Le syndrome de Raynaud est un vasospasme localisé à un ou plusieurs doigts de la main en réponse au froid ou à un stress émotionnel, entraînant une gêne réversible et des modifications de couleur des téguments (pâleur, cyanose, érythème ou leur association). Parfois, d'autres segments distaux (p. ex., le nez, la langue) sont atteints. Le trouble peut être primitif ou secondaire. Le diagnostic est clinique; les examens complémentaires s'attachent à distinguer les formes primitives ou secondaires. Le traitement des cas non compliqués comprend la protection contre le froid, le biofeedback, l'arrêt du tabac et, selon les besoins, les inhibiteurs calciques vasodilatateurs (p. ex., la nifédipine) ou la prazosine.
La prévalence globale est d'environ 3 à 5%; les femmes sont plus touchées que les hommes et les jeunes sont plus touchés que les personnes âgées. Le syndrome de Raynaud est probablement dû à une réponse adrénergique de type alpha-2 exagérée qui provoque un vasospasme; le mécanisme n'est pas défini.
Le syndrome de Raynaud primitif est beaucoup plus fréquent (> 80% des cas) que la forme secondaire; il apparaît sans symptômes ou signes d'autres atteintes. Dans les 20% des patients restants qui présentent les symptômes du syndrome de Raynaud, une maladie sous-jacente est en cause (p. ex., sclérose systémique [sclérodermie]) de diagnostic initial évident ou diagnostiquée par la suite.
Le syndrome de Raynaud secondaire accompagne diverses maladies et affections, touchant pour la plupart le tissu conjonctif (voir tableau Causes secondaires de syndrome de Raynaud).
Causes secondaires de syndrome de Raynaud
Cause | Exemples |
|---|---|
Troubles du tissu conjonctif | Maladie du tissu conjonctif mixte ou indifférenciée |
Troubles endocriniens | |
Troubles hématologiques | |
Affections néoplasiques | |
Troubles neurologiques | |
Traumatisme | Vibration |
Troubles vasculaires | |
Médicaments | bêta-Bloqueurs Cocaïne Dérivés de l'ergot de seigle Nicotine Médicaments sympathomimétiques |
La nicotine favorise fréquemment le syndrome de Raynaud secondaire, mais son action est souvent non repérée. Le syndrome de Raynaud peut accompagner les céphalées migraineuses, l'angor de Printzmetal et l'hypertension artérielle pulmonaire, suggérant que ces pathologies ont en commun un mécanisme de vasospasme.
Symptomatologie du syndrome de Raynaud
Des sensations de froid, des douleurs cuisantes, des paresthésies ou des modifications intermittentes de la couleur d'un ou plusieurs doigts sont déclenchées par l'exposition au froid, un stress émotionnel ou à des vibrations. Tous ces symptômes peuvent être corrigés par la disparition du stimulus. La réapparition d'une coloration et d'une sensibilité normales des mains est accélérée par leur réchauffement.
Les modifications de couleur sont nettement délimitées transversalement sur le doigt. Elles peuvent être triphasiques (une pâleur, suivie d'une cyanose puis d'un érythème dû à l'hyperhémie réactionnelle après réchauffement), biphasiques (cyanose puis érythème) ou uniphasiques (seulement une pâleur ou une cyanose). Les modifications sont souvent symétriques. Le syndrome de Raynaud ne se produit pas en amont des articulations métacarpophalangiennes; il touche le plus souvent les 3 doigts centraux et atteint rarement le pouce. Le vasospasme peut durer de quelques minutes à plusieurs heures, mais est rarement assez grave pour entraîner une nécrose tissulaire dans le syndrome de Raynaud primaire.
Le syndrome de Raynaud secondaire à un trouble du tissu conjonctif peut évoluer en une gangrène digitale hyperalgique; le syndrome de Raynaud secondaire à la sclérodermie entraîne volontiers des ulcères extrêmement douloureux et infectés sur la pulpe des doigts.
Plusieurs doigts sont cyanosés.
© Springer Science+Business Media
La pâleur se développe irrégulièrement dans les doigts.
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L'ulcération et la gangrène affectent le 2e doigt chez ce patient qui avait un syndrome de Raynaud secondaire à une sclérodermie.
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Plusieurs doigts sont cyanosés.
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La pâleur se développe irrégulièrement dans les doigts.
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L'ulcération et la gangrène affectent le 2e doigt chez ce patient qui avait un syndrome de Raynaud secondaire à une sclérodermie.
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Diagnostic du syndrome de Raynaud
Bilan clinique
Examen et tests à la recherche de troubles sous-jacents
Le syndrome de Raynaud lui-même est diagnostiqué cliniquement. L'acrocyanose provoque également des changements de couleur des doigts sous l'effet du froid mais diffère du syndrome de Raynaud en ce qu'ils sont persistants et non facilement réversibles et n'entraînent pas de trouble trophique, d'ulcère ou de douleur.
Les formes primitives et secondaires sont distinguées cliniquement et confirmées par la capillaroscopie périunguéale et des examens complémentaires sanguins.
Signes cliniques
L'anamnèse et l'examen clinique réalisés pour identifier l'affection causale sont utiles mais rarement diagnostiques.
Les résultats suggérant un syndrome de Raynaud primitif sont les suivants:
Âge de début < 40 ans (dans 2/3 des cas)
Attaques légères et symétriques affectant les deux mains
Pas de nécrose ou de gangrène tissulaire
Pas d'antécédents ou de signes physiques suggérant une autre cause
Les signes suggérant un syndrome de Raynaud secondaire sont les suivants:
Âge de début > 30 ans
Graves crises douloureuses qui peuvent être asymétriques et unilatérales
Lésions ischémiques
Antécédents et signes suggérant la présence d'une affection associée
Examens complémentaires
Les examens complémentaires vasculaires comprennent l'analyse des ondes de pouls avec prises des pressions digitales.
Les principaux examens sanguins visent à diagnostiquer les maladies vasculaires du collagène (p. ex., mesure de la vitesse de sédimentation érythrocytaire ou de la protéine C réactive, anticorps anti-nucléaires et anti-ADN, facteur rhumatoïde, anticorps anticentromère, anticorps anti-peptides cycliques citrullinés (ACCP) [anti-cyclic citrullinated peptide, CCP], anticorps anti-sclérodermie [SCL/70]).
Traitement du syndrome de Raynaud
Évitement des déclencheurs
Sevrage tabagique
Inhibiteurs calciques ou prazosine
Le traitement de la forme primitive du syndrome de Raynaud correspond à la protection vis-à-vis du froid, l'arrêt du tabac et, si le stress est un facteur déclenchant, les techniques de relaxation (p. ex., biofeedback) ou la discussion, les conseils. Les médicaments sont utilisés plus souvent que les traitements comportementaux pour des raisons de commodité. Les inhibiteurs calciques vasodilatateurs (p. ex., nifédipine à libération prolongée 60 à 90 mg par voie orale 1 fois/jour, amlodipine 5 à 20 mg par voie orale 1 fois/jour, félodipine 2,5 à 10 mg par voie orale 2 fois/jour ou isradipine 2,5 à 5 mg par voie orale 2 fois/jour) sont les plus efficaces, suivis de la prazosine 1 à 5 mg par voie orale 1 ou 2 fois/jour. La nitroglycérine en patch et/ou la pentoxifylline 400 mg par voie orale 2 fois/jour ou 3 fois/jour au cours des repas peuvent être efficaces, mais les preuves d'efficacité sont insuffisantes pour justifier leur utilisation en routine. Les bêta-bloqueurs, la clonidine et les préparations à base d'ergotamine sont contre-indiquées, car ils entraînent une vasoconstriction et peuvent déclencher ou aggraver les symptômes.
Le traitement de la forme secondaire du syndrome de Raynaud est centré sur la maladie sous-jacente. Les inhibiteurs calciques ou la prazosine sont également indiqués, administrés comme ci-dessus pour le syndrome de Raynaud primitif. Les antibiotiques, les antalgiques et, parfois, une mise à plat chirurgicale peuvent être nécessaires pour les ulcères ischémiques. L'aspirine à faible dose peut prévenir la thrombose, mais peut théoriquement aggraver le vasospasme par l'inhibition des prostaglandines. Les prostaglandines IV (alprostadil, époprosténol, iloprost) semblent efficaces et peuvent être une option en cas d'ischémie digitale. Cependant, ces médicaments ne sont pas facilement disponibles et leur rôle reste à prouver.
La sympathectomie cervicale ou localisée est controversée; elle est réservée aux patients devenus progressivement résistants aux autres types de traitement, y compris au traitement de la pathologie sous-jacente. La sympathectomie supprime souvent les symptômes, mais cet effet peut ne durer que 1 à 2 ans.
Points clés
Le syndrome de Raynaud est un vasospasme réversible de parties de la main en réponse à un stress dû au froid ou émotionnel.
Le syndrome de Raynaud peut être primaire ou secondaire à un autre trouble, généralement un trouble affectant le tissu conjonctif.
Le syndrome de Raynaud primaire, contrairement à la forme secondaire, provoque rarement une gangrène ou une perte tissulaire.
Le diagnostic est clinique, mais envisager des examens pour diagnostiquer une cause suspectée.
Éviter le froid, le tabagisme et d'autres déclencheurs.
Administrer un inhibiteur calcique ou de la prazosine.
