Artérite à cellules géantes

La vascularite peut être localisée, multifocale ou plus diffuse. La maladie a tendance à affecter les artères contenant du tissu élastique, le plus souvent les artères temporales, à destinées cervico-crâniennes ou les premières branches des carotides. Les branches de la crosse de l'aorte, les artères coronaires et les artères périphériques peuvent également être affectées. Il existe un infiltrat de cellules mononucléaires dans l'adventice des vaisseaux avec des granulomes contenant des lymphocytes T activés et des macrophages. Des cellules géantes multinucléées sont souvent présentes, en particulier dans les zones de rupture de la limitante élastique interne. La média du vaisseau est rompue et les couches intimales sont épaissies, avec un rétrécissement ou une occlusion concentrique de la lumière vasculaire.

Les symptômes de l'artérite à cellules géantes peuvent débuter progressivement sur plusieurs semaines ou brusquement.

Les patients peuvent présenter initialement des symptômes systémiques tels qu'une fièvre (généralement de bas grade), une fatigue, une sensation de malaise, une perte de poids inexpliquée et des sueurs. Certains patients sont initialement diagnostiqués comme ayant une fièvre d'origine inconnue. Finalement, la plupart des patients développent des symptômes en relation avec les artères atteintes.

Les céphalées pulsatiles, parfois sévères (temporales, occipitales, frontales ou diffuses) représentent le symptôme le plus fréquent. Elles peuvent être accompagnées par des douleurs du cuir chevelu provoquées par le simple toucher du cuir chevelu ou lorsque le patient se peigne.

Les troubles visuels comprennent la diplopie, les scotomes, le ptôsis, la vision trouble et, au maximum, la perte de vision (signe de gravité). De brèves périodes de perte de vision, globale ou partielle (amaurose fugace) d'un œil peuvent être rapidement suivies par une perte irréversible de la vue. Si la maladie n'est pas diagnostiquée et traitée à temps, l'autre œil peut aussi être affecté. Cependant, une cécité complète bilatérale est rare. La perte de vision est liée à l'artérite des branches de l'artère ophtalmique ou des artères ciliaires postérieures, qui conduit à une ischémie du nerf optique. L'examen du fond d'œil peut révéler cette névrite optique ischémique avec une pâleur et un œdème de la papille optique, des nodules cotonneux éparpillés et petites hémorragies. Ultérieurement, une atrophie du nerf optique peut survenir. Rarement, la cécité peut être d'origine centrale suite à un infarctus du cortex occipital provoqué par les lésions artérielles postérieures, cervicales ou de la base du cerveau.

Une claudication intermittente (douleurs musculaires ischémiques) peut survenir dans les muscles de la mâchoire et de la langue ou des extrémités. La claudication de la mâchoire est surtout présente lors de la mastication d'aliments fermes. La claudication de la mâchoire et la diplopie sont associées à un risque plus élevé de cécité.

Des manifestations neurologiques, telles que des accidents ischémiques transitoires ou permanents, peuvent survenir lorsque les artères carotides ou vertébrobasilaires ou leurs branches sont sténosées ou obstruées.

Des anévrismes aortiques thoraciques et une dissection de l'aorte sont des complications graves de l'aortite, souvent tardives et ils peuvent évoluer sans qu'il n'y ait aucun autre symptôme.

• Vitesse de sédimentation érythrocytaire, protéine C réactive et NFS

• Biopsie, habituellement de l'artère temporale

• Parfois, échographie de l'artère temporale

L'artérite à cellules géantes est suspectée chez les patients de > 50 ans qui présentent un ou plusieurs des signes suivants, en particulier s'ils ont également des signes biologiques d'inflammation systémique:

• Céphalées d'apparition récente ou inhabituelle

• Tout nouveau symptôme ou signe compatible avec une atteinte ischémique d'une artère cervicocéphalique

• Douleur musculaire à la mâchoire pendant la mastication

• Douleur de l'artère temporale ou du cuir chevelu

• Fièvre ou anémie inexpliquée

Le diagnostic d'artérite gigantocellulaire est plus probable si les patients ont également des symptômes de pseudo-polyarthrite rhizomélique.

À l'examen clinique, il peut exister un gonflement et une sensibilité à la palpation des artères temporales, avec ou sans nodosités et érythème local, parfois avec perte du pouls palpable. Les artères temporales peuvent devenir proéminentes et saillantes. Une artère temporale indurée et qui roule sous les doigts de l'examinateur, plutôt que s'effondre, est anormale. Les grandes artères du cou et les branches de l'aorte doivent être examinées à la recherche de souffles.

Si le diagnostic est suspecté, une mesure de la VS, de la protéine C réactive et une NFS doivent être réalisées. Chez la plupart des patients, la VS et la protéine C réactive sont élevées; une anémie liée à l'inflammation chronique est fréquente. Le taux de plaquettes est parfois élevé et les protéines sériques totales et l'albumine peuvent être basses. Une hyperleucocytose est fréquente mais non spécifique.

En cas de suspicion de diagnostic d'artérite à cellules géantes, la biopsie d'une artère est recommandée. Puisque l'atteinte artérielle est segmentaire, faite d'alternance de zones normales et pathologiques, il est préférable de prélever un segment macroscopiquement anormal si possible. Généralement, l'artère temporale est biopsiée du côté symptomatique, mais l'artère occipitale peut également être biopsiée si elle semble anormale. La taille optimale de l'artère temporale à enlever n'est pas précise; mais des prélèvements plus longs, jusqu'à 5 cm, améliorent le rendement. La valeur diagnostique ajoutée de la biopsie controlatérale est faible, avec une étude montrant un rendement amélioré de 7% (1). Le résultat de la biopsie ne doit pas retarder la mise en route du traitement. L'inflammation se résolvant lentement, la biopsie de l'artère temporale peut être effectuée jusqu'à 2 semaines après le début du traitement corticoïde (2).

L'échodoppler couleur de l'artère temporale peut détecter un œdème de la paroi vasculaire, visible sous la forme d'un halo, lorsqu'il est effectué par des experts, et peut se substituer à la biopsie de l'artère temporale dans le diagnostic de l'artérite à cellules géantes dans certains cas (3). L'échographie de l'artère temporale doit être effectuée avant le début du traitement ou dans les 5 jours, car les corticostéroïdes diminuent la sensibilité du test. Parmi de nombreux avantages, le test est non invasif, n'implique aucune exposition aux rayonnements et peut imager d'autres vaisseaux crâniens. Cependant, l'utilité diagnostique de l'échographie de l'artère temporale dépend fortement des compétences et de l'équipement de l'opérateur de l'échographie.

L'imagerie de l'aorte et de ses branches doit être effectuée au moment du diagnostic, puis périodiquement, même en l'absence de symptomatologie évocatrice (voir tableau Imagerie dans l'artérite de Takayasu).

• Corticostéroïdes

• Tocilizumab

• Aspirine à faible dose chez certains patients

Le traitement doit être débuté dès que l'artérite à cellules géantes est suspectée. Même si la biopsie est retardée de jusqu'à 2 semaines, la pathologie doit toujours être évidente.

Les corticostéroïdes sont la pierre angulaire du traitement. Les corticostéroïdes réduisent rapidement les symptômes et limitent le risque de perte de la vue chez la plupart des patients. La dose optimale initiale, puis le schéma de décroissance et la durée totale du traitement restent débattus. Chez la plupart des patients, une dose initiale de prednisone de 40 à 60 mg par voie orale 1 fois/jour (ou équivalente) pendant 4 semaines, suivie par une décroissance progressive des doses, est efficace (1, 2).

Si les patients ont des troubles visuels, l'administration initiale de bolus IV de méthylprednisolone 500 à 1000 mg 1 fois/jour pendant 3 à 5 jours peut être essayée pour limiter le risque d'atteintes des nerfs optiques, en particulier dans l'œil controlatéral lorsqu'un seul œil est cliniquement atteint. La préservation de la vision dépend probablement davantage de la rapidité avec laquelle les corticostéroïdes sont commencés que de leur posologie. L'infarctus du nerf optique, une fois installé, ne peut être inversé quelle que soit la dose de corticostéroïdes.

Si les symptômes disparaissent après plusieurs semaines de monothérapie par de la prednisone, celle-ci peut être réduite progressivement, en diminuant à partir de ~60 mg/jour, en fonction de la réponse du patient, de 5 à 10 mg/jour chaque semaine à 40 mg/jour, de 2,5 à 5 mg/jour chaque semaine à 10 à 20 mg/jour, puis diminution supplémentaire jusqu'à l'arrêt du médicament. La mesure isolée de la VS ne doit pas être utilisée pour évaluer la réponse du patient (et l'activité de la maladie). Par exemple, chez les patients âgés, d'autres facteurs, tels que les gammapathies monoclonales, peuvent élever la VS. L'évaluation de la réponse clinique doit aussi être prise en compte. La protéine C-réactive peut parfois être plus utile que la VS.

Au moins 2 ans de traitement par corticostéroïdes sont nécessaires pour la plupart des patients. L'utilisation à long terme des corticostéroïdes peut avoir des effets indésirables importants et doit donc être limitée si possible. Plus de la moitié des patients qui prennent es corticostéroïdes ont des complications liées au traitement médicamenteux.

Le tocilizumab, un antagoniste des récepteurs de l'interleukine-(IL)-6, doit être envisagé lorsque le traitement par corticostéroïdes est débuté, ce qui permet une diminution accélérée des corticostéroïdes. Il a été démontré que le tocilizumab réduit l'exposition aux corticostéroïdes (3, 4). Les patients traités par corticostéroïdes plus tocilizumab ont également des taux plus élevés de rémission prolongée une fois les corticostéroïdes arrêtés (3, 4, 5). Cependant, la durée optimale du traitement par le tocilizumab n'a pas été déterminée (6, 7) et le médicament doit être administré avec prudence aux patients qui ont des antécédents de diverticulite en raison du risque de perforation diverticulaire.

Le méthotrexate à faible dose a été suggéré comme alternative au tocilizumab lorsqu'un agent épargnant les stéroïdes est nécessaire et que le tocilizumab est contre-indiqué. Cependant, les données à l'appui de l'efficacité sont limitées (8). Les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) tels que l'infliximab ne se sont pas avérés efficaces et peuvent avoir des effets indésirables (9).

Les patients âgés qui prennent de la prednisone à long terme doivent recevoir un médicament antirésorptif pour augmenter la masse osseuse et prévenir l'ostéoporose.

L'aspirine à faible dose (81 à 100 mg par voie orale 1 fois/jour) peut permettre de prévenir les événements ischémiques et doit être envisagée chez les patients qui ont une atteinte critique ou qui limite les flux des artères vertébrales ou carotides.