La pseudo-polyarthrite rhizomélique est un syndrome étroitement associé à l'artérite à cellules géantes (temporale). Elle touche des adultes de > 55 ans. Elle provoque généralement des douleurs importantes et de la raideur dans les muscles proximaux, sans asthénie ou atrophie, et des symptômes généraux non spécifiques. La VS et la protéine C réactive sont habituellement élevées. Le diagnostic est clinique. Le traitement par de faibles doses de corticostéroïdes est généralement efficace. Une réponse rapide et spectaculaire à des doses faibles à modérées de prednisone ou de méthylprednisolone confirment le diagnostic.
(Voir aussi Revue générale des vascularites.)
La pseudo-polyarthrite rhizomélique affecte des adultes de > 55 ans; le rapport femme/homme est de 2:1.
La pseudo-polyarthrite rhizomélique étant étroitement associée à l'artérite à cellules géantes, certains experts considèrent que les 2 troubles sont des aspects différentes du même processus. La pseudo-polyarthrite rhizomélique est cependant bien plus fréquente. Seuls quelques patients qui présentent une pseudo-polyarthrite rhizomélique développent une artérite à cellules géantes, mais 40 à 60% des patients qui présentent une artérite à cellules géantes ont une pseudo-polyarthrite rhizomélique. La pseudo-polyarthrite rhizomélique peut précéder, suivre ou survenir en même temps qu'une artérite à cellules géantes.
L'étiologie et la pathogenèse de la pseudo-polyarthrite rhizomélique sont inconnues. Les signes échographiques et IRM suggèrent qu'ils sont probablement dus à une synovite axiale de faible grade avec bursite.
Symptomatologie de la pseudo-polyarthrite rhizomélique
La pseudo-polyarthrite rhizomélique est caractérisée par des douleurs bilatérales proximales des épaules et muscles de la hanche et du pelvis (atteinte proximale supérieure et inférieure) et des muscles du cou. La raideur articulaire matinale est typique et dure > 60 min. Les symptômes reflètent une bursite d'épaule (p. ex., deltoïdienne, subacromiale) et moins souvent une ténosynovite bicipitale ou une synovite articulaire. L'inconfort peut réveiller le patient et est plus important le matin; parfois il est suffisamment grave pour empêcher les patients de sortir du lit et de faire des activités simples. La douleur peut affaiblir les patients, mais il n'y a pas de déficit musculaire objectif à l'examen clinique.
Diagnostic de la pseudo-polyarthrite rhizomélique
Signes cliniques
Exclusion des autres causes
La pseudo-polyarthrite rhizomélique doit être suspectée chez les personnes âgées qui présentent des symptômes typiques mais d'autres causes possibles doivent être exclues.
Les examens généralement demandés comprennent la mesure de la VS, de la protéine C réactive, une NFS, une mesure de la TSH et des CK. Chez > 80% des patients, la VS est augmentée, souvent > 100 mm/h, habituellement > 50 mm/h (méthode de Westergren). La protéine C réactive est également élevée. L'électromyographie, les biopsies et les autres examens (p. ex., facteur rhumatoïde) sont normaux dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, mais sont parfois demandés afin d'éliminer d'autres diagnostics.
Les signes suivants dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique permettent de la distinguer de
Polyarthrite rhumatoïde: dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, la synovite chronique ou les lésions érosives ou destructrices des petites articulations, les nodules rhumatoïdes, et le facteur rhumatoïde sont absents dans environ 80% des cas (bien qu'un certain gonflement des articulations puisse être présent). Le diagnostic différentiel par rapport à la polyarthrite rhumatoïde peut être difficile dans les 20% restants.
Myosite auto-immune: dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, la douleur prédomine par rapport à la faiblesse; les taux des enzymes musculaires, l'électromyographie et la biopsie musculaire sont normaux.
Hypothyroïdie: dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique les résultats des tests des fonctions thyroïdiennes et les enzymes musculaires sont normaux.
Myélome multiple: dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, il n'y a pas de gammapathie monoclonale.
Fibromyalgie: dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, les symptômes sont plus localisés, la VS est généralement élevée, et une douleur est présente à la palpation et lors des mouvements (actifs et passifs) des épaules, même lorsque le patient est distrait.
Traitement de la pseudo-polyarthrite rhizomélique
Prednisone
La prednisone est commencée à 15 à 20 mg par voie orale 1 fois/jour et induit une amélioration spectaculaire rapide en général, souvent très rapide (en heures ou jours), et cette réponse peut aider au diagnostic. Si une artérite à cellules géantes est suspectée, la dose de corticostéroïdes doit être plus élevée, et une évaluation diagnostique de l'artérite à cellules géantes doit être effectuée.
L'efficacité du traitement est surveillée par les symptômes, la VS, et la protéine C-réactive. Lorsque les symptômes s'amendent, les corticostéroïdes sont réduits à la posologie minimale efficace, sans se soucier de la VS. La protéine C-réactive est plus utile que la VS pour guider la réponse au traitement, parce que la VS peut être élevée de manière persistante chez les patients âgés pour d'autres raisons. Certains patients sont en mesure d'arrêter les corticostéroïdes après environ 2 ans, même plus tôt sans récidive, alors que d'autres exigent de petites doses pendant des années. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont rarement suffisants.
Certains patients qui ne peuvent diminuer leur dose de prednisone et qui ont de fréquentes récidives peuvent tirer profit de l'ajout de méthotrexate (10 à 15 mg par voie orale 1 fois/semaine, si la fonction rénale est normale). L'ajout d'un deuxième médicament dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique est controversé parce que les essais randomisés contrôlés n'ont montré apporter qu'un bénéfice minimal. Les essais de médicaments anti-tumor necrosis factor (TNF) (infliximab et adalimumab) et le rituximab n'ont pas montré de bénéfice.
Chez les patients âgés, il est particulièrement important de surveiller et de traiter les complications de la prise prolongée de corticostéroïdes (p. ex., diabète, HTA). Chez les patients sous prednisone au long cours, des biphosphonates doivent être administrés en plus d'une supplémentation vitaminocalcique, afin d'éviter l'ostéoporose.
Une artérite à cellules géantes peut se développer au début de la pseudo-polyarthrite rhizomélique ou beaucoup plus tard, parfois même après la guérison apparente de la maladie. Tous les patients doivent donc avoir reçu pour consigne de signaler immédiatement l'apparition de céphalées, douleurs musculaires pendant la mastication, et, en particulier, tout trouble visuel à leur médecin.
Points clés
La pseudo-polyarthrite rhizomélique affecte les adultes de > 55 ans et provoque des myalgies et une rigidité.
On la retrouve chez 40 à 60% des patients présentant une artérite à cellules géantes.
Diagnostiquer par la clinique, parfois avec comme élément en faveur une VS élevée et une réponse spectaculaire à des doses faibles à modérées de corticostéroïdes.
Traiter par des corticostéroïdes, finalement réduits si possible.
Avertir les patients des symptômes de l'artérite à cellules géantes.
