Les pneumopathies interstitielles diffuses sont un groupe hétérogène de maladies qui sont caractérisées par un épaississement du septum alvéolaire, une prolifération de fibroblastes, un dépôt de collagène et, si le processus n'est pas enrayé, par une fibrose pulmonaire. Les pneumopathies interstitielles diffuses peuvent être classées selon différents critères (p. ex., aiguë versus chronique, non granulomateuse versus granulomateuse, cause connue versus cause inconnue, une maladie pulmonaire primitive versus secondaire à une maladie systémique, antécédent de tabagisme versus pas d'antécédent de tabagisme).
Parmi les nombreuses causes possibles, on trouve la plupart des troubles rhumatismaux systémiques, les expositions professionnelles pulmonaires et l'exposition à de nombreux médicaments et produits illicites (voir tableau Causes des maladies pulmonaires interstitielles). Un certain nombre de maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie inconnue présentent une histologie, des caractéristiques cliniques ou une présentation caractéristiques et sont donc considérées comme des maladies particulières, notamment les suivantes:
Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (granulocytose)
Jusqu'à 30% des patients qui ont des maladies pulmonaires interstitielles sans cause évidente, les troubles se distinguent principalement par des caractéristiques histopathologiques; ces troubles sont appelés les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques.
Causes des maladies pulmonaires interstitielles
Catégorie | Exemples |
|---|---|
Troubles rhumatismaux systémiques | Spondylarthrite ankylosante (rare) Maladie de Behçet (très rare) |
Médicaments et drogues illicites | Sélection: amiodarone, bléomycine, busulfan, carbamazépine, inhibiteurs de point de contrôle, chlorambucil, cocaïne, cyclophosphamide, diphénylhydantoïne, flécaïnide, héroïne, melphalan, méthadone, méthotrexate, méthylphénidate, méthysergide, huile de paraffine (par micro-inhalation chronique), nitrofurantoïne, nitroso-urées, procarbazine, silicone (injection sous-cutanée) |
Maladies génétiques | Maladie de Fabry (rare) Fibrose pulmonaire familiale Maladie de Gaucher (rare) Syndrome d'Hermansky-Pudlak Maladie de Niemann-Pick (rare) Microlithiase alvéolaire pulmonaire |
Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques | Pneumopathie interstitielle aiguë Pneumopathie cryptogénétique organisée Pneumonie interstitielle desquamative Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique Fibrose pulmonaire idiopathique Pneumonie interstitielle lymphocytaire Pneumonie interstitielle non spécifique Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse |
Exposition professionnelle et environnementale | Inorganique (sélection): aluminose (provoquée par l'exposition à l'aluminium en poudre), asbestose, barytose, bérylliose, pneumoconiose des mineurs de charbon, exposition aux métaux durs (p. ex., cadmium, cobalt, oxyde de titane, tungstène, carbures de vanadium), fibrose radique, sidérose, silicose, stannose, talcose Organique (sélection): bagassose, poumon de l'éleveur d'oiseaux, des travailleurs du café, maladie du poumon de fermier, maladie pulmonaire des jacuzzis, des humidificateurs, des travailleurs du malt, poumon des écorceurs d'érable, des champignonnistes, des cultivateurs de thé (voir Pneumonie d'hypersensibilité) |
Vascularite | Granulomatose éosinophile avec polyangéïte Artérite à cellules géantes (rare) Granulomatose avec polyangéïte Polyartérite noueuse (rare) Artérite de Takayasu (rare) |
Affections diverses | Inhalation chronique Pneumonie à éosinophiles, aiguë et chronique Pneumonie lipoïdique (huileuse) |
