Le syndrome du bouchon méconial est une obstruction du côlon par un méconium épais. Le diagnostic est basé sur le lavement baryté et parfois, il faut rechercher une maladie d'Hirschsprung (car l'absence de méconium dans les 24 premières heures se produit également dans la maladie d'Hirschsprung). Le traitement consiste en un lavement par produit de contraste radiographique; la décompression chirurgicale est rarement nécessaire.
Le syndrome du bouchon méconial est habituellement observé chez des nourrissons qui sont par ailleurs en bonne santé et a une incidence de 1 sur 500 naissances vivantes.
Le syndrome du bouchon méconial est généralement décrit comme une immaturité fonctionnelle du côlon, entraînant une défaillance à l'exonération des premières selles.
Étiologie du syndrome du bouchon méconial
Le syndrome du bouchon méconial est plus fréquent chez les
Nourrissons de mères diabétiques
Nourrissons de mères traitées par le sulfate de magnésium pour une éclampsie, une prééclampsie ou un travail avant terme
Une étude a observé que 16% des cas de syndrome du bouchon méconial étaient associés à une tocolyse du magnésium (1). La maladie d'Hirschsprung est présente chez environ 10 à 40% des nourrissons qui ont un syndrome du bouchon méconial (2). Le syndrome du bouchon méconial est également associé à la mucoviscidose.
Références pour l'étiologie
1. Cuenca AG, Ali AS, Kays DW, Islam S: "Pulling the plug"--management of meconium plug syndrome in neonates. J Surg Res 175(2):e43-e46, 2012. doi: 10.1016/j.jss.2012.01.029
2. Buonpane C, Lautz TB, Hu YY: Should we look for Hirschsprung disease in all children with meconium plug syndrome? J Pediatr Surg 54(6):1164, 2019. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.02.036
Symptomatologie du syndrome du bouchon méconial
Le nourrisson présente dans les premiers jours de vie une constipation, une distension abdominale et des vomissements. Le méconium dense, épaissi, caoutchouteux, moule le côlon en l'obstruant complètement.
Diagnostic du syndrome du bouchon méconial
Lavement baryté
Parfois, il faut rechercher une maladie d'Hirschsprung
Le diagnostic de syndrome du bouchon méconial est à exclure et doit être principalement différencié de la maladie d'Hirschsprung, en particulier si les symptômes d'obstruction distale persistent malgré le passage du bouchon méconial.
Les rx abdominales sont non spécifiques et peuvent montrer des signes d'occlusion intestinale basse. Inversement, le lavement au produit de contraste montre un aspect caractéristique du méconium accolé au côlon, fournissant une impression en double contraste (1). Contrairement à l'iléus méconial, le microcôlon n'est pas typiquement observé sur l'abdomen sans préparation en cas de syndrome du bouchon méconial parce que ce syndrome est un processus distal.
Les patients qui ont un syndrome du bouchon méconial doivent être testés à la recherche de mucoviscidose.
Référence pour le diagnostic
1. Manzoor A, Talat N, Adnan HM, et al: Contrast Enema: Solving Diagnostic Dilemmas in Neonates With Lower Intestinal Obstruction. Cureus 14(3):e23458, 2022. doi: 10.7759/cureus.23458
Traitement du syndrome du bouchon méconial
Lavement baryté
Un lavement avec un produit de contraste soluble dans l'eau peut être thérapeutique en séparant le bouchon de méconium de la paroi intestinale, ce qui permet de l'évacuer. Parfois, des lavements répétés sont nécessaires.
L'évacuation chirurgicale est rarement nécessaire. Bien que la plupart des nourrissons soient ensuite en bonne santé, il convient d'éliminer une maladie d'Hirschsprung ou une mucoviscidose.