Les tumeurs osseuses bénignes comprennent les tumeurs bénignes à cellules géantes d'os, les chondroblastomes, les fibromes chondromyxoïdes, les enchondromes, les fibromes non ossifiants, les ostéoblastomes, les ostéochondromes et les ostéomes ostéoïdes.
Les kystes bénins comprennent les kystes osseux anévrismaux et les kystes osseux monocaméraux.
Une dysplasie fibreuse peut également affecter les os.
(Voir aussi Revue générale des tumeurs osseuses et articulaires.)
Kyste osseux anévrismal
Un kyste osseux anévrismal est une lésion expansive idiopathique qui se développe habituellement avant l'âge de 25 ans. Cette lésion kystique survient habituellement dans la région métaphysaire des os longs, mais presque tous les os peuvent être touchés. Elle a tendance à se développer lentement. Une coque d'os périosté nouveau se forme autour de la lésion expansive et elle élargit souvent l'os d'origine. La douleur et la tuméfaction sont fréquentes. La lésion peut être présente pendant quelques semaines à un an avant le diagnostic.
L'aspect rx est souvent caractéristique: la zone brillante est généralement bien circonscrite et excentrique; le périoste s'hypertrophie (se ballonise), s'étendant dans les tissus mous, et peut être entouré par un tissu osseux néoformé. L'IRM montre typiquement des niveaux liquidiens (séparant des liquides de densités différentes). Sur l'imagerie, certaines lésions ressemblant à un kyste osseux anévrismal peuvent apparaître plus inquiétantes, avec des caractéristiques similaires à un ostéosarcome, et doivent donc éveiller la suspicion d'un ostéosarcome télangiectasique. Un kyste osseux anévrismal variant solide peut être confondu radiographiquement avec une tumeur osseuse à cellules géantes à l'extrémité de l'os.
Un kyste osseux anévrismal confirmé par la biopsie peut être injecté avec de la doxycycline, de l'albumine et de l'air qui forme une mousse injectable. Plus d'une ou deux injections peuvent être nécessaires. D'autres agents sclérosants à base d'alcool ont été utilisés. L'ablation chirurgicale complète de la lésion est le traitement le plus efficace; la régression après exérèse incomplète se produit parfois. La radiothérapie doit être évitée autant que possible, car un sarcome peut se développer à l'occasion après une radiothérapie. Cependant, la radiothérapie peut être le traitement de choix pour les lésions vertébrales complètement inaccessibles à la chirurgie qui compriment la moelle épinière.
Tumeur bénigne à cellules géantes de l'os
Les tumeurs bénignes à cellules géantes de l'os, qui le plus souvent affectent les personnes âgées de 20 à 40 ans surviennent dans les épiphyses et les régions distales épiphysaires-métaphysaires. Ces tumeurs sont considérées comme localement agressives. Elles continuent à grandir et à détruire l'os, et peuvent finir par éroder le reste de l'os et s'étendre dans les tissus mous. Elles peuvent être douloureuses. Ces tumeurs sont connues pour leur tendance à la récidive. Rarement, une tumeur à cellules géantes de l'os peut métastaser dans les poumons, même si elle reste histologiquement bénigne.
Les tumeurs bénignes à cellules géantes de l'os apparaissent sur l'imagerie comme des lésions lytiques qui soufflent l'os. Sur l'imagerie, il y a une frontière sans bordure condensée marquant la fin de la tumeur et le début de l'os trabéculaire normal. La biopsie est nécessaire. Une tumeur osseuse à cellules géantes pouvant métastaser dans les poumons, une TDM thoracique est effectuée lors du bilan initial.
La plupart des tumeurs bénignes à cellules géantes de l'os sont traitées par curetage radical, adjuvants et comblement par le méthacrylate de méthyle ou par greffe osseuse. Afin de réduire le taux de récidive, les chirurgiens préfèrent souvent utiliser un adjuvant tel que la chaleur (libérée par le durcissement du méthacrylate de polyméthyle) ou un rayon laser argon ou traiter les tumeurs chimiquement avec le phénol ou par congélation à l'azote liquide (cryothérapie). Si une tumeur est très volumineuse et détruit l'articulation, l'excision complète avec reconstruction articulaire peut être nécessaire. L'anticorps monoclonal denosumab, un activateur du récepteur de l'inhibiteur du facteur nucléaire kappa-B ligand (receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand, RANKL), peut être utilisé dans le traitement de la tumeur osseuse bénigne à cellules géantes pour des tumeurs importantes potentiellement non opérables (voir Image Giant Cell Tumor [Tumeur à cellules géantes] [TDM]). Le dénosumab est souvent utilisé en pré-opératoire pour faire mûrir la coque externe autour de la tumeur à cellules géantes afin de permettre un curetage plus agressif comme traitement local intralésionnel.
Chondroblastome
Le chondroblastome est rare et survient le plus souvent chez les sujets âgés de 10 à 20 ans. Naissant dans l'épiphyse, cette tumeur peut croître et à détruire l'os et l'articulation.
Elle apparaît sur l'imagerie comme un kyste à bords condensés contenant des calcifications ponctuées. L'IRM peut faciliter le diagnostic en montrant un œdème important autour de la lésion.
La tumeur doit être enlevée chirurgicalement par curetage, et la cavité osseuse doit être comblée par un greffon. Le taux de récidive locale est d'environ 10 à 20%, et les lésions récurrentes finissent souvent par cesser avec les curetages osseux répétés et les greffes osseuses.
Fibrome chondromyxoïde
Le fibrome chondromyxoïde (ou fibrome chondromyxoïde) est très rare et survient généralement avant 30 ans.
Le diagnostic de fibrome chondromyxoïde est suggéré par l'aspect en imagerie, qui est habituellement excentrique, fortement limité, lytique, et situé près de l'extrémité des os longs. Le tibia proximal et l'aile iliaque sont des localisations typiques.
Le traitement du fibrome chondromyxoïde après la biopsie est l'exérèse ou le curetage chirurgical, avec souvent l'utilisation d'un adjuvant (p. ex., phénol, azote liquide, utilisation d'un faisceau d'argon) et la greffe osseuse.
Enchondrome
Les enchondromes peuvent survenir à tout âge, mais ont tendance à se manifester chez les sujets âgés de 10 à 40 ans. Ils sont généralement situés à l'intérieur de l'os médullaire, dans la région métaphysodiaphysaire. Ces tumeurs sont habituellement asymptomatiques, mais peuvent grossir et devenir douloureuses. On les trouve souvent sur des rx demandées pour une autre raison. Les chondromes périostés sont des lésions similaires du cartilage qui apparaissent à la surface des os.
À la rx, la tumeur peut apparaître comme une zone calcifiée, lobulée, à l'intérieur de l'os; certaines lésions sont moins calcifiées, avec des zones de calcification pointillée sur les rx ou sur la TDM. S'ils sont adjacents au cortex, les enchondromes peuvent s'accompagner d'une discrète échancrure endo-osseuse. Presque tous les enchondromes sont hyperfixants sur une scintigraphie osseuse et donc font penser à tort au cancer. Le diagnostic repose sur les rx simples, l'IRM et la TDM; si ce n'est pas le cas, et surtout si la tumeur (et non l'articulation la plus proche) est douloureuse, le diagnostic d'enchondrome doit être confirmé par une biopsie à ciel ouvert. Pour différencier la douleur osseuse des douleurs articulaires, on peut injecter dans l'articulation un anesthésique généralement de longue durée (p. ex., de la bupivacaïne); si la douleur persiste, elle est probablement le fait de la lésion osseuse.
Un enchondrome asymptomatique n'a pas besoin de biopsie, d'exérèse, ou d'autres traitements (généralement curetage); cependant, le suivi par imagerie est indiqué pour ne pas méconnaître la possibilité rare d'évolution vers un chondrosarcome. Ces examens sont réalisés à 6 mois et à nouveau à 1 an ou au cas où des symptômes apparaîtraient.
Les patients qui ont des enchondromes multiples (maladie d'Ollier) et surtout une enchondromatose multiple avec hémangiomes des tissus mous (syndrome de Maffucci) ont un risque beaucoup plus élevé de chondrosarcome.
Dysplasie fibreuse
La dysplasie fibreuse des os est le fruit d'un développement anormal pendant l'enfance. Il affaiblit les os. La dysplasie fibreuse peut affecter un ou plusieurs os. Des dysplasies fibreuses multiples, une pigmentation cutanée et des anomalies endocriniennes peuvent être présentes (syndrome d'Albright ou syndrome de McCune-Albright). Les lésions osseuses anormales de la dysplasie fibreuse cessent habituellement de se développer à la puberté. Elles sont rarement l'objet d'une dégénérescence maligne.
À la rx, les lésions peuvent apparaître kystiques et peuvent être extensives et déformantes. Sur l'imagerie, les lésions ont un aspect classique en verre dépoli. Les lésions proximales du fémur, parce que l'os est affaibli, subissent une déformation plastique, ce qui entraîne l'apparition d'une déformation en "crochet-canne de berger (angulation de coxa vara angulation)" à la rx.
Les bisphosphonates ou les inhibiteurs de RANKL (p. ex., dénosumab) peuvent soulager la douleur. Les déformations progressives, les fractures qui ne consolident pas avec l'immobilisation ou des douleurs rebelles peuvent être efficacement traitées chirurgicalement.
Mélorhéostose
La mélorrhéostose est une maladie rare du développement de l'os cortical. Il s'agit d'une dysplasie mésenchymateuse corticale qui peut être liée à une mutation aléatoire du gène MAP2K1. Le processus commence dans l'enfance par un épaississement de la corticale osseuse, à la fois sur la surface externe (périostée) et la surface interne (endostéal). Le processus progresse très lentement dans la corticale. La mélorrhéostose n'affecte habituellement qu'un seul os (monostotique) mais peut affecter d'autres os (polyostotiques) du même membre (distribution somatique). Le tibia et le fémur sont des sites fréquents.
Les patients présentent souvent une gêne et les rx montrent un épaississement de l'os cortical atteint. L'aspect radiographique peut suggérer la formation d'un nouvel os d'origine traumatique, une fracture de fatigue ou même un ostéosarcome. Cependant, l'épaississement cortical dense a un aspect caractéristique en "cire de bougie" (hyperostose corticale irrégulière) et la stabilité de l'image sur les rx en série est suffisante pour poser le diagnostic sans biopsie.
L'inconfort est traité par des antalgiques ou des agents anti-inflammatoires et des rx en série sont effectuées dans le temps. Les tentatives d'ablation chirurgicale ou de résection en bloc des lésions sévèrement douloureuses n'ont généralement pas été couronnées de succès et, dans de très rares cas, l'amputation a été nécessaire.
Cette TDM montre les lésions osseuses denses de mélorhéostose dans le fémur et le bassin.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Cette radiographie montre une mélorhéostose du fémur proximal et le bassin d'un patient de 42 ans.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Cette radiographie montre l'aspect "de la cire de bougie" de la mélorhéostose dans le fémur d'un patient de 39 ans.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Cette TDM montre les lésions osseuses denses de mélorhéostose dans le fémur et le bassin.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Cette radiographie montre une mélorhéostose du fémur proximal et le bassin d'un patient de 42 ans.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Cette radiographie montre l'aspect "de la cire de bougie" de la mélorhéostose dans le fémur d'un patient de 39 ans.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Fibrome non ossifiant (ou defect cortical, fibroxanthome)
Le fibrome non ossifiant est une lésion bénigne fibreuse des os qui apparaît comme une lésion claire et bien définie de la corticale à la rx. Un fibrome non ossifiant très petit est appelé un cortical defect. Ces lésions sont des anomalies du développement dans lesquelles des parties d'os qui normalement s'ossifient sont remplies de tissu fibreux. Elles touchent souvent les métaphyses et les sites le plus souvent concernés sont, dans l'ordre, le fémur distal, le tibia distal et le tibia proximal. Elles peuvent grossir progressivement et devenir multiloculés. Les fibromes non ossifiants sont fréquents chez l'enfant. La plupart des lésions finissent par s'ossifier et subir un remodelage, donnant souvent des zones denses et condensées. Cependant, certaines lésions deviennent plus volumineuses.
Les petits fibromes non ossifiants sont asymptomatiques. Cependant, les lésions impliquant près de 50% du diamètre de l'os ont tendance à être douloureuses et augmentent le risque de fracture pathologique.
Les fibromes non ossifiants sont généralement découverts fortuitement sur l'imagerie (p. ex., après un traumatisme). Ils sont généralement radiotransparents, uniques, < 2 cm de diamètre, et ont un aspect oblong et clair avec une frontière condensée bien définie dans la corticale. Ils peuvent également être multiloculés.
Les petits fibromes non ossifiants ne nécessitent aucun traitement et relèvent d'un suivi limité dans le temps. Les lésions douloureuses ou qui atteignent près de 50% du diamètre de l'os peuvent justifier un curetage et une greffe osseuse pour conjurer le risque d'une fracture pathologique.
Ostéome ostéoïde
L'ostéome ostéoïde, qui tend à affecter les jeunes (généralement âgés de 10 à 35 ans), peut toucher n'importe quel os mais plus fréquemment les os longs. Il peut causer des douleurs (généralement pires la nuit, ce qui reflète l'augmentation nocturne de l'inflammation médiée par les prostaglandines). La douleur est généralement soulagée par des antalgiques légers (en particulier l'aspirine ou d'autres AINS) qui ciblent les prostaglandines. Chez l'enfant, si la lésion se trouve proche d'un cartilage de croissance encore fertile, la réponse inflammatoire et l'hyperhémie associée peuvent entraîner un excès de croissance localisé et une inégalité de longueur des membres. L'examen clinique peut révéler une amyotrophie parce que la douleur provoque une sous-utilisation du muscle.
L'aspect caractéristique sur l'imagerie est une petite zone radiotransparente entourée d'une zone condensée plus volumineuse. Si une tumeur est suspectée, une scintigraphie osseuse du corps entier au technétium-99m doit être pratiquée; l'ostéome ostéoïde apparaît comme une zone d'absorption accrue, bien que de nombreuses autres lésions osseuses le puissent également. Une TDM avec des séquences d'images fines ou une IRM est aussi très utile au diagnostic différentiel des lésions. Des rx simples ou une TDM en coupes fines peuvent montrer un aspect classique en "œil de taureau" du vrai nidus de la tumeur entouré d'os réactif.
Dans la plupart des cas, l'ablation par radiofréquence de la petite zone radiotransparente percutanée permet un soulagement permanent. La plupart des ostéomes ostéoïdes sont traités par un radiologue interventionnel utilisant des techniques percutanées et l'anesthésie. Moins souvent, les ostéomes ostéoïdes sont curetés ou excisés chirurgicalement. L'ablation chirurgicale peut être préférée lorsque l'ostéome ostéoïde est près d'un nerf ou près de la peau (p. ex., sur la colonne vertébrale, les mains, les pieds), car la chaleur produite par la radiofréquence pourrait causer des lésions.
La TDM axiale du fémur proximal (l'os adjacent est une branche pelvienne) montre un nid typique avec une calcification centrale (flèche) chez un enfant âgé de 6 ans souffrant de douleurs de la hanche gauche. Cette TDM montre la lésion bulleuse classique.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Cette radiographie de profil du tibia gauche montre un ostéome ostéoïde postérieur clair (flèche rouge). Noter l'épaississement périosté lisse, d'aspect chronique, autour de la tumeur (flèches bleues).
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Cette IRM axiale pondérée en T2 avec suppression de la graisse montre un ostéome ostéoïde intracortical (flèche) et un œdème médullaire intramédullaire subtil adjacent.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
La TDM axiale du fémur proximal (l'os adjacent est une branche pelvienne) montre un nid typique avec une calcification centrale (flèche) chez un enfant âgé de 6 ans souffrant de douleurs de la hanche gauche. Cette TDM montre la lésion bulleuse classique.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Cette radiographie de profil du tibia gauche montre un ostéome ostéoïde postérieur clair (flèche rouge). Noter l'épaississement périosté lisse, d'aspect chronique, autour de la tumeur (flèches bleues).
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Cette IRM axiale pondérée en T2 avec suppression de la graisse montre un ostéome ostéoïde intracortical (flèche) et un œdème médullaire intramédullaire subtil adjacent.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Ostéoblastome
L'ostéoblastome est une tumeur bénigne rare qui consiste en un tissu histologiquement similaire à celui d'un ostéome ostéoïde. Certains experts les considèrent simplement comme de grands ostéomes ostéoïdes (> 2 cm). L'ostéoblastome est beaucoup plus fréquent chez les hommes et apparaît généralement entre 10 et 35 ans. La tumeur se développe dans l'os de la colonne vertébrale, des jambes, des mains et des pieds. C'est une tumeur à croissance lente qui détruit l'os normal. Cette tumeur est douloureuse.
L'imagerie est par rx sans préparation, TDM et IRM. Habituellement, une biopsie à ciel ouvert est justifiée pour un diagnostic précis d'ostéoblastome.
Le traitement de l'ostéoblastome nécessite une intervention chirurgicale, souvent un curetage et une greffe osseuse. Le taux de récidive locale des lésions traitées par curetage intralésionnel peut atteindre 10 à 20%. Des lésions qui apparaissent comme plus agressives sont traitées par une résection chirurgicale pratiquée en bloc et une reconstruction osseuse. Une variante appelée ostéoblastome agressif est similaire à l'ostéosarcome à la fois radiographiquement et histologiquement.
Ostéochondrome
Les ostéochondromes (exostoses ostéocartilagineuses), les plus fréquentes des tumeurs osseuses bénignes, peuvent provenir de n'importe quel os, mais ont tendance à se produire près des extrémités des os longs. Ces tumeurs se manifestent le plus souvent chez les sujets âgés de 10 à 20 ans et peuvent être uniques ou multiples. Les ostéochondromes multiples ont une prédisposition familiale. Moins de 1% des patients porteurs d'un ostéochondrome unique vont développer un chondrosarcome, contre environ 10% des patients porteurs d'ostéochondromes multiples. Les patients qui ont plusieurs ostéochondromes héréditaires (anciennement appelés exostoses multiples héréditaires de type 1 et de type 2) ont un plus grand nombre de tumeurs et sont plus susceptibles de développer un chondrosarcome que les patients qui ont un seul ostéochondrome. Les ostéochondromes provoquent rarement des fractures osseuses.
Sur l'imagerie, la lésion apparaît comme une proéminence osseuse avec un chapeau cartilagineux (habituellement < 2 cm) hors de la surface de l'os sans cortex sous-jacent sous la proéminence. L'IRM peut différencier une capsule de cartilage épaisse, une bourse ou une masse dans les tissus mous environnants. Le canal médullaire est en continuité avec la base de l'exostose. Occasionnellement, une bourse douloureuse peut se former sur le bouchon cartilagineux.
L'excision est nécessaire si la tumeur comprime un gros nerf ou vaisseau; provoque des douleurs (surtout quand elle empiète sur un muscle et crée une bourse inflammatoire); perturbe la croissance; ou si, sur l'imagerie, elle a un aspect destructeur, crée une masse dans les tissus mous, ou si le chapeau cartilagineux s'épaissit (> 2 cm) suggérant une transformation maligne en chondrosarcome. Une tumeur qui se modifie chez un adulte doit faire évoquer un chondrosarcome et la nécessité éventuelle d'une excision ou d'une biopsie.
Ostéome
Les ostéomes sont des zones d'os uniformément denses d'aspect bénin. Ils sont plus fréquents au niveau du crâne et des régions autour des os paranasaux et rarement au niveau du squelette axial ou du bassin. Les petits ostéomes sont appelés îlots osseux. Ils ne sont pas douloureux et sont souvent repérés incidemment comme des densités osseuses avec des marges lisses sur les rx. Le diagnostic repose sur l'aspect radiographique. A la scintigraphie osseuse, la zone dense radiographique peut montrer peu ou pas d'augmentation de la captation. Si le diagnostic est incertain, l'IRM peut être utile. Les ostéomes ne nécessitent pas de biopsie et peuvent être suivis périodiquement par des rx sans préparation.
Ostéopoïkilose
L'ostéopoïkilose est une maladie osseuse dysplasique sclérosante bénigne à transmission autosomique dominante caractérisée par de nombreux îlots osseux denses asymptomatiques dans tout le squelette. Elle touche habituellement le squelette axial (crâne, colonne vertébrale, bassin) et les côtes, mais parfois les extrémités, en particulier la partie proximale des fémurs. L'ostéopoïkilose ne provoque aucun symptôme.
L'ostéopoïkilose est habituellement une découverte fortuite sur une rx. Le diagnostic d'ostéopoïkilose repose sur l'aspect radiographique et les patients ont souvent des films antérieurs démontrant que ces multiples îlots osseux denses ont conservé un aspect identique typique au fil du temps. Ces îlots osseux montrent peu ou pas d'activité à la scintigraphie osseuse. Des rx en série peuvent être effectués pour confirmer qu'il n'y a aucun changement au fil du temps. Rarement, les patients qui ont une ostéopoïkilose ont une mélorhéostose. Chez l'adulte d'âge moyen et plus âgé, de petites lésions ostéoblastiques de maladie métastatique de carcinomes (sein, prostate, poumon) doivent être envisagées dans le diagnostic différentiel, mais les lésions métastatiques sont généralement plus grandes et ont des marges plus irrégulières, alors que les lésions d'ostéopoikilose sont plus nombreuses en périarticulaire.
Images courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Kyste osseux solitaire
Les kystes osseux solitaires simples surviennent dans les os longs et se situent chez l'enfant du côté distal de la plaque épiphysaire. Le kyste est rempli de liquide. Il provoque l'amincissement de la corticale et prédispose à une fracture pathologique donnant une image de boucle, ce qui généralement fait reconnaître le kyste.
Les rx sans préparation font habituellement le diagnostic. Les kystes osseux solitaires simples apparaissent généralement comme des lésions à bords précis, sans sclérose réactionnelle ni expansion corticale. Si le kyste présente une fracture mineure, un fragment d'os de la coquille mince peut tomber au fond du kyste rempli de liquide. Il en résulte un aspect classique en "feuilles tombées" sur les rx.
Les petits kystes guérissent parfois sans traitement. Une fracture non déplacée à travers de petits kystes peut stimuler la guérison. Cependant, si le kyste est > 85% du diamètre de l'os ou si la coquille osseuse est < 0,5 mm, le risque de fracture pathologique est élevé. Des kystes plus volumineux, en particulier chez l'enfant, peuvent nécessiter un curetage suivi de greffe osseuse; cependant, beaucoup répondent à des injections de corticostéroïdes, de matrice osseuse déminéralisée, ou de substituts osseux synthétiques. La réponse peut être variable et peut nécessiter la répétition des injections. Quel que soit le traitement, les kystes persistent chez environ 10 à 15% des patients.
