La maladie de l'oreillette correspond à un dysfonctionnement du nœud sinusal provoquant une fréquence cardiaque lente, physiologiquement inappropriée. Les symptômes peuvent être minimes ou associer asthénie, intolérance à l'effort, palpitations et syncope. Le diagnostic repose sur l'ECG. Un stimulateur cardiaque est nécessaire pour le patient symptomatique.
(Voir aussi Revue générale des troubles du rythme.)
La maladie de l'oreillette comprend
Bradycardie sinusale inappropriée
Alternance de bradycardies et de tachyarythmies auriculaires (syndrome bradycardie-tachycardie ou brady-tachy)
Pause ou arrêt sinusien
Bloc de sortie sino-auriculaire
Incompétence chronotrope
La maladie de l'oreillette affecte principalement le patient âgé, en particulier atteint d'une autre maladie cardiaque ou d'un diabète.
Dans la variante brady-tachy du syndrome du sinus malade, un dysfonctionnement du nœud sinusal est associé à des tachyarythmies auriculaires, le plus souvent une fibrillation auriculaire.
La pause sinusale est un arrêt temporaire de l'activité du nœud sinusal, observé sur l'ECG et correspondant à une disparition des ondes P pendant quelques secondes ou quelques minutes. La pause déclenche habituellement une activité d'échappement par un pacemaker plus bas situé (p. ex., auriculaire ou jonctionnel), qui préserve la fréquence et la fonction cardiaque, mais de longues pauses provoquent des étourdissements et des syncopes.
Dans le bloc de sortie sino-auriculaire, le nœud sinusal se dépolarise, mais la conduction de l'influx aux régions voisines est interrompue.
Dans le bloc sino-auriculaire du premier degré, la conduction de sortie d'impulsion du nœud sino-auriculaire est simplement ralentie et, en l'absence d'un autre trouble, l'ECG est normal et il n'y a pas de symptômes.
Dans le bloc sino-auriculaire du second degré de type I (de Wenckebach), la conduction de l'impulsion ralentit avant de se bloquer; sur l'ECG cela se manifeste sous la forme d'un intervalle P-P qui diminue progressivement jusqu'à ce que l'onde P s'arrête tout à fait, ce qui crée une pause et l'apparition de battements groupés; la durée de la pause est inférieure à 2 cycles P-P.
Dans le bloc sino-auriculaire du second degré de type II, la conduction de sortie de l'impulsion est bloquée sans ralentissement préalable, produisant une pause qui est un multiple (habituellement deux fois) de l'intervalle P-P et l'apparition de battements groupés.
Dans le bloc sino-auriculaire du 3e degré, la conduction de sortie de l'impulsion est bloquée; les ondes P normales sont absentes, donnant un aspect d'arrêt sinusal.
L'incompétence chronotrope correspond à l'incapacité d'augmenter la fréquence cardiaque sinusale lors de l'exercice le plus souvent définie comme parvenir seulement à moins de 80% de la fréquence cardiaque maximale prévue pour l'âge (220 battements/minute moins l'âge de la personne) à un test de tolérance à l'effort (1).
Référence générale
1. Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al: 2018 ACC/AHA/HRS guideline on the evaluation and management of patients with bradycardia and cardiac conduction delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 16(9):e128–e226, 2019. doi: 10.1016/j.hrthm.2018.10.037
Étiologie du syndrome de l'oreillette
La cause la plus fréquente de dysfonctionnement intrinsèque du nœud sinusal intrinsèque dans la maladie de l'oreillette est
La fibrose idiopathique du nœud sino-auriculaire qui peut s'associer à des dégénérescences des voies de conduction normales, se manifestant par une association de bloc auriculoventriculaire et/ou de bloc de branche)
Les autres causes de maladie de l'oreillette comprennent l'apnée du sommeil, les médicaments, un tonus vagal excessif et de nombreux troubles ischémiques, inflammatoires et infiltrants (1).
Référence pour l'étiologie
1. Sathnur N, Ebin E, Benditt DG: Sinus Node Dysfunction. Cardiol Clin 41(3):349–367, 2023. doi: 10.1016/j.ccl.2023.03.013
Symptomatologie de la maladie de l'oreillette
De nombreux patients présentant une maladie de l'oreillette sont asymptomatiques. En fonction de la fréquence cardiaque, de tous les symptômes bradycardiques et, dans le cas de la variante brady-tachy de la maladie de l'oreillette, tous les symptômes tachycardiques peuvent survenir. Une syncope peut se produire lorsque le nœud sinusal ne reprend pas immédiatement sa fonction après la résolution spontanée d'une tachyarythmie auriculaire.
Diagnostic de la maladie de l'oreillette
ECG
Mesure de la TSH pour éliminer une hypothyroïdie
Surveillance ECG ambulatoire
Test de tolérance à l'effort à la recherche d'une incompétence chronotrope
Rarement, surveillance cardiaque implantable ou étude électrophysiologique par cathéter
Un pouls lent et irrégulier est en faveur d'un diagnostic de dysfonctionnement du nœud sinusal, il est confirmé par l'ECG, par une bande de tracé ECG continu ou par un holter sur 24 heures. Certains patients présentent une fibrillation auriculaire et un dysfonctionnement du nœud sinusal sous-jacent ne se manifestent qu'après la conversion en rythme sinusal avec une pause sinusale post-conversion. L'objectif de la surveillance ECG est d'établir une corrélation entre les symptômes et la bradyarythmie.
Si l'anamnèse et l'examen clinique le suggèrent, une évaluation ciblée est effectuée, dont la mesure de la TSH (thyroid stimulating hormone) en cas de suspicion d'hypothyroïdie, une polysomnographie en cas de suspicion d'apnée du sommeil, des tests de tolérance à l'effort en cas de suspicion d'incompétence chronotrope et une échocardiographie en cas de maladie cardiaque structurelle (1). Lorsque les symptômes compatibles avec la maladie de l'oreillette sont très rares, une surveillance cardiaque implantable peut être nécessaire pour permettre la corrélation entre les symptômes et le rythme. Rarement, le diagnostic de maladie de l'oreillette est posé lors d'une étude électrophysiologique par cathéter pour l'évaluation d'une syncope d'étiologie inconnue.
Référence pour le diagnostic
1. Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al: 2018 ACC/AHA/HRS guideline on the evaluation and management of patients with bradycardia and cardiac conduction delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 16(9):e128–e226, 2019. doi: 10.1016/j.hrthm.2018.10.037
Traitement du syndrome de l'oreillette
Pacemaker
Le traitement du syndrome symptomatique de la maladie de l'oreillette en l'absence de cause extrinsèque réversible est l'implantation d'un stimulateur cardiaque (1). Le risque de fibrillation auriculaire est réduit en cas d'utilisation d'un stimulateur cardiaque physiologique (auriculaire simple ou auriculoventriculaire) plutôt qu'un stimulateur cardiaque monochambre ventriculaire (2). Des stimulateurs à double chambre qui minimisent la stimulation ventriculaire peuvent réduire davantage le risque de fibrillation auriculaire (2). Les pacemakers à double chambre protègent également davantage les patients du groupe qui a une incidence annuelle de bloc auriculoventriculaire de 1 à 2% (3). Les médicaments antiarythmiques peuvent prévenir les tachyarythmies paroxystiques après pose d'un stimulateur cardiaque.
La théophylline et l'hydralazine sont des alternatives pour augmenter la fréquence cardiaque chez des patients en bonne santé, plus jeunes qui ont une bradycardie sans syncope, mais ces médicaments sont rarement utilisés à cette fin.
Références pour le traitement
1. Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al: 2018 ACC/AHA/HRS guideline on the evaluation and management of patients with bradycardia and cardiac conduction delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 16(9):e128–e226, 2019. doi: 10.1016/j.hrthm.2018.10.037
2. Liu Y, Zheng Y, Tse G, et al: Association between sick sinus syndrome and atrial fibrillation: A systematic review and meta-analysis. Int J Cardiol 381:20–36, 2023. doi: 10.1016/j.ijcard.2023.03.066
3. Nielsen JC, Thomsen PE, Højberg S, et al: A comparison of single-lead atrial pacing with dual-chamber pacing in sick sinus syndrome. Eur Heart J 32(6):686–696, 2011. doi: 10.1093/eurheartj/ehr022.
Pronostic du syndrome de l'oreillette
Le dysfonctionnement du nœud sinusal dans la maladie de l'oreillette tend à s'aggraver avec le temps. Le pronostic est par ailleurs mitigé; la mortalité est d'environ 4%/an, principalement en raison d'un trouble cardiaque structurel sous-jacent (1). Chaque année, environ 5% des patients développent une fibrillation auriculaire avec ses risques d'insuffisance cardiaque et d'accident vasculaire cérébral (2).
Références pour le pronostic
1. Shaw DB, Holman RR, Gowers JI: Survival in sinoatrial disorder (sick-sinus syndrome). Br Med J 280(6208):139–141, 1980. doi: 10.1136/bmj.280.6208.139
2. Sutton R, Kenny RA: The natural history of sick sinus syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 9(6):1110-1114, 1986. doi: 10.1111/j.1540-8159.1986.tb06678.x
Points clés
La maladie de l'oreillette entraîne des fréquences cardiaques anormalement basses.
Les symptômes peuvent être absents ou résulter d'une bradycardie.
Dans la variante brady-tachy de la maladie de l'oreillette, les symptômes peuvent également résulter d'une tachycardie ou d'une asystolie à la fin de la tachycardie.
Le diagnostic repose principalement sur la surveillance électrocardiographique.
Le syndrome symptomatique de la maladie de l'oreillette est traité par un stimulateur cardiaque.
