifestent sous la forme d'une atonie ou d'une hypertonie.
Une période post-critique de quelques minutes est fréquente, mais elle peut également durer quelques heures. La somnolence est fréquente durant cette période; la confusion et l'agitation sont moins fréquentes mais restent possibles. Si la période postcritique dure plus d'une heure ou si des signes focaux sont présents (p. ex., diminution des mouvements d'un côté) pendant cette période, il faut rechercher une affection aiguë sous-jacente du système nerveux central (SNC). Le retour à l'état neurologique de base est généralement rapide.
L'état de mal épileptique fébrile consiste en des crises continues ou intermittentes qui durent ≥ 30 min. Lorsque l'état de mal épileptique se manifeste par des crises intermittentes, les crises se produisent sans récupération neurologique entre les convulsions. Les enfants présentant un état de mal épileptique fébrile risquent des lésions cérébrales, notamment une atteinte aiguë de l'hippocampe pouvant évoluer vers une sclérose, avec potentiellement pour conséquence le développement d'une épilepsie du lobe temporal (1).
Référence pour la symptomatologie
1. Hesdorffer DC, Shlomo S, Lax DN, et al: Risk factors for subsequent febrile seizures in the FEBSTAT study. Epilepsia 57(7):1042–1047, 2016. doi: 10.1111/epi.13418
Diagnostic des convulsions fébriles
Évaluation pour exclure d'autres étiologies
Les convulsions fébriles sont diagnostiquées après l'exclusion d'autres causes. Une fièvre peut déclencher des convulsions chez un enfant ayant déjà fait des crises sans fièvre; ces événements ne sont pas appelés crises fébriles car l'enfant a une tendance sous-jacente à faire des crises.
Les examens systématiques ne sont pas nécessaires pour les convulsions fébriles simples, sauf pour déterminer la source de la fièvre, mais si les enfants ont des crises fébriles complexes, des déficits neurologiques, ou des signes d'un trouble grave sous-jacent (p. ex., méningite, maladies métaboliques), une évaluation plus approfondie doit être réalisée (1, 2).
L'évaluation pour exclure d'autres troubles est basée sur le contexte clinique:
Analyse du liquide céphalorachidien (LCR): pour exclure une méningite et une encéphalite chez les nourrissons les plus jeunes uniquement lorsque les caractéristiques cliniques suggèrent fortement leur présence (p. ex., chez ceux présentant des signes méningés ou des signes de dépression du SNC) ou chez ceux qui font des convulsions après plusieurs jours de maladie fébrile; elle doit également être envisagée si les enfants ne sont pas complètement vaccinés ou prennent des antibiotiques
Les dosages de la glycémie, du sodium, calcium, magnésium, phosphore et des tests des fonctions rénales et hépatiques: Pour écarter une maladie métabolique en particulier si l'anamnèse rapporte des vomissements récents, une diarrhée ou une diminution des apports liquidiens; s'il y a des signes de déshydratation ou d'œdème; ou si la crise fébrile est complexe.
Hémocultures et cultures urinaires: pour déterminer une éventuelle cause à la fièvre (3)
IRM cérébrale: si l'examen neurologique détecte des anomalies focales, si des signes focaux se produisent lors des convulsions ou de la période post-critique ou si la dépression post-critique du sensorium est prolongée; non recommandée chez les enfants présentant des convulsions fébriles simples
Électroencéphalographie (EEG): si les convulsions fébriles ont des caractéristiques focales ou sont récurrentes (l'EEG n'identifie généralement pas d'anomalies spécifiques ou n'aide pas à prévoir la récidive des crises et n'est pas recommandé après une première convulsion fébrile simple chez un enfant ayant un examen neurologique normal.)
Un bilan diagnostique basé sur le trouble sous-jacent est effectué si les enfants ont un trouble du développement ou un trouble neurologique déjà identifié (généralement, un diagnostic de convulsion fébrile n'est pas approprié dans de tels cas).
Références pour le diagnostic
1. Smith DK, Sadler KP, Benedum M. Febrile Seizures: Risks, Evaluation, and Prognosis. Am Fam Physician. 2019;99(7):445-450.
2. Subcommittee on Febrile Seizures; American Academy of Pediatrics. Neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure. Pediatrics. 2011;127(2):389-394. doi:10.1542/peds.2010-3318
3. Pantell RH, Roberts KB, Adams WG, et al. Evaluation and Management of Well-Appearing Febrile Infants 8 to 60 Days Old [published correction appears in Pediatrics. 2021 Nov;148(5):e2021054063. doi: 10.1542/peds.2021-054063.]. Pediatrics. 2021;148(2):e2021052228. doi:10.1542/peds.2021-052228
Traitement des convulsions fébriles
Traitement antipyrétique
Traitement de support pour une durée de crise < 5 minutes
Les anticonvulsivants et parfois l'intubation pour les crises convulsives durant ≥ 5 minutes
Tous les enfants doivent recevoir un traitement antipyrétique jusqu'à ce que la fièvre disparaisse, car l'abaissement de la température peut aider à prévenir une autre crise fébrile pendant la maladie immédiate pour la résolution aiguë de l'état de mal épileptique fébrile. Cependant, il n'a pas été montré que l'administration d'un antipyrétique au début d'une maladie fébrile prévienne les convulsions fébriles (1).
La prise en charge des crises fébriles est un traitement de support si les crises durent < 5 min.
Les convulsions qui durent ≥ 5 min peuvent nécessiter des médicaments pour y mettre fin, avec suivi attentif de l'état respiratoire et circulatoire. L'intubation peut être nécessaire si la crise persiste malgré le traitement ou si un traitement antiépileptique induit une apnée.
Le traitement médicamenteux est habituellement administré par voie IV, avec une benzodiazépine à courte durée d'action (p. ex., lorazépam répété toutes les 5 à 10 minutes jusqu'à 3 doses). La fosphénylhydantoïne peut être administrée en 15 à 30 min si les convulsions persistent.
Si aucun accès IV n'est disponible ou si l'enfant est en milieu extrahospitalier et a plus de 2 ans, on peut administrer du diazépam gel rectal ou du midazolam intranasal.
Le phénobarbital, le valproate ou le lévétiracétam peuvent aussi être utilisés pour traiter des convulsions persistantes.
Certains cliniciens prescrivent du diazépam en gel rectal aux enfants qui présentent des crises fébriles récurrentes (voir Prévention des convulsions fébriles); celui-ci doit être administré par les parents à domicile en cas de convulsions fébriles prolongées.
Référence pour le traitement
1. Corsello A, Marangoni MB, Macchi M, et al. Febrile Seizures: A Systematic Review of Different Guidelines. Pediatr Neurol. 2024;155:141-148. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2024.03.024
Pronostic des convulsions fébriles
Récidive et épilepsie ultérieure
Le taux global de récidive des crises convulsives fébriles est d'environ 20 à 35% (1). Le risque de récidive est plus élevé si l'enfant est âgé de < 1 an lors de la survenue de la première crise, avec un nombre croissant d'épisodes de crises fébriles, ou s'il a des parents au 1er degré qui ont eu des crises fébriles.
Le risque de développer un trouble convulsif afébrile après avoir eu ≥ 1 convulsion fébrile simple est d'environ 2 à 6%, légèrement plus élevé que le risque de base de développer une épilepsie (environ 2% chez l'enfant en général) (2). La majeure partie du risque accru survient chez l'enfant qui a des facteurs de risque supplémentaires (p. ex., convulsions fébriles complexes, antécédents familiaux de convulsions, retard du développement); chez ces enfants, le risque est augmenté jusqu'à 10% (3). Il est difficile de savoir si une convulsion fébrile peut réduire de façon permanente le seuil convulsif ou si certains facteurs sous-jacents prédisposent les enfants à la fois aux convulsions fébriles et non fébriles.
Séquelles neurologiques
Les crises fébriles simples ne semblent pas être la cause d'anomalies neurologiques. Cependant, chez certains enfants, une crise fébrile peut être la première manifestation d'un trouble convulsif sous-jacent ou d'un trouble neurologique encore non diagnostiqué. Les signes de la maladie peuvent être identifiés rétrospectivement ou n'apparaître que plus tard. Dans les deux cas, la convulsion fébrile n'est pas supposée être causale.
Un état de mal épileptique peut être associé à des lésions des régions vulnérables du cerveau telles que l'hippocampe.
Références pour le pronostic
1. Berg AT, Shinnar S, Darefsky AS, et al. Predictors of recurrent febrile seizures. A prospective cohort study. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997;151(4):371-378. doi:10.1001/archpedi.1997.02170410045006
2. Kim JS, Woo H, Kim WS, Sung WY. Clinical Profile and Predictors of Recurrent Simple Febrile Seizure. Pediatr Neurol. 2024;156:4-9. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2024.04.001
3. Nelson KB, Ellenberg JH. Predictors of epilepsy in children who have experienced febrile seizures. N Engl J Med. 1976;295(19):1029–1033. doi:10.1056/NEJM197611042951901
Prévention des convulsions fébriles
Les parents d'un enfant qui a eu des convulsions fébriles doivent être avertis qu'ils doivent surveiller attentivement la température de leur enfant en cas de maladies. La plupart des cliniciens conseillent d'administrer des antipyrétiques si la température est élevée (bien que des études contrôlées n'aient pas montré que ce traitement prévenait la récidive des convulsions fébriles).
Le traitement d'entretien avec des médicaments anticonvulsivants pour prévenir la récidive des crises fébriles ou le développement de crises afébriles n'est généralement pas indiqué (1). Cependant, les situations justifiant l'utilisation de médicaments antiépileptiques (2) comprennent les cas où les enfants présentent:
Convulsions fébriles complexes et déficits neurologiques
Antécédents familiaux forts d'épilepsie et de crises fébriles récurrentes simples ou complexes
État de mal épileptique fébrile
Convulsions fébriles survenant au moins 1 fois par trimestre
Références pour la prévention
1. Steering Committee on Quality Improvement and Management, Subcommittee on Febrile Seizures American Academy of Pediatrics. Febrile seizures: clinical practice guideline for the long-term management of the child with simple febrile seizures. Pediatrics. 2008;121(6):1281-1286. doi:10.1542/peds.2008-0939
2. Piña-Garza J, James K: Paroxysmal Disorders: Febrile seizures. In Fenichel's Clinical Pediatric Neurology: A Signs and Symptoms Approach, ed. 8. Philadelphia, Elsevier, 2019, p. 18.
Points clés
Les convulsions fébriles sont des convulsions qui se produisent chez des enfants neurologiquement normaux de 6 mois à 5 ans avec une fièvre (température > 38° C) qui n'est pas causée par une infection du système nerveux central et sans crises afébriles précédentes.
Les convulsions fébriles simples durent < 15 minutes, n'ont pas de caractéristiques focales et ne récidivent pas dans les 24 heures.
Les crises fébriles complexes durent ≥ 15 min, en continu ou avec des pauses; ou bien elles présentent des signes ou une origine focale ou récidivent dans les 24 heures.
Les examens systématiques ne sont pas nécessaires pour les convulsions fébriles simples, mais si les enfants font des crises complexes, ont des déficits neurologiques ou des signes d'un trouble grave sous-jacent (p. ex., méningite, troubles métaboliques), des examens doivent être pratiqués.
Les convulsions qui durent ≥ 5 minutes nécessitent des médicaments (p. ex., lorazépam répété toutes les 5 à 10 min jusqu'à 3 fois).
Le risque de développer des convulsions afébriles après avoir eu ≥ 1 convulsion fébrile simple, est d'environ 2 à 6%.
Il n'a pas été montré que l'administration d'un antipyrétique au début d'une maladie fébrile prévienne les convulsions fébriles.
