La pneumopathie interstitielle lymphocytaire correspond à une infiltration lymphocytaire de l'interstitium alvéolaire et des alvéoles. La cause en est inconnue. La symptomatologie peut comprendre une dyspnée progressive et des crépitants. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique, l'imagerie et la biopsie pulmonaire. Le traitement repose sur les corticostéroïdes et/ou les immunosuppresseurs, bien que leur efficacité soit inconnue. Le pronostic est largement inconnu et limité à des séries de cas.
La pneumonie interstitielle lymphocytaire est une pneumonie interstitielle idiopathique rare caractérisée par une infiltration des alvéoles et des septa alvéolaires par de petits lymphocytes et un nombre varié de plasmocytes. Des granulomes non nécrosants, peu formés, peuvent être présents, mais habituellement ils sont rares et discrets.
La pneumopathie interstitielle lymphoïde est la cause la plus fréquente des pneumopathies après l'infection à Pneumocystis chez les enfants infectés par le VIH et c'est une maladie qui définit le SIDA dans une proportion allant jusqu'à 1/2 des enfants positifs pour le VIH. La pneumopathie interstitielle lymphoïde touche < 1% des adultes atteints ou non par le VIH. Les femmes et les filles sont plus souvent atteintes.
Une maladie auto-immune ou une réponse non spécifique à l'infection contre le virus Epstein-Barr, le VIH ou d'autres virus est considérée comme en cause dans cette pathologie. Les preuves d'une étiologie de maladies auto-immunes comprennent leur fréquente association avec un syndrome de Sjögren et d'autres maladies (p. ex., lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, thyroïdite de Hashimoto).
Les arguments en faveur d'une étiologie virale indirecte comprennent l'association fréquente avec une immunodépression (VIH/SIDA, déficit immunitaire combiné variable, agammaglobulinémie) ainsi que la découverte de l'ADN du virus Epstein-Barr et de l'ARN du VIH au niveau du tissu pulmonaire des patients atteints de pneumopathie interstitielle lymphoïde. Selon cette théorie, la pneumopathie interstitielle lymphoïde est une manifestation extrême de la capacité normale du tissu lymphoïde pulmonaire à répondre à un antigène circulant inhalé.
Symptomatologie de la pneumonie interstitielle lymphocytaire
Chez l'adulte, la pneumopathie interstitielle lymphoïde se traduit par une dyspnée progressive et de la toux. Ces manifestations progressent sur des mois ou, dans certains cas, sur des années et apparaissent vers l'âge moyen de 54 ans. Une perte de poids, une fièvre, des arthralgies et des sudations nocturnes sont observées mais sont moins fréquentes.
L'examen peut mettre en évidence des râles crépitants. Certains signes tels qu'une hépatosplénomégalie, une arthrite et des adénopathies lymphoïdes sont peu fréquents et évoquent un autre diagnostic ou une maladie associée.
Diagnostic de la pneumonie interstitielle lymphocytaire
TDM à haute résolution
Pour confirmation, biopsie
Le diagnostic de pneumopathie interstitielle lymphoïde est habituellement suspecté chez les patients à risque qui présentent des symptômes compatibles. Une imagerie et parfois une biopsie pulmonaires sont pratiquées.
La rx thorax montre des opacités bi-basilaires linéaires réticulaires ou nodulaires, aspect non spécifique qui est aussi observé dans un grand nombre d'infections pulmonaires. Des opacités et/ou des kystes alvéolaires peuvent être présents à un stade plus avancé de la maladie.
La TDM à haute résolution du thorax permet d'évaluer l'étendue des lésions, de définir l'anatomie hilaire et d'identifier un éventuel envahissement pleural. Les signes à la TDM à haute résolution sont très variables. Les signes caractéristiques sont des nodules centrolobulaires et juxtapleuraux, des parois bronchovasculaires épaissies, des opacités nodulaires en verre dépoli et des structures kystiques diffuses.
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Il peut exister une hypoxémie profonde.
Un lavage bronchoalvéolaire doit être réalisé afin d'éliminer une infection et peut révéler une augmentation du nombre de lymphocytes.
Des examens biologiques standards et l'électrophorèse sont effectués parce qu'environ 80% des patients présentent une anomalie des protéines sériques, le plus souvent une gammapathie polyclonale et une hypogammaglobulinémie, dont on ignore la signification. D'autres examens de laboratoire (p. ex., sérologies, taux d'immunoglobulines, test du VIH) sont effectués pour identifier les causes potentielles de pneumopathie interstitielle secondaire.
La [biopsie pulmonaire avec mise en évidence d'une expansion des septa alvéolaires associés à la présence de cellules lymphocytaires et d'infiltrats comprenant d'autres cellules immunitaires (plasmocytes, immunoblastiques, histiocytaires) est nécessaire chez l'adulte. Les infiltrats apparaissent parfois le long des bronches et des vaisseaux, mais le plus souvent dans les septa alvéolaires. Une coloration histochimique et une cytométrie en flux doivent être effectuées sur le tissu afin de distinguer la pneumopathie interstitielle lymphoïde des lymphomes primitifs. Dans la pneumopathie interstitielle lymphoïde, l'infiltrat est de type polyclonal (lymphocytes B et T), alors que les lymphomes entraînent des infiltrats de type monoclonal. D'autres résultats fréquents comprennent des centres germinatifs et des cellules géantes multinucléées associées à des granulomes non caséeux.
Traitement de la pneumonie interstitielle lymphocytaire
Corticostéroïdes ou médicaments cytotoxiques
Le traitement de la pneumonie interstitielle lymphocytaire repose sur les corticostéroïdes et/ou des médicaments immunosuppresseurs, mais, comme pour de nombreuses maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie différente, l'efficacité de ce traitement est inconnue.
Pronostic de la pneumonie interstitielle lymphocytaire
L'histoire naturelle et le pronostic de la pneumonie interstitielle lymphocytaire chez l'adulte sont mal connus. La guérison peut être spontanée après traitement par corticostéroïdes ou autres immunosuppresseurs, mais la maladie peut évoluer vers un lymphome ou une fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire. La survie à 5 ans est de 50 à 66%. Les causes fréquentes de décès sont une infection, le développement d'un lymphome malin (5%) et une fibrose (pulmonaire) progressive.
Points clés
La pneumopathie interstitielle lymphoïde est globalement rare, mais c'est l'un des troubles pulmonaires les plus fréquents chez les enfants VIH-positifs.
La symptomatologie tend à être non spécifique.
Effectuer une TDM à haute résolution, un lavage bronchoalvéolaire et parfois une biopsie pulmonaire.
Traiter les patients par des corticostéroïdes et/ou des médicaments cytotoxiques.
