Un état végétatif est défini par une aréactivité et une abolition de la conscience due à un dysfonctionnement majeur des hémisphères cérébraux, avec une préservation suffisante du diencéphale et du tronc cérébral pour maintenir les réflexes neurovégétatifs et moteurs et un cycle veille-sommeil normal. Les patients peuvent présenter des réflexes complexes, comme les mouvements oculaires, le bâillement et des mouvements involontaires aux stimuli douloureux, mais restent inconscients de leur état et de leur environnement. Un état de conscience minimale, contrairement à un état végétatif, est caractérisé par certains éléments de preuve de l'existence d'une conscience de soi et/ou de l'environnement, et que les patients tendent à s'améliorer. Le diagnostic est clinique. Le traitement est principalement de support. Le pronostic en cas de déficits persistants est généralement défavorable.
L'état végétatif (parfois appelé syndrome de veille non réactive) place le patient dans une situation chronique qui maintient la PA, les fonctions respiratoire et cardiaque, mais pas les fonctions cognitives. Les fonctions médullaires du tronc cérébral et hypothalamiques intactes permettent de maintenir les fonctions cardiorespiratoires et végétatives et la survie si les soins médicaux et infirmiers sont adaptés. Le cortex est gravement lésé (élimination de la fonction cognitive), mais le système réticulé activateur reste fonctionnel (rendant l'éveil possible). Les réflexes mésencéphaliques ou pontiques peuvent ou non être présents. Les patients n'ont habituellement pas la conscience du soi et n'interagissent avec l'environnement que par des réflexes. Une activité de convulsion peut être présente mais ne pas être cliniquement évidente.
Traditionnellement, un état végétatif qui dure > 1 mois est considéré comme un état végétatif persistant. (Cependant, d'autres durées ont été proposées, parfois en fonction de la cause.) (1) Un diagnostic d'état végétatif persistant ne signifie pas incapacité permanente parce que dans de très rares cas (p. ex., après une lésion cérébrale traumatique), les patients peuvent s'améliorer, pour atteindre un état de conscience minimale ou un niveau supérieur de conscience.
Le causes les plus fréquentes d'un état végétatif et d'un état de conscience minimale sont
Hypoxie cérébrale diffuse
Cependant, tout trouble qui entraîne des lésions au cerveau peut provoquer un état végétatif. Typiquement, un état végétatif survient parce que les fonctions du tronc cérébral et du diencéphale se rétablissent après un coma, mais pas les fonctions corticales.
Dans l'état de conscience minimale, contrairement à l'état végétatif, il est prouvé que les patients sont conscients d'eux-mêmes et/ou de leur environnement. Les patients tendent également à s'améliorer (c'est-à-dire, à devenir progressivement plus conscients), mais l'amélioration est limitée. Cet état peut être la première indication de lésions cérébrales, ou faire suite à un état végétatif, une fois que les sujets récupèrent certaines fonctions. Les patients peuvent passer d'un état végétatif à un état de conscience minimale, parfois des années après les lésions cérébrales d'origine.
Référence générale
1. Quiñones-Ossa GA, Durango-Espinosa YA, Janjua T, et al: Persistent vegetative state: an overview. Egypt J Neurosurg 36:9, 2021. doi: 10.1186/s41984-021-00111-3
Symptomatologie
État végétatif
Les patients dans un état végétatif ne montrent aucun signe de conscience d'eux-mêmes ou de leur environnement et ne peuvent pas interagir avec les autres. Les réponses intentionnelles aux stimuli externes sont absentes, ainsi que la compréhension et l'expression du langage.
Les signes suivants sont présents chez les patients en état végétatif:
Des signes d'intégrité de la formation réticulée ascendante (p. ex., ouverture des yeux), et du tronc cérébral (p. ex., réactivité pupillaire et réflexe oculocéphalique)
Les cycles veille-sommeil sont présents mais ne répondent pas nécessairement un rythme circadien spécifique et ne reflètent pas un rythme circadien spécifique ni ne sont associés à l'environnement
Les réflexes plus complexes du tronc cérébral, comme le bâillement, la mastication, la déglutition et, plus rarement, les vocalisations gutturales
Parfois des réflexes de vigilance et de sursaut (p. ex., des sons forts ou un clignotement de lumières brillantes peuvent provoquer l'ouverture des yeux)
Parfois, lacrimation
Parfois un sourire ou un froncement de sourcils
Les mouvements d'errance oculaire spontanés, habituellement lents, de vitesse constante et sans saccade
Les mouvements d'errance oculaire spontanés peuvent être interprétés, à tort, comme volontaires et peuvent faire penser aux membres de la famille que la conscience est préservée.
Les patients ne peuvent pas réagir à la menace visuelle et n'obéissent pas aux ordres. Les membres ne bougent que pour des gestes primaires (p. ex., attraper un objet mis dans la main). La douleur provoque habituellement une réponse motrice (typiquement une posture de décortication ou de décérébration) mais pas d'évitement intentionnel. Les patients présentent une incontinence fécale et urinaire. Les nerfs crâniens et les réflexes spinaux sont généralement conservés.
Rarement, l'activité du cerveau, évaluée par IRM ou EEG fonctionnels, indique une réponse à des questions et des instructions, même s'il n'y a aucune réponse comportementale (réduction de la conscience) (1, 2). Le degré de prise de conscience réelle des patients n'est pas encore connu. Chez la plupart des patients ayant une telle activité cérébrale, l'état végétatif résulte d'une lésion cérébrale traumatique, et non d'une encéphalopathie hypoxique.
État de conscience minimale
Des fragments d'interaction significative avec l'environnement sont préservés. Les patients dans un état de conscience minimale peuvent faire ce qui suit:
Établir un contact visuel
Saisir intentionnellement les objets
Répond aux commandes de manière stéréotypée
Répondre avec le même mot
Références pour la symptomatologie
1. Owen AM, Coleman MR, Boly M, et al: Detecting awareness in the vegetative state. Science 313 (5792):1402, 2006. doi: 10.1126/science.1130197
2. Monti MM, Rosenberg M, Finoia P, Kamau E, Pickard JD, Owen AM: Thalamo-frontal connectivity mediates top-down cognitive functions in disorders of consciousness. Neurology 84(2):167–173, 2015. doi:10.1212/WNL.0000000000001123
Diagnostic
Les critères cliniques sont suffisants
Neuro-imagerie
Un état végétatif est évoqué par la présence de signes caractéristiques (p. ex., aucune activité volontaire ou de compréhension) avec des signes en faveur d'une formation réticulée intacte. Le diagnostic repose sur des critères cliniques. Cependant, l'imagerie cérébrale est indiquée pour exclure les causes curables.
L'état végétatif doit être distingué de l'état de conscience minimale. Ces deux états peuvent être permanents ou temporaires et l'examen clinique peut ne pas distinguer avec certitude l'un de l'autre. Une période d'observation suffisante est nécessaire. Si le temps d'observation est trop bref, des preuves de conscience peuvent passer inaperçues. Certains patients qui ont une maladie de Parkinson sévère sont mal diagnostiqués comme étant dans un état végétatif.
La TDM ou l'IRM peuvent différencier un infarctus ischémique, d'une hémorragie intracérébrale et d'une lésion expansive impliquant le cortex ou le tronc cérébral. L'angio-IRM peut être utilisée pour visualiser la vascularisation cérébrale après exclusion d'une hémorragie cérébrale. L'IRM pondérée en diffusion devient la modalité de choix pour suivre les modifications ischémiques en cours dans le cerveau.
La tomographie par émission de positrons (PET), IRM fonctionnelle et la tomographie par émission monophotonique (SPECT) peuvent être utilisées pour évaluer la fonction cérébrale (plutôt que l'anatomie du cerveau). Si le diagnostic d'état végétatif persistant est incertain, une PET, une SPECT ou une IRM fonctionnelle doivent être effectuées. Dans certains cas, ces tests peuvent montrer si certaines parties du cerveau, telles que le cortex, fonctionnent encore, même si cela n'est pas évident à l'examen clinique.
L'EEG permet d'évaluer le dysfonctionnement cortical et identifier une activité épileptique masquée.
Traitement
Soins de support
Les soins de support sont le pilier du traitement chez les patients qui sont dans un état végétatif ou de conscience minimale; ils doivent comprendre les éléments suivants:
Prévenir les complications systémiques dues à l'immobilisation (p. ex., pneumonie, infection urinaire, maladie thrombo-embolique)
Apporter une bonne alimentation
Kinésithérapie pour éviter les rétractions des membres
L'état végétatif n'a pas de traitement spécifique. Les décisions concernant les soins vitaux doivent impliquer les services sociaux, le comité d'éthique hospitalier et les membres de la famille. Maintenir les patients dans un état végétatif permanent, en particulier sans directives anticipées sur l'arrêt du traitement, pose des problèmes éthiques et d'autres questions (p. ex., notamment économiques).
La plupart des patients en état de conscience minimale ne répondent pas aux traitements spécifiques. Cependant, dans certains cas, le traitement par zolpidem(1), apomorphine (2) ou amantadine (3) peut entraîner une amélioration spectaculaire de la réactivité neurologique aussi longtemps que le médicament est poursuivi.
Un nombre croissant d'études évaluent les effets des interventions musicales en cas de troubles de la conscience (4). Certaines études montrent que la musicothérapie peut induire des effets comportementaux positifs et revenir à des réponses physiologiques normales. Les résultats doivent être interprétés avec prudence car la recherche dans ce domaine a jusqu'à présent été limitée.
Références pour le traitement
1. Du B, Shan A, Zhang Y, et al: Zolpidem arouses patients in vegetative state after brain injury: Quantitative evaluation and indications. Am J Med Sci 347 (3):178–182, 2014. doi: 10.1097/MAJ.0b013e318287c79c
2. Fridman EA, Krimchansky BZ, Bonetto M, et al: Continuous subcutaneous apomorphine for severe disorders of consciousness after traumatic brain injury. Brain Inj 24 (4):636–641, 2010. doi: 10.3109/02699051003610433
3. Gao Y, Zhang Y, Li Z, Ma L, Yang J. Persistent vegetative state after severe cerebral hemorrhage treated with amantadine: A retrospective controlled study. Medicine (Baltimore). 2020;99(33):e21822. doi:10.1097/MD.0000000000021822
4. Li X, Li C, Hu N, Wang T: Music interventions for disorders of consciousness: A systematic review and meta-analysis. J Neurosci Nurs 52(4): 146–151, 2020. doi: 10.1097/JNN.0000000000000511
Pronostic
État végétatif
Le pronostic varie selon la cause et la durée de l'état végétatif. Le pronostic peut être meilleur si la cause est une pathologie métabolique réversible (p. ex., encéphalopathie toxique) que lorsque la cause est la mort neuronale due à une hypoxie et une ischémie étendue ou à une autre pathologie. De plus, les patients plus jeunes peuvent récupérer davantage au plan moteur que les patients plus âgés mais ils ne récupèrent pas mieux leurs capacités cognitives, l'usage de la parole ou un comportement normal.
La guérison d'un état végétatif dépend de la cause. Il est peu probable après 1 mois en cas d'atteinte non traumatique et après 12 mois en cas d'atteinte traumatique.
Même si une certaine récupération survient après ce laps de temps, la plupart des patients sont sévèrement handicapés. Rarement, l'amélioration se produit tardivement; après 3 à 5 ans, peu de patients (p. ex., environ 3 à 5%) (1) récupèrent la capacité de communiquer et de comprendre, mais encore moins peuvent vivre de façon autonome; aucun patient ne retrouve sa fonction normale.
Si un état végétatif persiste, la plupart des patients meurent dans les 6 mois après l'atteinte cérébrale initiale. La cause de décès est habituellement une infection pulmonaire, une infection urinaire ou une défaillance multiviscérale; la mort peut aussi être soudaine et de cause inconnue. Pour la plupart des autres, l'espérance de vie est d'environ 2 à 5 ans (1). Quelques patients vivent des décennies.
État de conscience minimale
La plupart des patients tendent à reprendre conscience mais, dans une mesure limitée, en fonction de la durée de l'état de conscience minimale. Plus la durée a été longue, moins les patients ont de chances de récupérer des fonctions corticales supérieures. Le pronostic peut-être plus favorable si la cause est une lésion cérébrale traumatique.
Rarement, les patients retrouvent une conscience claire mais limitée après des années de coma, on appelle cela des « réveils par les médias d'informations. »
Référence pour le pronostic
1. Baricich A, de Sire A, Antoniono E, et al. Recovery from vegetative state of patients with a severe brain injury: a 4-year real-practice prospective cohort study. Funct Neurol. 2017;32(3):131-136. doi:10.11138/fneur/2017.32.3.131
Points clés
L'état végétatif est défini par une aréactivité et une abolition de la conscience due à un dysfonctionnement majeur des hémisphères cérébraux, avec une préservation des fonctions du tronc cérébral et parfois une simulation de conscience malgré son absence.
L'état de conscience minimal diffère de l'état végétatif en ce que les patients conservent une certaine interaction avec leur environnement et tendent à s'améliorer au fil du temps.
Le diagnostic repose sur l'exclusion d'autres troubles et une observation souvent prolongée, en particulier pour différencier un état végétatif, un état de conscience minimale, et une maladie de Parkinson.
Le pronostic tend à être défavorable, en particulier chez les patients en état végétatif.
Le traitement est principalement de support.
