Le priapisme se manifeste par une érection anormale, prolongée, douloureuse, non accompagnée de désir ou d'excitation sexuelle. Elle est plus fréquente chez les garçons de 5 à 10 ans et chez l'homme âgé de 20 à 50 ans.
Physiopathologie du priapisme
Le pénis est composé de 3 organes corporels: 2 corps caverneux et 1 corps spongieux. L'érection est le résultat d'un relâchement des muscles lisses et une augmentation du flux artériel dans les corps caverneux, provoquant un engorgement et une rigidité.
Priapisme ischémique
La plupart des priapismes impliquent une absence de détumescence et sont le plus souvent dus à un défaut du flux veineux (c'est-à-dire, un bas débit), également appelé priapisme ischémique. La douleur sévère d'origine ischémique survient après 4 heures. Si elle se prolonge > 4 heures, le priapisme peut conduire à une fibrose des corps caverneux et à un dysfonctionnement érectile qui s'ensuit ou même une nécrose du pénis et une gangrène.
Le priapisme récidivant est une forme récidivante de priapisme ischémique avec des épisodes répétés et des périodes de détumescence.
Priapisme non ischémique
Moins fréquemment, le priapisme est dû à un flux artériel non régulé (c'est-à-dire, à un débit élevé), habituellement du fait de la formation d'une fistule artérielle après un traumatisme. Le priapisme non ischémique n'est pas douloureux et ne mène pas à la nécrose. Des troubles de l'érection ultérieurs sont fréquents.
Étiologie du priapisme
Chez l'adulte, la cause la plus fréquente (voir tableau Certaines causes de priapisme) est
Le traitement médicamenteux des troubles de l'érection
Chez l'enfant, les causes les plus fréquentes sont les suivantes
Les troubles hématologiques (p. ex., drépanocytose, leucémie moins fréquemment)
Dans de nombreux cas, le priapisme peut être idiopathique et récidivant.
Certaines causes de priapisme
Cause | Signes évocateurs | Procédure diagnostique |
|---|---|---|
Médicaments des troubles de l'érection:
| Priapisme ischémique douloureux chez un homme présentant un antécédent de traitement de troubles de l'érection | Bilan clinique |
Drogues illicites: | Priapisme ischémique douloureux et agitation psychomotrice et anxiété | Bilan clinique Parfois, bilan toxicologique |
Autres médicaments:
| Priapisme ischémique douloureux chez l'homme sous traitement pour un autre problème médical | Bilan clinique |
Troubles hématologiques:
| Jeunes hommes, souvent d'origine africaine ou méditerranéenne | Numération formule sanguine Électrophorèse de l'hémoglobine |
Cancer de la prostate localement avancé Toute maladie métastatique | Hommes de > 50 ans avec un antécédent d'augmentation des symptômes d'obstruction de l'évacuation vésicale | Dosage de l'antigène spécifique de la prostate (PSA) TDM |
Sténose spinale ou compression de la moelle épinière Perfusions épidurales continues | Faiblesse concomitante des membres inférieurs | TDM ou IRM du rachis |
Un traumatisme (secondaire à une augmentation du flux artériel non régulé ou à la formation de fistules artérielles) | Priapisme non ischémique, non douloureux chez l'homme qui a subi un traumatisme récent | Échographie doppler du pénis Angiographie IRM |
Causes rares:
| Divers | Divers |
*Tous les antipsychotiques atypiques peuvent causer un priapisme. | ||
Évaluation d'un priapisme
Le priapisme nécessite un traitement en urgence pour éviter des complications chroniques (essentiellement des troubles de l'érection). Le bilan et le traitement doivent être effectués simultanément.
Anamnèse
L'anamnèse de la maladie actuelle doit faire rechercher la durée de l'érection, la présence d'atélectasie partielle ou complète, la présence ou l'absence de douleur et de tout traumatisme génital récent ou passé. L'anamnèse médicamenteuse doit être passée en revue pour consigner les médicaments en cours et les patients doivent être directement questionnés au sujet de leur usage de drogues récréatives et des médicaments utilisés pour traiter les troubles de l'érection.
La revue des systèmes doit rechercher des symptômes en faveur d'une cause, dont la dysurie (infections urinaires), retenue mictionnelle ou pollakiurie (cancer de la prostate), fièvre et sueurs nocturnes (leucémie), et la faiblesse des membres inférieurs (pathologie de la moelle épinière).
La recherche des antécédents médicaux doit permettre d'identifier les maladies connues associées au priapisme (voir tableau Certaines causes de priapisme), en particulier les troubles hématologiques. Il faut interroger les patients sur les antécédents familiaux d'hémoglobinopathies (une drépanocytose homozygote ou une thalassémie).
Examen clinique
Un examen génital ciblé doit être pratiqué pour évaluer l'importance de la rigidité et de la douleur et pour déterminer si le gland et le corps spongieux sont également atteints. Les traumatismes du pénis ou périnéaux et les signes d'infection, d'inflammation ou de gangrène doivent être notés.
L'examen général doit permettre de noter toute agitation psychomotrice et l'examen de la tête et du cou doit rechercher une dilatation de la pupille en relation avec l'utilisation de stimulants. L'abdomen et la région sus-pubienne doivent être palpés afin de détecter toute masse ou splénomégalie et un toucher rectal doit être effectué afin de détecter une hypertrophie de la prostate ou d'autres pathologies. L’examen neurologique est utile pour détecter tous signes de faiblesse des membres inférieurs ou des paresthésies de la selle qui pourraient indiquer une pathologie de la moelle épinière.
Signes d'alarme
Les signes suivants sont particulièrement préoccupants:
Douleur
Priapisme chez un enfant
Traumatisme récent
Fièvre et sueurs nocturnes
Manifestations neurologiques périnéales et/ou des membres inférieurs
Interprétation des signes
Dans la plupart des cas, l’anamnèse révèle des antécédents de prise de médicaments pour le traitement de troubles de l’érection, l’usage de drogues illicites ou un antécédent de drépanocytose ou trait drépanocytaire; dans ces cas, aucun test n'est indiqué.
En cas de priapisme ischémique, l'examen clinique révèle typiquement une rigidité totale accompagnée de douleur et de sensibilité du corps caverneux et épargnant le gland et le corps spongieux. Par contre, le priapisme non ischémique est non douloureux et non sensible et le pénis peut être partiellement ou complètement rigide.
Examens complémentaires
If the cause is not obvious, screening is done for hemoglobinopathies, leukemia, lymphoma, urinary tract infection, and other causes:
Numération formule sanguine
ECBU
Électrophorèse de l'hémoglobine chez les Noirs et les hommes d'origine méditerranéenne
De nombreux cliniciens pratiquent aussi un dépistage de médicaments, le dosage des gaz du sang artériel intracaverneux, et une échographie duplex. L'échographie doppler du pénis montre peu ou pas de flux sanguin caverneux en cas de priapisme ischémique et un flux normal à élevé en cas de priapisme non ischémique. L'échographie peut également révéler des anomalies anatomiques, comme une fistule caverneuse artérielle ou un pseudo-anévrisme, qui indiquent habituellement un priapisme non ischémique. Parfois, l'IRM avec contraste est utile pour mettre en évidence les fistules artério-veineuses ou les anévrismes.
Traitement du priapisme
Le traitement est souvent difficile et parfois inefficace, même lorsque l'étiologie est connue. Chaque fois que possible, les patients doivent être adressés à un service d’urgence; les malades doivent de préférence être observés et traités urgemment par un urologue. D'autres troubles doivent être traités. Par exemple, le priapisme se résout souvent lorsque la crise drépanocytaire est traitée. Les mesures utilisées pour traiter le priapisme lui-même dépendent du type.
Priapisme ischémique
Le traitement doit commencer immédiatement, généralement avec l'aspiration du sang à la base de l'un des corps caverneux avec une seringue non héparinisée, souvent avec l'irrigation par du sérum physiologique et l'injection intracaverneuse de phényléphrine alpha-agoniste des récepteurs. Avant l'aspiration ou l'injection, l'anesthésie est réalisée au moyen un bloc du nerf pénien dorsal ou une infiltration locale.
Si ces mesures échouent ou si le priapisme dure > 48 heures (et a ainsi peu de chances de se résoudre par ces mesures), un shunt chirurgical peut être créé entre les corps caverneux et le gland du pénis ou le corps spongieux et une autre veine.
Priapisme récidivant
Le priapisme récidivant lorsqu'il est aigu, est traité de la même façon que les autres formes de priapisme ischémique. Plusieurs cas ont été rapportés chez les drépanocytaires qui ont répondu à une dose orale unique de sildénafil. Les traitements qui permettent d'éviter les récidives de priapisme comprennent le traitement anti-androgène par agonistes de la gonadotropin-releasing hormone (gonadolibérine), les œstrogènes, le bicalutamide, le flutamide, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 et le kétoconazole. Le but du traitement anti-androgénique est de diminuer le taux de testostérone plasmatique à < 10% de la normale. La digoxine, la terbutaline, gabapentine et l’hydroxyurée ont également été essayées avec un certain succès.
Priapisme non ischémique
Le traitement conservateur (p. ex., packs de glace et d’antalgiques) est habituellement efficace; dans le cas contraire, une embolisation sélective ou la chirurgie est indiquée.
Priapisme réfractaire
Si d'autres traitements sont inefficaces, une prothèse pénienne peut être placée.
Points clés
Le priapisme nécessite une évaluation immédiate et un traitement.
Les médicaments, les substances et la drépanocytose sont les causes les plus fréquentes.
Le traitement en phase aiguë repose sur les alpha-agonistes et/ou la décompression à l'aiguille.
