La sclérodermie est une maladie systémique chronique d'étiologie inconnue, caractérisée par une fibrose diffuse, des anomalies vasculaires de la peau, des articulations et des viscères (notamment œsophage, voies digestives basses, poumons, cœur et reins). Les symptômes fréquents comprennent le syndrome de Raynaud, les polyarthralgies, la dysphagie, le pyrosis et la tuméfaction et, finalement, des épaississements cutanés et des rétractions des doigts. L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès. Le diagnostic est clinique, mais les examens biologiques confortent le diagnostic et facilitent l'établissement du pronostic. Le traitement spécifique est basé sur les symptômes et l'atteinte d'organes spécifiques.
La sclérodermie systémique est plus fréquente chez la femme que chez l'homme, avec une revue systématique citant une prévalence 5 fois plus élevée chez la femme (1). Elle est plus fréquente entre 20 et 50 ans, bien qu'elle puisse survenir à tout âge.
Référence
1. Bairkdar M, Rossides M, Westerlind H, Hesselstrand R, Arkema EV, Holmqvist M. Incidence and prevalence of systemic sclerosis globally: a comprehensive systematic review and meta-analysis. Rheumatology (Oxford). 2021;60(7):3121-3133. doi:10.1093/rheumatology/keab190
Classification de la sclérodermie
La sclérodermie systémique est classée comme
Sclérodermie systémique cutanée limitée (syndrome CREST)
Sclérodermie cutanée diffuse
Sclérodermie systémique sclérodermie sine scleroderma
Dans la sclérodermie systémique cutanée limitée (syndrome CREST-calcinose cutis, syndrome de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasies), les patients développent une rétraction de la peau du visage et distalement par rapport aux coudes et aux genoux; ils peuvent également avoir une maladie de reflux gastro-œsophagien. Ce type est caractérisé par une progression lente et est souvent compliqué par l'hypertension pulmonaire.
Dans la sclérodermie cutanée diffuse, les patients ont une atteinte cutanée qui s'étend plus proximalement que chez les patients présentant une maladie cutanée limitée. Les patients présentent aussi un syndrome de Raynaud et des complications gastro-intestinales. Ce sous-ensemble peut évoluer rapidement. La maladie pulmonaire interstitielle et la crise rénale sclérodermique sont les complications majeures.
Dans la sclérodermie systémique sine scléroderma, les patients présentent les anticorps de la sclérodermie systémique et des manifestations viscérales de la maladie, mais aucun épaississement de la peau.
Étiologie de la sclérodermie
Les mécanismes immunologiques et l'hérédité jouent un rôle dans l'étiologie.
Des syndromes proches de la sclérodermie systémique ont été associés à l'exposition au chlorure de vinyle, à la bléomycine, à la pentazocine, à l'époxy et aux hydrocarbures aromatiques, à l'huile de colza contaminée ou au l-tryptophane.
Physiopathologie de la sclérodermie
La physiopathologie implique des mécanismes vasculaires et l'activation des fibroblastes; le collagène et d'autres protéines extracellulaires de divers tissus sont en surproduction.
Dans la sclérodermie systémique, la peau développe des fibres de collagène plus compactes dans le derme réticulaire, un amincissement de l'épiderme, une perte des extensions épithéliales qui se projettent dans le tissu conjonctif sous-jacent et une atrophie des annexes dermiques. Les lymphocytes T peuvent s'accumuler et une fibrose des couches dermiques et sous-cutanées se développe. Dans le lit de l'ongle, les anses capillaires se dilatent et certaines anses microvasculaires disparaissent. Au niveau des extrémités, une phase d'inflammation chronique et une fibrose de la membrane synoviale, des surfaces et des tissus mous périarticulaires apparaissent.
La motilité œsophagienne et le sphincter du bas œsophage deviennent incompétents; un reflux gastro-œsophagien et des sténoses secondaires peuvent se développer. La musculaire muqueuse de l'intestin dégénère aboutissant à la formation de pseudo-diverticules dans le côlon et l'iléon. Une fibrose interstitielle et péribronchique ou une hyperplasie de l'intima des artérioles pulmonaires peuvent se manifester; une hypertension artérielle pulmonaire peut apparaître. Une fibrose myocardique diffuse ou des troubles de conduction cardiaque surviennent. Une hyperplasie intimale des artères interlobulaires peut se développer dans les reins, provoquant une ischémie rénale et une HTA.
La sclérodermie systémique varie en sévérité et évolutivité, allant d'un épaississement cutané généralisé avec atteinte viscérale rapidement progressive et souvent fatale (sclérodermie systémique cutanée diffuse) à une atteinte isolée de la peau (souvent seulement des doigts et du visage) et une lente progression (souvent plusieurs décennies). Cette dernière forme est appelée sclérodermie cutanée limitée, qui comprend le syndrome CREST. En outre, la sclérodermie systémique peut être au chevauchement d'autres pathologies rhumatologiques systémiques, p. ex., la sclérodermatomyosite (épaississement cutané et faiblesse musculaire indifférenciable de la myopathie inflammatoire idiopathique) et la connectivite mixte.
Symptomatologie de la sclérodermie
La symptomatologie initiale la plus fréquente de la sclérodermie est le syndrome de Raynaud et une augmentation de volume des extrémités distales avec un épaississement progressif de la peau des doigts. Les polyarthralgies sont également au premier plan. Les troubles gastro-intestinaux (p. ex., pyrosis et dysphagie) ou respiratoires (p. ex., dyspnée) sont parfois des manifestations initiales.
Manifestations au niveau de la peau et des ongles
La tuméfaction de la peau est habituellement symétrique et évolue jusqu'à l'induration. Elle peut être localisée aux doigts (sclérodactylie) et aux mains ou affecter l'ensemble ou la majeure partie du corps. La peau finit par devenir tendue, brillante et hypopigmentée ou hyperpigmentée; le visage prend une forme de masque, avec un petit nez pincé et un aspect en bouche de poisson. Des télangiectasies peuvent apparaître sur les doigts, le thorax, le visage, les lèvres et la langue. Cependant, chez certains patients, la peau peut alors s'adoucir à des degrés variables après quelques années.
Des calcifications sous-cutanées se forment, habituellement sur le bout des doigts (pulpe) et en regard des saillies osseuses.
Des ulcères digitaux sont fréquents, notamment sur les pulpes des doigts et en regard des interphalangiennes ou sur les calcifications sous-cutanées.
Les maladies gingivales et parodontales sont fréquentes, ainsi que l'alopécie.
Des anses capillaires et microvasculaires anormales dans les ongles sont vues à l'ophtalmoscope ou au microscope à dissection.
Cette image montre un stade tardif avec une peau brillante et épaissie avec effacement des marques normales secondaires à la tension, appelée sclérodactylie.
By permission of the publisher. From Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum. Edited by M Feldman. Philadelphia, Current Medicine, 1996.
Dans cette image, la peau tendue vers le bas sur tout le thorax s'étend également sur les épaules bilatéralement, ce qui entraîne une perte de l'amplitude du mouvements des épaules.
By permission of the publisher. From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology. Edited by G Hunder. Philadelphia, Current Medicine, 2005.
Sur cette photo, le durcissement et la rétraction de la peau ont poussé les orteils à se recroqueviller sur eux-mêmes.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre une peau atrophiques, ferme et brillante sur l'avant-bras d'un patient atteint de sclérodermie.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Cette image montre un stade tardif avec une peau brillante et épaissie avec effacement des marques normales secondaires à la tension, appelée sclérodactylie.
By permission of the publisher. From Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum. Edited by M Feldman. Philadelphia, Current Medicine, 1996.
Dans cette image, la peau tendue vers le bas sur tout le thorax s'étend également sur les épaules bilatéralement, ce qui entraîne une perte de l'amplitude du mouvements des épaules.
By permission of the publisher. From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology. Edited by G Hunder. Philadelphia, Current Medicine, 2005.
Sur cette photo, le durcissement et la rétraction de la peau ont poussé les orteils à se recroqueviller sur eux-mêmes.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre une peau atrophiques, ferme et brillante sur l'avant-bras d'un patient atteint de sclérodermie.
Photo courtoisie de Karen McKoy, MD.
Manifestations articulaires
By permission of the publisher. From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology. Edited by G Hunder. Philadelphia, Current Medicine, 2005.
Des polyarthralgies ou des arthrites peuvent être présentes. Des rétractions peuvent se développer au niveau des doigts, des poignets et des coudes.
Des frottements apparaissent au niveau des articulations, des gaines tendineuses et des bourses séreuses.
Manifestations gastro-intestinales
La dysfonction œsophagienne est l'atteinte viscérale la plus fréquente et se produit chez la plupart des patients. La dysphagie (habituellement rétrosternale) apparaît habituellement en premier. Le reflux acide peut entraîner un pyrosis et une sténose. L'œsophagite de Barrett se manifeste chez 1/3 des patients et prédispose à des complications (p. ex., adénocarcinome).
L'hypomotricité de l'intestin grêle entraîne une pseudo-occlusion intestinale et une prolifération bactérienne qui peut induire une malabsorption. L'air peut traverser la paroi intestinale lésée et être visible sur la rx (pneumatose intestinale). La perte des contenus de l'intestin dans les cavités péritonéales peut entraîner une péritonite. Des pseudodiverticules évasés sont observés dans le côlon.
Une cholangite biliaire primitive peut survenir en cas de sclérodermie cutanée limitée (syndrome CREST).
Manifestations cardiopulmonaires
L'atteinte pulmonaire généralement progresse indolemment, avec une variabilité individuelle importante, mais est une cause fréquente de décès. La fibrose pulmonaire et la maladie pulmonaire interstitielle sont fréquentes et peuvent altérer les échanges gazeux, aboutissant à une dyspnée d'effort et à une maladie restrictive et finalement à défaillance respiratoire. Une alvéolite aiguë (potentiellement sensible au traitement) peut se développer. Les troubles œsophagiens peuvent être responsables d'une pneumopathie par inhalation.
Une hypertension artérielle pulmonaire peut se développer, de même qu'une insuffisance cardiaque, toutes deux sont de mauvais pronostic. Une péricardite en cas d'épanchement ou de pleurésie peut être observée. Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents.
Manifestations rénales
Une maladie rénale sévère et souvent d'apparition soudaine (crise rénale sclérodermique) peut survenir, le plus souvent au cours des 4 à 5 premières années chez les patients habituellement atteints de sclérodermie cutanée diffuse et qui ont des anticorps anti-ARN polymérase III. Cela est souvent annoncé par une HTA soudaine et grave qui a les caractéristiques d'une anémie hémolytique microangiopathique thrombotique. Elle peut également survenir sans hypertension aiguë ou dans la sclérodermie systémique sine scleroderma et, par conséquent, il faut savoir y penser pour poser le diagnostic.
L'utilisation de corticostéroïdes est un facteur de risque de développement de la crise rénale sclérodermique.
Diagnostic de la sclérodermie
Recherche des anticorps
Critères cliniques
La sclérodermie systémique doit être évoquée en cas de syndrome de Raynaud, d'atteintes musculosquelettiques ou de manifestations cutanées typiques, de dysphagie inexpliquée, de malabsorption, de fibrose pulmonaire, d'hypertension artérielle pulmonaire ou de cardiomyopathies. Le diagnostic de sclérodermie systémique doit être envisagé chez les patients présentant des signes viscéraux inexpliqués (p. ex., hypertension artérielle pulmonaire). Le diagnostic de sclérodermie systémique peut être évident chez le patient présentant des associations de manifestations classiques, comme le syndrome de Raynaud (avec des signes capillaires anormaux au niveau du pli de l'ongle), la dysphagie et la peau épaissie. Cependant, chez certains patients, le diagnostic ne peut être posé cliniquement; des examens de confirmation peuvent augmenter la probabilité de la maladie, mais l'absence de certains signes d'examens biologiques et cliniques ne l'exclut pas.
Recherche des anticorps
Le moyen le plus rentable de recherche des anticorps consiste à rechercher en premier des anticorps antinucléaires (AAN), des anticorps anti-Scl-70, des anticorps anticentromères et des anticorps anti-U3 RNP; si les résultats sont négatifs, la recherche d'autres anticorps doit être envisagée en fonction des manifestations cliniques.
Les anticorps antinucléaires (AAN) sont présents chez ≥ 90% des patients, souvent avec un tableau antinucléolaire.
Les anticorps anticentromères sont présents dans le sérum d'une proportion élevée de patients présentant une maladie cutanée limitée, mais ils ne sont pas spécifiques.
Les anticorps anti-Scl-70 (topoisomérase I) sont plus fréquents en cas de sclérodermie cutanée diffuse qu'en cas de maladie cutanée limitée.
L'anticorps anti-ARN polymérase III est associé à la sclérodermie cutanée diffuse, à la crise sclérodermique rénale et au cancer.
L'anticorps U3 RNP (fibrillarine) est également associé à une maladie diffuse.
Les anticorps anti-Th/To sont associés à une maladie limitée, à une maladie pulmonaire interstitielle et à une hypertension artérielle pulmonaire.
Des anticorps anti-PM-Scl peuvent être présents en cas de myosite, de calcinose et de pneumopathie interstitielle et ont un pronostic plus favorable (1).
Critères cliniques
Pour aider au diagnostic, on peut également consulter l'American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism's (EULAR) classification criteria for systemic sclerosis.
Les critères ACR/EULAR pour la sclérodermie comprennent les suivants:
Épaississement de la peau des doigts des deux mains
Lésions du bout des doigts (p. ex., ulcères, cicatrices)
Télangiectasie
Capillaires anormaux du pli de l'ongle (p. ex., vaisseaux sanguins ectasiques, zones d'exclusion) à la capillaroscopie (p. ex., vus avec un ophtalmoscope ou un microscope à dissection)
Hypertension artérielle pulmonaire et/ou pneumopathie interstitielle
Phénomène de Raynaud
Auto-anticorps liés à la sclérodermie systémique (anticentromère, anti-Scl-70, anti-ARN polymérase III)
Ces critères sont pondérés, dans certains cas selon les sous-critères, et sommés pour générer un score. Les scores supérieurs à un certain seuil sont classés en sclérodermie systémique définie.
Dans le cadre de l'évaluation de base, des épreuves fonctionnelles respiratoires, une TDM à haute résolution du thorax (en décubitus dorsal et en décubitus ventral pour s'assurer que les modifications précoces ne sont pas dues à une atélectasie), ainsi que l'échocardiographie sont utilisées pour documenter l'atteinte cardiopulmonaire (maladie pulmonaire interstitielle et/ou hypertension pulmonaire) et la gravité de la maladie. Le bilan initial est indiqué même chez les patients qui ne signalent pas de dyspnée, de toux ou d'intolérance à l'effort. L'échocardiographie et les épreuves fonctionnelles respiratoires doivent être effectuées tous les 1 à 2 ans par la suite.
Image courtoisie de Sanjeev Patil, MD.
Image courtoisie de Sanjeev Patil, MD.
Référence pour le diagnostic
1. Lazzaroni MG, Marasco E, Campochiaro C, et al. The clinical phenotype of systemic sclerosis patients with anti-PM/Scl antibodies: results from the EUSTAR cohort. Rheumatology (Oxford). 2021;60(11):5028-5041. doi:10.1093/rheumatology/keab152
Traitement de la sclérodermie
Le traitement est généralement symptomatique et fonction des organes atteints
Aucun médicament n'influe significativement sur le cours naturel de la sclérodermie, mais divers médicaments sont utiles dans le traitement de symptômes spécifiques ou liés à des systèmes d'organes.
Les corticostéroïdes prédisposent les patients à la crise rénale sclérodermique et doivent donc être évités (1).
Manifestations au niveau de la peau et des articulations
Aucun traitement définitif n'a été démontré efficace dans l'atteinte cutanée. Cependant, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, le tocilizumab, le rituximab, les immunoglobulines IV et le cyclophosphamide ont tous montré apporter un bénéfice modeste (2).
Aucun traitement de la calcinose n'apporte de bénéfice réel. Plusieurs agents, tels que la warfarine, l'héparine hydroxychloroquine et la colchicine, ont été étudiés mais n'ont pas donné de résultats probants. Cependant, le thiosulfate de sodium injecté dans la lésion peut être utilisé, ainsi que l'exérèse chirurgicale de lésions de grande taille qui affectent la fonction articulaire ou sont pénibles pour le patient.
Le traitement par laser peut être utile dans le cas de télangiectasies cosmétiquement pénibles pour le patient, mais le taux de récidive est élevé.
Il existe des preuves selon lesquelles la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques dans la sclérodermie cutanée diffuse précoce augmente la survie après la première année plus que le cyclophosphamide IV; cependant, la mortalité était plus élevée au cours de la première année (3). Une mortalité élevée a limité son utilisation, qui est généralement limitée aux centres spécialisés.
La kinésithérapie permet de préserver la force musculaire, mais est insuffisante pour prévenir les rétractions articulaires.
Manifestations gastro-intestinales
L'œsophagite peptique est améliorée par de petits repas fractionnés, de hautes doses d'inhibiteurs de la pompe à protons, en dormant avec la tête du lit relevée et ne pas se coucher dans les 3 heures du dernier repas.
Les sténoses œsophagiennes peuvent nécessiter des dilatations périodiques; un reflux gastro-œsophagien peut nécessiter une gastroplastie.
Les patients peuvent nécessiter un traitement antibiotique pour traiter les symptômes de prolifération bactérienne de l'intestin grêle, tels que ballonnements, flatulences et diarrhée.
Manifestations cardiopulmonaires
Le mycophénolate mofétil est efficace dans le traitement de la maladie pulmonaire interstitielle associée à la sclérodermie (4). Il a été comparé au cyclophosphamide et s'est avéré aussi efficace et mieux toléré (4).
Il a été démontré que le tocilizumab bloqueur anti- IL-6 préserve la fonction pulmonaire dans la maladie pulmonaire interstitielle associée à la sclérodermie et est en train de devenir une alternative au mycophénolate mofétil, en particulier si la polyarthrite est une caractéristique prédominante (5).
L'agent antifibrotique nintedanib a été démontré ralentir la vitesse de déclin de la fonction pulmonaire dans la maladie pulmonaire interstitielle associée à la sclérodermie et peut être ajouté à l'immunosuppression en cas de maladie évolutive malgré un traitement immunosuppresseur adéquat (6).
Le rituximab est en cours d'évaluation dans la maladie pulmonaire interstitielle liée à une connectivite et pourrait être efficace (7). L'azathioprine peut également être utile en cas de maladie pulmonaire interstitielle.
La réussite de la transplantation pulmonaire a aussi été rapportée (8).
L'époprosténol (prostacycline) et le bosentan sont utilisés dans l'hypertension artérielle pulmonaire.
Les inhibiteurs calciques, tels que la nifédipine orale à longue durée d'action (p. ex., 30 à 120 mg/jour), peuvent être efficaces dans le syndrome de Raynaud, mais peuvent aggraver le reflux gastrique. Le bosentan, le sildénafil, le tadalafil et le vardénafil sont d'autres alternatives en cas de syndrome de Raynaud sévère. Les patients doivent s'habiller chaudement, ils doivent porter des mitaines et garder leur tête au chaud. Les perfusions IV de prostaglandine E1 (alprostadil) ou d'époprosténol ou de bloqueurs sympathiques sont utilisées en cas d'ischémie digitale sévère. Le traitement d'une infection superposée est nécessaire pour faciliter la guérison des ulcères digitaux.
Manifestations rénales
En cas de crise rénale aiguë, une urgence médicale, un traitement rapide par un inhibiteur de l'ECA peut considérablement allonger la survie (9). La mortalité de la crise sclérodermique rénale reste élevée, mais la crise est souvent réversible si le traitement est rapide.
Une dialyse temporaire ou à long terme peut être nécessaire.
La transplantation rénale est une option réalisable en cas de maladie rénale en phase terminale.
Références pour le traitement
1. Steen VD, Medsger TA Jr. Case-control study of corticosteroids and other drugs that either precipitate or protect from the development of scleroderma renal crisis. Arthritis Rheum. 1998;41(9):1613-1619. doi:10.1002/1529-0131(199809)41:9<1613::AID-ART11>3.0.CO;2-O
2. Jerjen R, Nikpour M, Krieg T, Denton CP, Saracino AM. Systemic sclerosis in adults. Part II: management and therapeutics. J Am Acad Dermatol. 2022;87(5):957-978. doi:10.1016/j.jaad.2021.10.066
3. van Laar JM, Farge D, Sont JK, et al. Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: A randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(24):2490–2498. doi:10.1001/jama.2014.6368
4. Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): A randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med. 2016;4(9):708–719. doi:10.1016/S2213-2600(16)30152-7
5. Roofeh D, Lin CJF, Goldin J, et al. Tocilizumab prevents progression of early systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Arthritis Rheumatol. 2021;73(7):1301-1310. doi:10.1002/art.41668
6. Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med. 2016;380(26):2518-2528. doi:10.1056/NEJMoa1903076
7. Maher TM, Tudor VA, Saunders P, et al. Rituximab versus intravenous cyclophosphamide in patients with connective tissue disease-associated interstitial lung disease in the UK (RECITAL): a double-blind, double-dummy, randomised, controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med. 2023;11(1):45-54. doi:10.1016/S2213-2600(22)00359-9
8. Pradère P, Tudorache I, Magnusson J, et al. Lung transplantation for scleroderma lung disease: An international, multicenter, observational cohort study. J Heart Lung Transplant. 2018;37(7):903-911. doi:10.1016/j.healun.2018.03.003
9. Steen VD, Costantino JP, Shapiro AP, Medsger TA Jr. Outcome of renal crisis in systemic sclerosis: relation to availability of angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitors. Ann Intern Med. 1990;113(5):352-357. doi:10.7326/0003-4819-113-5-352
Pronostic de la sclérodermie
Dans une étude de cohorte, la survie globale à 10 ans était de 92% pour la sclérodermie cutanée limitée et de 65% pour la sclérodermie cutanée diffuse (1). Les facteurs prédictifs de mortalité précoce comprennent le sexe masculin, l'apparition tardive, la maladie diffuse, l'hypertension artérielle pulmonaire et la crise rénale (2). L'évolution dépend du type de maladie (diffuse versus limitée) et le profilage des anticorps, mais peut être imprévisible. Les patients qui ont une maladie cutanée diffuse tendent à avoir une évolution clinique plus agressive et enfin à développer des complications viscérales (habituellement au cours des 3 à 5 premières années) qui, si elles sont sévères, peuvent entraîner la mort. L'insuffisance cardiaque peut être incontrôlable. L'ectopie ventriculaire, même asymptomatique, augmente le risque de mort subite.
Les patients qui ont une sclérodermie cutanée systémique limitée (syndrome CREST [calcinose cutanée, syndrome de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasies]) peuvent avoir une maladie non évolutive pendant de longues périodes; des modifications viscérales (p. ex., hypertension pulmonaire provoquée par une maladie vasculaire pulmonaire, une forme particulière de cirrhose biliaire) se développent finalement, mais l'évolution est souvent remarquablement bénigne.
Références pour le pronostic
1. Al-Dhaher FF, Pope JE, Ouimet JM. Determinants of morbidity and mortality of systemic sclerosis in Canada. Semin Arthritis Rheum. 2010; 39 (4): 269-277. doi:10.1016/j.semarthrit.2008.06.002
2. Hao Y, Hudson M, Baron M, et al. Early mortality in a multinational systemic sclerosis inception cohort. Arthritis Rheumatol. 2017;69(5):1067–1077. doi:10.1002/art.40027
Points clés
Les anomalies pathologiques clés de la sclérodermie systémique touchent la peau et les articulations et comprennent un syndrome de Raynaud, et des anomalies de l'œsophage, mais des manifestations potentiellement mortelles peuvent impliquer des organes tels que les poumons, le cœur ou les reins.
La sclérodermie doit être évoquée en cas de syndrome de Raynaud, d'atteintes musculosquelettiques ou de manifestations cutanées typiques, de dysphagie inexpliquée, de malabsorption, de maladie pulmonaire interstitielle, d'hypertension artérielle pulmonaire, de cardiomyopathies, de troubles de la conduction.
Test pour les anticorps AAN, Scl-70 (topoisomérase I), anticentromères et anti-U3 RNP.
Comme il n'existe pas de traitement modificateur de la maladie d'efficacité évidente, traiter directement les organes touchés.
