Le syndrome hépato-pulmonaire est une hypoxémie provoquée par une vasodilatation microvasculaire pulmonaire en cas d’hypertension portale; la dyspnée et l'hypoxémie sont plus intenses en position verticale.
Le syndrome hépato-pulmonaire résulte de la formation de dilatations artérioveineuses microscopiques intrapulmonaires observées en cas de maladie hépatique chronique typiquement lorsque compliquée par hypertension portale. Le mécanisme n'est pas connu, mais on suppose qu'il est dû à une augmentation de la production hépatique ou à une clairance hépatique diminuée des vasodilatateurs. Les dilatations vasculaires entraînent une hyperperfusion par rapport à la ventilation, ce qui provoque une hypoxémie, en particulier car les patients présentent une augmentation du débit cardiaque due à une vasodilatation systémique.
Le syndrome hépato-pulmonaire est associé à des taux réduits de la bone morphogenetic protein 9 (BMP9) et de la BMP10 par rapport aux patients contrôles qui ont une maladie hépatique avancée sans syndrome hépatopulmonaire. Les taux inférieurs de BMP9 étaient en outre associés à un syndrome hépato-pulmonaire plus sévère (1).
Comme les lésions sont fréquemment plus nombreuses au niveau des bases pulmonaires, le syndrome hépato-pulmonaire peut entraîner une platypnée (dyspnée) et une orthodéoxie (hypoxémie) en position assise ou debout, qui diminuent en décubitus. La plupart des patients présentent également les signes caractéristiques d'une maladie hépatique chronique, tels que des angiomes stellaires. Environ 20% des patients ont à la présentation des symptômes pulmonaires isolés.
Références générales
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Diagnostic du syndrome hépato-pulmonaire
Oxymétrie pulsée
Échocardiographie de contraste et parfois d'autres imageries
Le syndrome hépato-pulmonaire est suspecté chez les patients qui présentent une maladie hépatique connue qui rapportent une dyspnée (en particulier une platypnée). Les patients qui présentent ces symptômes doivent subir une oxymétrie pulsée. En cas de symptômes sévères (p. ex., dyspnée au repos), les gaz du sang artériel doivent être mesurés en air ambiant et avec de l'oxygène à 100% pour déterminer la fraction du shunt.
Pièges à éviter
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Un examen diagnostique utile est l'échocardiographie de contraste. Des microbulles de sérum physiologique émulsionné injectées en IV, qui sont normalement piégées dans les capillaires pulmonaires, traversent rapidement (c'est-à-dire, en 7 battements cardiaques) le poumon et apparaissent dans l'oreillette gauche. De même, de l'albumine marquée au technétium-99m injectée en IV peut transiter par les poumons et apparaître dans les reins et le cerveau. L'angiographie pulmonaire peut révéler de manière diffuse une configuration vasculaire fine ou tachetée. L’angiographie n'est généralement pas nécessaire, sauf en cas de suspicion d’accident thrombo-embolique.
Traitement du syndrome hépato-pulmonaire
Supplémentation en oxygène
Le principal traitement est la supplémentation en oxygène pour les symptômes. D'autres thérapies, telles que la somatostatine pour inhiber la vasodilatation, sont d'un modeste bénéfice, et seulement chez quelques patients. L'embolisation par coils est pratiquement impossible du fait du nombre et de la taille des lésions. Les inhibiteurs de synthèse de l'oxyde nitrique inhalés pourraient être une option à l'avenir. Le syndrome hépato-pulmonaire peut régresser après la transplantation hépatique ou si l'hépatopathie sous-jacente disparaît. Le pronostic est défavorable sans traitement (survie < 2 ans).
Points clés
Les patients qui ont un syndrome hépato-pulmonaire ont souvent des signes de maladie chronique du foie et peuvent avoir une platypnée.
Si le diagnostic est suspecté, faire une oxymétrie pulsée et envisager de mesurer les gaz du sang artériel et d'effectuer une imagerie (p. ex., échocardiographie avec contraste).
Traiter par la supplémentation en oxygène.
