Une communication interauriculaire est une ouverture dans le septum interauriculaire, cause d'un shunt de gauche à droite et d'une augmentation du volume de l'oreillette droite et du ventricule droit. Les enfants sont rarement symptomatiques, mais des complications à long terme après l'âge de 20 ans comprennent l'hypertension artérielle pulmonaire, l'insuffisance cardiaque, des embolies paradoxales et des troubles du rythme auriculaires. Les adultes et plus rarement, les adolescents, peuvent présenter initialement une intolérance à l'exercice, une dyspnée, une fatigue et des troubles du rythme auriculaires. Un souffle doux mésosystolique au niveau du bord supérieur du bord gauche du manubrium sternal avec un 2e bruit cardiaque dédoublé de manière évidente (B2) est fréquent. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Le traitement consiste en un dispositif de fermeture par transcathéter ou une réparation chirurgicale.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires.)
Les communications interauriculaires représentent près de 6 à 10% des cardiopathies congénitales (1). La plupart des cas sont isolés et sporadiques, mais certains font partie d'un syndrome génétique (p. ex., mutations du chromosome 5, syndrome de Holt-Oram). L'association d'une communication interauriculaire et d'un trouble de la conduction auriculoventriculaire peut être associée à une mutation du gène homeobox NKX2-5.
Classification
Les communications interauriculaires peuvent être classées selon leur topographie:
Ostium secundum: un défaut dans la partie centrale de la fosse ovale, ou de la partie moyenne du septum auriculaire
Sinus veineux: un défaut dans la partie postérieure de la cloison, adjacente à la veine cave supérieure ou de la veine cave inférieure et fréquemment associé à un retour veineux pulmonaire anormale de la veine supérieure droite ou inférieure droite à l'oreillette droite ou à la veine cave
Ostium primum: un défaut de la partie antéro-inférieure de la cloison, une forme particulière de communication interauriculaire (anomalies des coussins endocardiques)
Références générales
1. Daubeney PEF, Rigby ML, Niwa K, Gatzoulis MA (eds): Pediatric Heart Disease: A Practical Guide. Wiley-Blackwell 2012.
Physiopathologie de la communication interauriculaire
Pour comprendre les anomalies hémodynamiques et examiner les données hémodynamiques normales associées à la communication interauriculaire (et à d'autres anomalies), voir figure Circulation normale et pressions cardiaques droite et gauche correspondantes.
Circulation normale et pressions cardiaques droite et gauche correspondantes (en mmHg)
Saturation cardiaque droite en oxygène (O2) représentative = 75%; saturation cardiaque gauche en oxygène (O2) représentative = 95%. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes. AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit. |
Dans la communication interauriculaire, le shunt est tout d'abord de gauche à droite (voir figure Communication interauriculaire). Certaines petites communications interauriculaires qui ne représentent qu'un foramen ovale légèrement étiré, se ferment spontanément pendant les premières années de vie. Cependant, la persistance d'une communication interauriculaire de modérée à importante, provoquera la formation de shunts importants, qui entraînera une surcharge volémique de l'oreillette et du ventricule droits. Si ces larges shunts ne sont pas réparés, ils peuvent provoquer une hypertension artérielle pulmonaire, une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et une hypertrophie du ventricule droit vers l'âge de 30-40 ans. La taille absolue de la communication en millimètres ne doit pas être considérée isolément, car la taille de la communication varie avec l'âge et la taille du patient et elle est de moindre importance que les conséquences physiologiques du degré de shunt à travers la communication (1). Des troubles du rythme auriculaires, tels qu'une tachycardie supraventriculaire, un flutter auriculaire ou une fibrillation auriculaire peuvent également se produire. La présence d'un shunt auriculaire, même si elle est principalement de gauche à droite, peut être associée à une embolie paradoxale due à un shunt transitoire de droite à gauche. In fine, l'augmentation des pressions dans l'artère pulmonaire et des résistances vasculaires peut entraîner l'apparition d'un shunt auriculaire bidirectionnel avec cyanose (syndrome d'Eisenmenger) à l'âge adulte moyen ou tardif (le plus souvent après 40 ans).
Communication interauriculaire
Dans la communication interauriculaire, le débit sanguin pulmonaire et les volumes de l'oreillette droite et du ventricule droit sont augmentés. (NOTE: les pressions intracardiaques restent généralement dans les limites de la normale tout au long de l'enfance.) En cas de gros défaut, les pressions de l'oreillette droite et de l'oreillette gauche sont égales. AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit. |
Référence pour la physiopathologie
1. McMahon CJ, Feltes TF, Fraley JK, et al: Natural history of growth of secundum atrial septal defects and implications for transcatheter closure. Heart 87(3):256-259, 2002. doi:10.1136/heart.87.3.256
Symptomatologie de la communication interauriculaire
La plupart des petites communications interauriculaires ou de taille modérée sont asymptomatiques. Même de grandes communications peuvent ne pas causer de symptômes. Des shunts plus importants peuvent entraîner un retard de prise de poids au cours de la petite enfance, une intolérance à l'effort, une dyspnée d'effort, de l'asthénie et/ou des palpitations chez les patients plus âgés. Le passage de microemboles venant de la circulation veineuse à travers la communication interauriculaire (embolie paradoxale), souvent associé à des troubles du rythme, peut occasionner des troubles thrombo-emboliques systémiques ou cérébraux, comme une accident vasculaire cérébral. Plus rarement, lorsque la communication interauriculaire n'a été ni diagnostiquée ni traitée pendant des décennies, un syndrome d'Eisenmenger pourra apparaître.
L'auscultation révèle généralement un souffle mésosystolique de grade 2 à 3/6 (systolique d'éjection) (voir tableau Intensité du souffle cardiaque) et un dédoublement large de B2 au bord supérieur gauche du sternum chez l'enfant. Un shunt auriculaire gauche-droite important pourra entraîner un souffle diastolique de basse fréquence (par augmentation du flux tricuspidien) endapexien à la partie inférieure du bord du sternum. Ces constatations peuvent être absentes chez le nourrisson, même chez ceux qui ont une large communication. Une augmentation du débit sanguin dans le ventricule droit peut se manifester par un gonflement parasternal.
Diagnostic de la communication interauriculaire
Rx thorax et ECG
Échocardiographie
Le diagnostic de communication interauriculaire est évoqué par l'examen cardiaque, la rx thorax et l'ECG et sera confirmé par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur.
En cas de shunt important, l'ECG peut montrer une déviation de l'axe droit, une hypertrophie ventriculaire droite ou un retard de conduction ventriculaire droite (aspect rSR′ en V1 avec un R' élevé). La rx thorax montre une cardiomégalie avec dilatation de l'oreillette et du ventricule droits, une saillie nette de l'arc artériel pulmonaire et un aspect d'hypervascularisation du parenchyme.
L'échocardiographie confirme la présence d'une communication interauriculaire, définira la localisation anatomique et la taille de l'anomalie et évalue le degré de surcharge du volume auriculaire droit et ventriculaire droit.
Le cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire sauf si une procédure par transcathéter de fermeture est programmée.
Traitement de la communication interauriculaire
Observation, fermeture par procédure interventionnelle (percutanée par transcathéter) ou réparation chirurgicale
La plupart des petites communications (< 3 mm) interauriculaires de type ostium secundum centrales se ferment spontanément; beaucoup de petites communications de 3 mm à 8 mm se ferment spontanément vers l'âge de 3 ans. Ces anomalies représentent probablement un foramen ovale perméable allongé plutôt que de véritables communications interauriculaires de type secundum. Les communications interauriculaires de types ostium primum et les sinus venosus ne se ferment pas spontanément.
Les enfants asymptomatiques qui ont un petit shunt ne requièrent qu'une observation et des échocardiographies de temps à autre (généralement tous les 3 à 5 ans). Bien que ces enfants soient théoriquement à risque d'embolisation systémique paradoxale, cet événement survient rarement durant l'enfance. Ainsi, il n'est pas recommandé de fermer une petite communication, dont le retentissement hémodynamique est insignifiant.
Les communications interauriculaires modérées à importantes (preuve de surcharge volémique ventriculaire droite à l'échocardiographie), doivent être fermées, généralement entre 2 et 6 ans. La réparation peut être envisagée plus précocement chez les enfants atteints d'une maladie pulmonaire chronique. La fermeture interventionnelle (percutanée par transcathéter) par divers dispositifs de fermeture est possible dans 85 à 90% des défauts et est préférée, le cas échéant selon les caractéristiques anatomiques, telles que des pourtours adaptés de tissu septal et l'éloignement des structures vitales (p. ex., racine de l'aorte, veines pulmonaires, anneau) (1). Sinon la cure chirurgicale s'impose. Le sinus venosus et l'ostium primum (type communication auriculo-septale) ne se prêtent pas à ce type de dispositif de fermeture. Si les communications interauriculaires sont traitées pendant l'enfance, la mortalité périopératoire est proche de 0 et la survie à long terme avoisine celle de la population générale.
La prophylaxie de l'endocardite n'est pas nécessaire avant l'opération et n'est nécessaire que pendant les 6 premiers mois après la réparation ou s'il existe un défaut résiduel adjacent à un patch de chirurgie.
Référence pour le traitement
1. Faccini A, Butera G: Atrial septal defect (ASD) device trans-catheter closure: limitations. J Thorac Dis 10 (Suppl 24):S2923–S2930, 2018.
Points clés
Une communication interauriculaire consiste en une ouverture dans une ou plusieurs parties du septum interauriculaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droit.
Les petites communications auriculaires se ferment souvent spontanément, mais les plus grandes ne se ferment pas, ce qui provoque une surcharge droite auriculaire et ventriculaire et finalement une hypertension artérielle pulmonaire, une résistance vasculaire pulmonaire élevée, et une hypertrophie ventriculaire droite; des tachycardies supraventriculaires soutenues, un flutter auriculaire ou une fibrillation auriculaire peuvent également se produire.
Les communications interauriculaires peuvent permettre à des embolies veineuses d'entrer dans la circulation systémique (embolisation paradoxale), provoquant ainsi une occlusion artérielle (p. ex., un accident vasculaire cérébral).
L'auscultation révèle généralement un souffle mésystolique de grade 2 à 3/6 et un B2 fixe largement dédoublé; ces signes peuvent être absents chez les nourrissons.
Les communications interauriculaires modérées à importantes doivent être fermées, généralement entre les âges de 2 ans et 6 ans, en utilisant un dispositif transcathéter lorsque cela est possible.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
