La maladie de Paget est une variété rare de carcinome qui se manifeste par une plaque eczématiforme ou psoriasiforme du mamelon et de l'aréole. Elle est due à l'extension à l'épiderme d'un adénocarcinome ductal du sein. Le diagnostic repose sur la biopsie. Le traitement est le même que pour le cancer du sein et comprend l'ablation du mamelon et de l'aréole. Dans le cas de la maladie de Paget extramammaire, le traitement est chirurgical ou topique, radiologique ou au laser.
(Voir aussi Revue générale des cancers cutanés.)
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La maladie de Paget se produit sur le mamelon ou sur d'autres sites, le plus souvent au niveau de l'aine ou de la région péri-anale (maladie de Paget extramammaire). La maladie de Paget extramammaire est un adénocarcinome rare qui peut provenir des glandes apocrines de la peau ou d'un cancer de la vessie, de l'anus ou du rectum.
Dans la maladie de Paget du sein des métastases sont souvent présentes au moment du diagnostic.
La maladie de Paget du sein ne doit pas être confondue avec la maladie métabolique osseuse également appelée maladie de Paget.
Diagnostic de la maladie de Paget du sein
Biopsie
La rougeur, le suintement et l'aspect croûteux produisent un aspect proche de la dermatite, mais il convient de suspecter un carcinome parce que la lésion est fortement margée, unilatérale, et ne répond pas au traitement topique. La biopsie montre une image histologique caractéristique.
Cette tumeur étant associée à un cancer sous-jacent, une évaluation systémique (p. ex., anamnèse et examen clinique, dépistage du cancer adapté à l'âge, imagerie) est nécessaire.
Traitement de la maladie de Paget du sein
Traitement de la tumeur sous-jacente
Excision du complexe mamelon-aréole
Le traitement de la maladie de Paget du sein implique un traitement du cancer du sein approprié pour les tumeurs sous-jacentes découvertes et comprend une excision large du complexe mamelon-aréolaire. Si aucun cancer du sein sous-jacent n'est détecté, une mastectomie ou une résection du complexe aréolo-mamelonnaire suivie d'un traitement par radiothérapie peut être réalisée.
Le traitement de la maladie de Paget extramammaire peut également impliquer l'ablation de la lésion cutanée sus-jacente, en utilisant des thérapies topiques (p. ex., 5-fluorouracile topique, imiquimod, thérapie photodynamique), radiothérapie, chirurgicalement ou par ablation au laser CO2. Un bilan approfondi pour exclure un cancer interne doit être effectuée.
