La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique est une polynévrite auto-immune caractérisée par une paralysie symétrique des muscles proximaux et distaux et par une progression continue > 2 mois.
(Voir aussi Revue générale des troubles du système nerveux périphérique.)
Les symptômes de la polynévrite inflammatoire démyélinisante chronique ressemblent à ceux du syndrome de Guillain-Barré. Cependant, une progression pendant > 2 mois différencie la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique du syndrome de Guillain-Barré, qui est d'un seul tenant et autolimitée. Une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique se développe chez un nombre significatif de patients initialement diagnostiqués comme un syndrome de Guillain-Barré.
La cause est supposée être auto-immune, entraînant une démyélinisation.
Symptomatologie de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique débute généralement insidieusement et peut s'aggraver lentement ou suivre un schéma de rechutes et de récupération; entre les rechutes, la récupération peut être partielle ou complète. La paralysie flasque, habituellement des membres, prédomine chez la plupart des patients; elle est typiquement toujours plus importante que l'anomalie sensitive (p. ex., paresthésies des mains et des pieds). Les réflexes ostéotendineux sont abolis.
Chez la plupart des patients, la fonction végétative est moins touchée que dans le syndrome de Guillain-Barré; de plus, la paralysie peut être asymétrique et évoluer plus lentement que dans le syndrome de Guillain-Barré.
Diagnostic de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
Analyse du liquide céphalorachidien et examens électrophysiologiques
Les examens complémentaires comprennent l'analyse du liquide céphalorachidien et des examens électrophysiologiques. Les résultats sont similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré, dont la dissociation albuminocytologique (augmentation des protéines mais numération des globules blancs normale) et la démyélinisation, détectées par les examens électrodiagnostiques.
Une biopsie nerveuse, qui peut aussi détecter une démyélinisation, est rarement nécessaire.
Traitement de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
Immunoglobulines IV (IgIV)
Corticostéroïdes
Échanges plasmatiques
Les IgIV, bien que plus coûteuses, sont souvent proposées en premier lieu aux patients atteints de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique pour les raisons suivantes (1):
Elles n'ont pas les nombreux effets indésirables de l'utilisation à long terme des corticostéroïdes.
Elles sont plus faciles à administrer que les échanges plasmatiques.
Cependant, des preuves suggèrent que les corticostéroïdes en bolus peuvent entraîner des rémissions plus longues et avoir un taux d'effets indésirables graves moins élevé que les IgIV (2). Les corticostéroïdes pulsés peuvent être administrés comme suit:
Dexaméthasone 40 mg/jour par voie orale pendant 4 jours consécutifs par mois jusqu'à ce que la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique disparaisse, avec une posologie ajustée en fonction de la réponse du patient
Méthylprednisolone IV 1000 mg 1 fois/jour pendant 3 jours consécutifs, suivis de 1000 mg 1 fois/semaine pendant 4 semaines. (3, 4,5)
Certains patients peuvent tirer un bénéfice d'une association d'IgIV et de corticostéroïdes.
Les échanges plasmatiques n'ont pas non plus les effets néfastes à long terme des corticostéroïdes, mais ils nécessitent souvent la pose d'un port à demeure et, en raison des grands mouvements de liquide, ils peuvent provoquer une hypotension. Les patients qui ne répondent pas aux IgIV ou qui ont une maladie grave peuvent se voir proposer un échange plasmatique, mais les échanges plasmatiques étant invasifs et comportant des risques, il est préférable de les utiliser pour une désescalade plutôt que comme traitement d'entretien à long terme.
Les immunoglobulines en sous-cutané peuvent être aussi efficaces que les IgIV (6).
Les autres immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate) peuvent être utiles et peuvent réduire la dépendance aux corticostéroïdes.
Le traitement peut être nécessaire sur une longue durée.
Références pour le traitement
1. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al: European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst 26 (3):242–268, 2021. doi: 10.1111/jns.12455 Epub 2021 Jul 30.
2. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al: Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-307515 Epub 2014 Sep 22.
3. Lopate G, Pestronk A, Al-Lozi M: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. Arch Neurol 62 (2):249–254, 2005. doi: 10.1001/archneur.62.2.249
4. Muley SA, Kelkar P, Parry GJ: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with pulsed oral steroids. Arch Neurol Nov;65 (11):1460–1464, 2008. doi: 10.1001/archneur.65.11.1460
5. van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, et al: Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol 9 (3):245–253, 2010. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70021-1 Epub 2010 Feb 2.
6. Hadden, RDM, Marreno F: Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction. Ther Adv Neurol Disord 8 (1): 14–19, 2015. doi: 10.1177/1756285614563056
Points clés
Bien que les symptômes de la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique ressemblent à ceux du syndrome de Guillain-Barré, ces troubles peuvent être différenciés par la durée de l'aggravation des troubles (c'est-à-dire, > 2 mois pour la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique).
Les symptômes commencent insidieusement et peuvent lentement s'aggraver ou suivre un schéma de rechutes et de rétablissement.
L'analyse du liquide céphalorachidien et les résultats des tests électrophysiologiques du système nerveux central sont semblables à ceux du syndrome de Guillain-Barré.
Traiter par des IgIV et des corticoïdes, mais dans les cas graves, envisager les échanges plasmatiques; les immunosuppresseurs peuvent être utiles et réduire la dépendance aux corticostéroïdes.
