DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
L'exophtalmie est une protrusion du globe oculaire hors de l'orbite. Exophtalmie et proptosis signifient la même chose; proptosis est habituellement utilisé pour décrire l'exophtalmie de la maladie de Graves-Basedow. Les troubles qui peuvent modifier l'aspect du visage et des yeux, qui ressemblent à l'exophtalmie, mais qui n'en sont pas, comprennent l'hyperthyroïdie sans ophtalmopathie infiltrante, la maladie de Cushing et l'obésité grave.
Étiologie de la proptose
La cause la plus fréquente chez l'adulte est la maladie de Graves-Basedow (voir tableau Certaines causes d'exophtalmie) qui entraîne un œdème et une infiltration lymphoïde des tissus orbitaires.
La cause la plus fréquente chez l'enfant est la cellulite orbitaire.
Certaines causes d'exophtalmie
Cause | Signes évocateurs | Procédure diagnostique |
|---|---|---|
Symptômes oculaires: douleur oculaire, larmoiement, yeux secs, irritation, photophobie, faiblesse des muscles oculaires provoquant une diplopie, perte de vision due à une compression du nerf optique Symptômes systémiques: palpitations, anxiété, augmentation de l'appétit, perte de poids, insomnies, goitre, myxœdème prétibial (voir Hyperthyroïdie) | Tests des fonctions thyroïdiennes Parfois, TDM ou IRM des orbites | |
Fistule carotido-caverneuse ou duro-caverneuse | Exophtalmie pulsatile associée à un souffle orbitaire | Angio-IRM |
Ophtalmoplégie, céphalées, ptosis, diminution de l'acuité visuelle, fièvre | TDM ou IRM du cerveau et des orbites | |
Larmoiement, blépharospasme, rougeur | Mesure de la pression intraoculaire et examen du fond d'œil par un ophtalmologiste | |
Rougeur, fièvre, douleur, diminution de l'acuité visuelle, ou mouvements oculaires douloureux Habituellement unilatérale | TDM ou IRM des orbites | |
Tumeurs orbitaires (p. ex., lymphome, hémangiome, malformations vasculaires) | Diminution de l'acuité visuelle, diplopie, douleur | IRM ou TDM ou orbites |
Hémorragies rétrobulbaires, syndrome du compartiment orbital | Diminution de l'acuité visuelle, diplopie, douleur, ophtalmoplégie, facteurs de risque | TDM immédiate des orbites ou traitement basé sur les signes cliniques |
Méningiome sphéno-orbitaire | Douleur, céphalées, troubles du champ visuel, ophtalmoplégie | IRM ou TDM de la base du crâne |
Évaluation d'une proptose
La rapidité d'apparition peut orienter le diagnostic. Une apparition brutale et unilatérale évoque une hémorragie intraorbitaire (qui peut apparaître après une intervention chirurgicale, une injection rétrobulbaire ou un traumatisme) ou une inflammation de l'orbite ou des sinus paranasaux. Une apparition en 2 à 3 semaines suggère une inflammation chronique ou une pseudotumeur inflammatoire de l'orbite (infiltration cellulaire non néoplasique et prolifération); une apparition plus lente suggère une tumeur orbitaire.
Les signes typiques de l'hyperthyroïdie retrouvés à l'examen ophtalmologique, mais qui ne sont pas liés à l'ophtalmopathie infiltrante, comprennent la rétraction palpébrale, l'asynergie oculo-palpébrale, une inflammation temporale de la paupière supérieure et la fixité du regard. Les autres signes cliniques comprennent une rougeur des paupières et une hyperhémie conjonctivale. Une exposition prolongée d'une surface du globe plus étendue qu'à l'habitude à l'air ambiant entraîne un dessèchement de la cornée et peut conduire à l'infection et à l'ulcération.
Signes d'alarme
Les signes suivants sont particulièrement préoccupants:
Douleur ou rougeur des yeux
Céphalée
Baisse d'acuité visuelle
Diplopie
Fièvre
Proptosis pulsatile
Proptosis néonatal
Examens complémentaires
Une exophtalmie peut être confirmée par une exophtalmométrie, qui mesure la distance entre le bord osseux externe de l'orbite et la cornée; les valeurs normales sont souvent < 20 mm, bien qu'il existe certaines variations selon l'ethnie et le sexe. La TDM ou l'IRM des orbites sont souvent utiles pour confirmer le diagnostic et pour identifier les causes anatomiques d'une exophtalmie unilatérale. Un test des fonctions thyroïdiennes est pratiqué quand une maladie de Graves-Basedow est suspectée.
Traitement de la prostatose
Il est nécessaire dans les cas sévères de protéger la cornée en l'humidifiant. Lorsque l'humidification est insuffisante, une intervention chirurgicale afin de mieux couvrir la surface oculaire ou de réduire l'exophtalmie peut être nécessaire. Des corticostéroïdes par voie générale (p. ex., prednisone) sont souvent efficaces pour contrôler l'œdème et l'inflammation orbitaire dus à l'ophtalmopathie thyroïdienne et aux pseudo-tumeurs inflammatoires orbitaires. Les autres interventions varient selon les étiologies. L'exophtalmie de Graves-Basedow n'est pas influencée par le traitement de l'hyperthyroïdie mais elle peut diminuer avec le temps. Les tumeurs doivent être enlevées chirurgicalement. Une embolisation sélective ou, rarement, des interventions de piégeage peuvent être efficaces dans les cas de fistules artérioveineuses impliquant le sinus caverneux.
Points clés
La cause la plus fréquente de proptosis bilatéral chez l'adulte est la maladie de Graves-Basedow.
L'exophtalmie unilatérale aiguë est en faveur d'une infection ou d'un trouble vasculaire (p. ex., hémorragie, fistule, thrombose du sinus caverneux).
Une exophtalmie unilatérale chronique fait évoquer une tumeur.
Effectuer une TDM ou une IRM et des tests des fonctions thyroïdiennes quand une maladie de Graves-Basedow est suspectée.
Appliquer la lubrification à la cornée exposée.
