L'iléus méconial correspond à l'obstruction de l'iléon terminal par un méconium anormalement épais; il est observé le plus souvent chez le nouveau-né porteur d'une mucoviscidose. L'iléus méconial représente jusqu'à 33% des occlusions de l'intestin grêle du nouveau-né. Les symptômes comprennent des vomissements qui peuvent contenir de la bile, une distension abdominale et un retard ou l'absence d'élimination du méconium dans les premiers jours de la vie. Le diagnostic repose sur le tableau clinique et les rx de l'abdomen. Le traitement repose sur les lavements sous radioscopie avec des produits de contraste dilués; en cas d'échec, la chirurgie est nécessaire.
L'iléus méconial est le plus souvent une manifestation précoce de la mucoviscidose, qui entraîne une viscosité extrême des sécrétions du tube digestif adhérant à la muqueuse intestinale. L'iléus méconial est la première manifestation clinique de la mucoviscidose dans 10 à 20% des cas. Parmi les nourrissons qui ont un iléus méconial, 80 à 90% ont une mucoviscidose (1).
L'obstruction se produit généralement au niveau de l'iléon terminal (contrairement à l'obstruction du côlon dû à syndrome du bouchon méconial), et peut être diagnostiquée par une échographie anténatale. En aval de l'obstruction, le côlon est rétréci et vide ou contient des petits amas de méconium desséché. Le colon, relativement vide et de petit calibre du fait de sa non utilisation, est appelé microcolon.
Complications de l'iléus méconial
Environ 50% des cas sont compliqués par une malrotation, une atrésie intestinale ou une perforation. Les anses distendues de l'intestin grêle peuvent s'enrouler les unes autour des autres jusqu'à la formation d'un volvulus in utero. Si l'intestin perd ses apports vasculaires et présente un infarctus, on observe une péritonite méconiale stérile. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.
Les nourrissons présentant un iléus méconial sont également exposés à un risque accru de cholestase.
Référence
1. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E: Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am 102(5):873-882, 2022. doi: 10.1016/j.suc.2022.07.016
Symptomatologie de l'iléus méconial
Après la naissance, contrairement aux nouveau-nés normaux, les nourrissons qui ont un iléus méconial n'éliminent pas le méconium au cours des 12 à 24 premières heures. Ils ont des signes d'occlusion intestinale, y compris des vomissements qui peuvent être bilieux et une distension abdominale. Les anses intestinales distendues peuvent être parfois palpées à travers la paroi abdominale et avoir une consistance pâteuse caractéristique. La péritonite méconiale avec détresse respiratoire et ascite peut être secondaire à une perforation (1).
Référence pour la symptomatologie
1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12
Diagnostic de l'iléus méconial
Rx sans préparation
Si elle est positive, tests de la mucoviscidose
L'échographie anténatale peut détecter des modifications évocatrices de la mucoviscidose et de l'iléus méconial (p. ex., intestin dilaté, polyhydramnios), mais ces anomalies ne sont pas spécifiques.
Le diagnostic d'iléus méconial est évoqué chez le nouveau-né présentant des signes d'occlusion intestinale, en particulier en cas d'antécédents familiaux de mucoviscidose. Il faut pratiquer des rx abdominales sans préparation, qui montrent des anses intestinales dilatées; cependant, les niveaux liquidiens peuvent être absents. Un aspect en "bulle de savon " ou en "verre dépoli" lié à de petites bulles d'air mêlées au méconium permet le diagnostic de l'iléus méconial. En cas de péritonite méconiale, des opacités méconiales calcifiées peuvent border la surface péritonéale et même le scrotum. Un lavement avec un contraste hydrosoluble révèle un microcôlon avec une obstruction de l'iléon terminal.
Les malades présentant un iléus méconial doivent être testés à la recherche d'une mucoviscidose.
Traitement de l'iléus méconial
Lavement baryté
Parfois, intervention chirurgicale
L'occlusion peut être levée dans les cas non compliqués (c'est-à-dire, sans perforation, volvulus ou atrésie) avec ≥ 1 ou plusieurs lavements composés de produit de contraste rx dilué (p. ex., gastrografine) parfois avec de la N-acétylcystéïne sous radioscopie; un produit de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.
Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la N-acétylcystéïne des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.
