La pneumonie interstitielle non spécifique est une pneumopathie interstitielle idiopathique qui survient principalement chez la femme de 40 à 50 ans. Les patients ont une toux et une dyspnée, qui peut être présente pendant des mois ou des années. Le diagnostic est établi par la TDM à haute résolution et la biopsie pulmonaire. Le traitement repose sur les corticostéroïdes et parfois d'autres immunosuppresseurs.
La pneumonie interstitielle non spécifique est une pneumonie interstitielle idiopathique. C'est beaucoup moins courant que la fibrose pulmonaire idiopathique. La plupart des patients sont des femmes âgées de 40 à 50 ans, sans cause ou association connues. Cependant, un aspect histologique similaire peut être observé en cas de troubles rhumatismaux systémiques (en particulier la sclérodermie systémique ou la myosite auto-immune), dans certaines formes de pneumopathie d'origine médicamenteuse et en cas de pneumopathie d'hypersensibilité.
La présentation clinique de la pneumonie interstitielle non spécifique est semblable à celui de la fibrose pulmonaire idiopathique. Une toux et une dyspnée sont présentes pendant des mois ou des années.
Les symptômes généraux sont rares, bien qu'une fébricule et des myalgies soient possibles.
Diagnostic de la pneumonie interstitielle non spécifique
TDM à haute résolution
Biopsie pulmonaire chirurgicale
Le diagnostic de pneumonie interstitielle non spécifique doit être envisagé en cas de toux ou de dyspnée subaiguë ou chronique inexpliquée. Le diagnostic nécessite une TDM à haute résolution, et il doit toujours être confirmé par une biopsie pulmonaire. La pneumonie interstitielle non spécifique est un diagnostic d'exclusion qui nécessite un examen clinique soigneux à la recherche d'autres troubles possibles, en particulier de troubles rhumatismaux systémiques, d'une pneumonie d'hypersensibilité, et d'une intoxication par des médicaments.
La rx thorax révèle principalement des opacités réticulées dans les bases. Des opacités alvéolaires bilatérales disséminées sont également possibles.
Les signes à la TDM à haute résolution comprennent un aspect bilatéral en verre dépoli disséminé, des lignes irrégulières, une dilatation des bronches (bronchectasie de traction), en général avec une distribution sur la zone pulmonaire inférieure. Une épargne sous pleurale est possible. Un aspect en rayon de miel est rare.
Image courtesy of Harold R. Collard, MD.
Le liquide de lavage bronchoalvéolaire a un pourcentage accru de lymphocytes chez plus de la moitié des patients, mais ce signe n'est pas spécifique.
La biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire au diagnostic de pneumonie interstitielle non spécifique. Sur le plan histologique, la plupart des patients ont un certain degré de la fibrose. La principale caractéristique de la pneumonie interstitielle non spécifique est une inflammation et une fibrose homogènes, par opposition à l'hétérogénéïté observée dans la pneumopathie interstitielle commune. Bien que l'ancienneté des lésions soit uniforme, la répartition peut être inégale, avec des régions pulmonaires respectées au sein du processus inflammatoire.
Traitement de la pneumonie interstitielle non spécifique
Corticostéroïdes avec ou sans autres immunosuppresseurs
De nombreux patients qui ont une pneumonie interstitielle non spécifique répondent au traitement par les corticostéroïdes, avec ou sans d'autres immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide).
Le pronostic semble dépendre en grande partie du degré de fibrose trouvé lors de la biopsie pulmonaire chirurgicale. En cas de maladie principalement cellulaire, presque tous les patients survivent au moins 10 ans. Cependant, avec l'augmentation de la fibrose, la survie se détériore.
Points clés
La pneumonie interstitielle non spécifique est rare; la plupart des patients sont des femmes entre 40 et 50 ans sans aucune cause ou association connues.
Il convient d'exclure des troubles rhumatismaux systémiques (en particulier sclérodermie et myosite auto-immune), une lésion pulmonaire induite par les médicaments, et une pneumopathie d'hypersensibilité et effectuer une biopsie pulmonaire chirurgicale.
Traiter par des corticostéroïdes, avec ou sans autres médicaments immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide).
Le pronostic est moins favorable si la biopsie révèle une fibrose plus importante.
