L'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) entraîne une douleur insoutenable, unilatérale, périorbitaire ou temporale, avec des signes neurovégétatifs homolatéraux (ptôsis, larmoiement, rhinorrhée, congestion nasale). Le diagnostic est clinique. Le traitement en phase aiguë repose sur les triptans par voie parentérale, la dihydroergotamine ou l'oxygène. En prévention, on utilise du vérapamil, du lithium, du topiramate, du valproate, du galcanezumab (un anticorps monoclonal), ou une association.
(Voir aussi Prise en charge du patient souffrant de céphalées.)
L'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) touche principalement l'homme, et débute typiquement entre 20 et 40 ans; la prévalence aux États-Unis est de 0,4%. Habituellement, les algies vasculaires de la face (céphalée en grappe) sont épisodiques; pendant 1 à 3 mois, les patients présentent ≥ 1 crise/jour, suivie d'une phase de rémission pendant des mois ou des années. Dans certains cas, l'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) évolue sans rémission.
La physiopathologie est inconnue, mais la périodicité évoque un dysfonctionnement hypothalamique.
L'absorption d'alcool peut déclencher une algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) pendant les périodes de crises, mais pas pendant les rémissions.
Symptomatologie de l'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe)
Les symptômes d'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) sont caractéristiques. Les crises souvent multiples surviennent souvent à la même heure tous les jours, tirant souvent les patients de leur sommeil.
Lorsque des attaques se produisent, la douleur est toujours unilatérale et elle se produit sur le même côté de la tête, avec une topographie orbitotemporale. Elle est violente, atteignant son intensité maximale en quelques minutes; elle disparaît habituellement spontanément en 30 min à 1 heure. Les patients sont agités, faisant les cent pas, contrairement aux patients migraineux qui préfèrent s'allonger au calme dans une pièce sombre. L'agitation peut être si grave qu'elle peut conduire à des comportements bizarres (p. ex., se frapper la tête contre un mur).
Les symptômes végétatifs, dont la congestion nasale, la rhinorrhée, le larmoiement, les rougeurs du visage (bouffées vasomotrices) et le syndrome de Claude Bernard-Horner, sont au premier plan, survenant du même côté que la céphalée.
Diagnostic de l'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe)
Bilan clinique
Le diagnostic d'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) repose sur l'aspect caractéristique des symptômes et sur l'exclusion d'une anomalie intracrânienne.
D'autres syndromes de céphalées primaires unilatérales qui ont des symptômes végétatifs, qui sont parfois regroupés avec les algies vasculaires de la face (céphalée en grappe) comme les céphalées végétatives du trijumeau, doivent être exclus:
SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing [céphalées névralgiformes de courte durée unilatérales, accompagnées d'injection conjonctivale et de larmoiement]) et SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms [céphalées névralgiformes unilatérales brèves avec symptômes autonomes (végétatifs) crâniens]): les accès sont très brefs (5 à 250 secondes) et se produisent à haute fréquence (jusqu'à 200 accès/jour).
Hémicrânie paroxystique chronique: les crises sont plus fréquentes (> 5/jour) et beaucoup plus brèves (environ 30 minutes) que dans l'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe).
Hémicrania continua: elle est caractérisée par des céphalées modérément sévères, unilatérales, continues, avec survenue de brefs paroxysmes plus intenses.
Contrairement aux SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing, céphalées névralgiformes de courte durée et unilatérales, accompagnées d'injection conjonctivale et de larmoiement) et à l'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) (et la migraine), l'hémicrânie paroxystique chronique et l'hémicrania continua répondent extrêmement favorablement à l'indométhacine, mais pas aux autres AINS.
Traitement de l'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe)
Pour stopper les crises, on utilise un triptan par voie parentérale, de la dihydroergotamine ou de l'oxygène à 100%
Pour la prophylaxie à long terme des épisodes, le vérapamil, le lithium, le topiramate, le divalproex, ou une association ou le galcanezumab
Les crises aiguës d'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) peuvent être enrayées par l'injection parentérale de triptans ou de dihydroergotamine, zolmitriptan pris par pulvérisation nasale et/ou l'inhalation d'oxygène à 100% au masque sans recirculation. En outre, des preuves suggèrent que les crises aiguës d'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) peuvent être traitées par un dispositif portatif qui permet une stimulation du nerf vague non invasive (1, 2).
Un traitement préventif est nécessaire chez tous les patients qui ont une algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) fréquente, grave et invalidante. La prednisone (p. ex., 60 mg par voie orale 1 fois/jour) ou l'infiltration du nerf occipital (par un anesthésique ou un corticostéroïde) peut entraîner une sédation rapide temporaire, tandis que les médicaments à visée préventive, qui ont un délai d'action plus lent (p. ex., vérapamil, lithium, topiramate, valproate) sont commencés. Le galcanézumab (un anticorps monoclonal qui se lie au calcitonin gene-related peptide [CGRP] ligand) n'est habituellement utilisé que lorsque les autres traitements des algies vasculaires de la face (céphalée en grappe) épisodiques sont inefficaces.
La stimulation non invasive transcutanée du nerf sus-orbitaire administrée à l'aide d'un dispositif appliqué sur le front peut réduire la fréquence des algies vasculaires de la face (céphalée en grappe), de même que la stimulation non invasive du nerf vague (3).
Références pour le traitement
1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.
2. Miller S, Sinclair AJ, Davies B, Matharu M: Neurostimulation in the treatment of primary headaches. Pract Neurol 16 (5):362–375, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001298. Epub 2016 May 5.
3. Gaul C, Diener H, Solbach K, et al: EHMTI-0364. Non-invasive vagus nerve stimulation using Gammacore® for prevention and acute treatment of chronic cluster headache: Report from the randomized phase of the PREVA study. J Headache and Pain 15 (suppl 1):I7, 2014.
Points clés
Typiquement, l'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) entraîne une douleur insoutenable, unilatérale, périorbitaire ou temporale, avec ptôsis, larmoiement, rhinorrhée homolatéraux et/ou congestion nasale chez l'homme de 20 à 40 ans.
Habituellement, les patients présentent ≥ 1 crise/jour pendant 1 à 3 mois, suivies d'une phase de rémission pendant des mois ou des années.
Diagnostiquer l'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe) sur les signes cliniques.
Pour enrayer les crises, administrer du triptan par voie parentérale ou de la dihydroergotamine et/ou inhaler de l'oxygène à 100% au masque sans recirculation.
Pour prévenir les accès, prescrire de la prednisone ou un bloc du nerf occipital plus étendu pour un soulagement à court terme et du vérapamil, du lithium, du topiramate, et/ou du galcanezumab pour un soulagement à long terme.
