La pneumopathie chronique à éosinophiles est un trouble d'étiologie inconnue, caractérisé par une accumulation chronique anormale d'éosinophiles dans les poumons.
(Voir aussi Revue générale des pneumopathies à éosinophiles.)
La pneumopathie chronique à éosinophiles n'est pas véritablement chronique; il s'agit plutôt d'une maladie aiguë ou subaiguë qui récidive (ainsi, un meilleur nom pourrait être la pneumopathie récidivante à éosinophiles). La prévalence et l'incidence de la pneumonie à éosinophiles chronique sont inconnues. Son étiologie est suspectée d'être une diathèse allergique. La plupart des patients sont des non-fumeurs.
Symptomatologie de la pneumonie à éosinophiles chronique
Les patients qui ont une pneumonie à éosinophiles présentent souvent initialement une pneumopathie de type fulminante caractérisée par une toux, de la fièvre, une dyspnée progressive, une perte de poids, un wheezing et des sueurs nocturnes. Le tableau clinique peut évoquer une pneumonie contractée en ville. L'asthme accompagne ou précède la maladie dans > 50% des cas. Un amaigrissement est possible chez les patients présentant des symptômes récidivants.
Diagnostic de la pneumopathie chronique à éosinophiles
Rx thorax et TDM à haute résolution
Habituellement, numération formule sanguine et autres examens de laboratoire
Exclusion des causes infectieuses
Lavage bronchoalvéolaire
Le diagnostic de pneumonie à éosinophiles est suspecté chez un patient présentant des symptômes caractéristiques et un aspect rx typique après que l'on ait exclu une cause infectieuse à la pneumonie.
Les signes à la rx thorax, des opacités bilatérales périphériques ou à base pleurale, le plus souvent dans les zones pulmonaires moyennes et supérieures, sont décrits comme le négatif photographique de l'œdème pulmonaire et sont pratiquement pathognomoniques (bien que présents chez < 25% des patients). Un aspect similaire peut être observé à la TDM à haute résolution, mais la distribution de la consolidation peut varier et même inclure des lésions unilatérales.
Le diagnostic nécessite également une numération formule sanguine complète, une vitesse de sédimentation érythrocytaire, les taux d'IgE, parfois des études sur le fer et l'exclusion des causes infectieuses par des cultures appropriées. Une éosinophilie au niveau du sang périphérique, une VS très élevée, une anémie ferriprive et une thrombocytose sont fréquentes. Contrairement à la pneumonie aiguë à éosinophiles, l'éosinophilie périphérique est souvent présente dans la pneumonie chronique à éosinophiles.
Un lavage broncho-alvéolaire est généralement effectué pour confirmer le diagnostic. Une éosinophilie > 40% dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire est très évocatrice de la pneumopathie chronique à éosinophiles; des séries de lavage bronchoalvéolaire permettent de documenter l'évolution de la maladie.
Traitement de la pneumonie chronique à éosinophiles
Corticostéroïdes systémiques
Parfois, traitement d'entretien par des corticostéroïdes inhalés et/ou des corticostéroïdes par voie orale
Les patients qui ont une pneumopathie chronique à éosinophiles sont tous sensibles aux corticostéroïdes oraux ou IV; l'absence de réponse évoque un autre diagnostic. Le traitement initial repose sur la prednisone 40 à 60 mg 1 fois/jour. L'amélioration clinique est souvent évidente et rapide, survenant souvent en 48 heures. Une disparition complète des symptômes et des anomalies rx est observée en 14 jours chez la plupart des patients et en 1 mois chez presque tous.
Les symptômes et les rx thorax sont des éléments fiables et efficaces pour orienter le traitement. Bien que la TDM à haute résolution soit plus sensible pour détecter des anomalies à l'imagerie, on ne tire aucun bénéfice à la répéter.
Le taux d'éosinophiles périphériques, la VS et les taux d'IgE peuvent également être utilisés pour suivre l'évolution clinique de la maladie au cours du traitement. Cependant, tous les patients n'ont pas d'anomalie des examens de laboratoire.
Une rechute symptomatique ou rx est observée dans de nombreux cas soit après l'arrêt du traitement, soit, moins fréquemment, lors de la phase de diminution progressive des corticostéroïdes. Une rechute peut être observée des mois à des années après le premier événement clinique. Ainsi, la corticothérapie peut être nécessaire au long cours (années). Les corticostéroïdes inhalés (p. ex., fluticasone ou béclométhasone 500 à 750 mcg 2 fois/jour) peuvent se révéler efficaces, notamment en permettant de réduire la dose d'entretien de la corticothérapie orale.
La rechute ne semble pas signifier l'échec du traitement, un pronostic défavorable ou une morbidité plus importante. Les patients restent répondeurs aux mêmes corticostéroïdes que ceux qui leur avaient été prescrits avant la rechute. Une obstruction persistante des voies respiratoires peut être observée chez quelques patients qui guérissent, mais cette anomalie est habituellement de signification clinique limitée.
La pneumopathie chronique à éosinophiles induit parfois des anomalies restrictives physiologiquement importantes de la fonction pulmonaire dues à une fibrose irréversible, mais les anomalies sont généralement bénignes de sorte que la pneumopathie chronique à éosinophiles est une cause extrêmement rare de morbidité ou de mort.
