La spondylarthrite ankylosante est la spondyloarthropathie prototypique et c'est une maladie systémique caractérisée par une inflammation du squelette axial, des grosses articulations périphériques et des doigts; des dorsalgies nocturnes; une raideur dorsale matinale; une hypercyphose; des symptômes constitutionnels; une aortite; des anomalies de la conduction cardiaque; et une uvéite antérieure. Le diagnostic nécessite la mise en évidence d'une sacro-iléite à l'imagerie ou d'une inflammation de la colonne vertébrale à l'IRM. Le traitement repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et/ou les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) ou les inhibiteurs de l'interleukine-17 (IL-17) et des mesures physiques d'entretien de la souplesse des articulations.
La spondylarthrite ankylosante est 3 fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme et débute le plus souvent entre 20 et 40 ans. Elle est 10 à 20 fois plus fréquente chez les parents au 1er degré d'un patient qui a une spondylarthrite ankylosante que dans la population générale. L'allèle HLA (human leukocyte antigen)-B27 est présent chez 90% des patients blancs qui ont une spondylarthrite ankylosante (1), mais il est également présent chez jusqu'à 10% de la population générale en fonction de l'origine ethnique. Le risque de spondylarthrite ankylosante chez des parents au 1er degré possédant l'allèle HLA-B27 est de près de 20%. La fréquence accrue du HLA-B27 chez les Blancs ou du HLA-B7 chez les Noirs plaide en faveur d'une prédisposition génétique. Cependant, la concordance chez les jumeaux monozygotes n'est que de 50% environ, suggérant que les facteurs environnementaux jouent aussi un rôle.
Référence
1. Khan MA, Braun WE, Kushner I, et al: HLA B27 in Ankylosing Spondylitis: Differences in Frequency and Relative Risk in American Blacks and Caucasians. J Rheumatol. 2023;50(1):39-43.
Classification de la spondylarthrite ankylosante
La plupart des patients qui ont une spondylarthrite ankylosante présentent une atteinte principalement axiale (appelée spondylarthrite ankylosante axiale). Certains présentent une implication principalement périphérique. Parmi ceux qui présentent une atteinte axiale, certains n'ont aucun signe de sacroiléïte sur les radiographies. Ainsi, certains experts ont classé la spondylarthrite ankylosante comme suit:
Spondylarthrite ankylosante axiale: a une atteinte principalement axiale et les signes typiques de la sacro-iliite bilatérale sur l'imagerie
Spondylarthrite ankylosante non radiographique: cliniquement similaire à la spondylarthrite ankylosante axiale mais sans signes typiques de sacroiléïte à l'imagerie
Spondylarthrite ankylosante périphérique: spondylarthrite ankylosante avec principalement atteinte articulaire périphérique
Symptomatologie de la spondylarthrite ankylosante
La manifestation la plus fréquente de la spondylarthrite ankylosante est la dorsalgie inflammatoire, mais la maladie peut commencer au niveau des articulations périphériques, en particulier chez l'enfant et la femme et rarement par une iridocyclite aiguë (iritis, uvéite antérieure). Une autre symptomatologie précoce est la diminution de l'ampliation thoracique résultant d'une atteinte costovertébrale diffuse, et parfois une fatigue, une anorexie, un amaigrissement et une anémie.
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Les douleurs lombaires, souvent nocturnes et d'intensité variable, deviennent finalement récurrentes. Une raideur matinale, généralement calmée par l'activité et un spasme paravertébral se développent. Une posture en flexion aggrave les dorsalgies et les contractures des muscles paravertébraux; ainsi, une cyphose est fréquente chez les patients non traités. Une arthrite sévère de la hanche et de l'épaule peut finalement se développer. Aux stades tardifs, le patient non traité peut développer une hypercyphose, une perte de la lordose lombaire et adopte une position fixe, plié en avant, avec une fonction respiratoire altérée et une incapacité à se coucher à plat. Il peut y avoir des atteintes articulaires périphériques potentiellement déformantes atteignant parfois des doigts isolés diffusément gonflés (dactylite). Une tendinite achilléenne ou rotulienne peut être observée.
Des manifestations systémiques de la spondylarthrite ankylosante se produisent chez environ 25% des patients (1). Une uvéite antérieure aiguë récidivante est fréquente; plus rarement, elle dure suffisamment longtemps et est suffisamment sévère au point de limiter la vision. Des signes neurologiques parfois découlent d'une compression radiculaire ou d'une sciatique, d'une fracture vertébrale une subluxation ou syndrome de la queue-de-cheval. Les manifestations cardiovasculaires comprennent l'insuffisance aortique, l'aortite, l'angor, la péricardite et les anomalies de la conduction cardiaque (qui peuvent être asymptomatiques). Une dyspnée, une toux ou une hémoptysie peuvent résulter d'une fibrose non tuberculeuse ou de la cavitation d'un lobe supérieur du poumon; les lésions cavitaires peuvent être infectées secondairement par Aspergillus. Une colite non spécifique a été notée chez 30% des patients atteints de spondylarthrite ankylosante. Les nodules sous-cutanés, comme ceux de la polyarthrite rhumatoïde, ne se développent pas en cas de spondylarthrite ankylosante.
Référence pour la symptomatologie
1. Stolwijk C, van Tubergen A, Castillo-Ortiz JD, Boonen A: Prevalence of extra-articular manifestations in patients with ankylosing spondylitis: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis 74(1):65-73, 2015. doi:10.1136/annrheumdis-2013-203582
Diagnostic de la spondylarthrite ankylosante
Radiographie de la colonne lombo-sacrée et de l'articulation sacro-iliaque
Analyses de sang (VS, protéine C réactive, HLA [human leukocyte antigen]-B27 et NFS) ou critères cliniques explicites (Assessment of SpondyloArthritis international Society criteria)
IRM pelvienne/rachidienne chez certains patients
La spondylarthrite ankylosante doit être suspectée chez les patients, en particulier les hommes jeunes, qui ont des dorsalgies nocturnes plus une raideur matinale prolongée et une cyphose, une expansion thoracique diminuée, une tendinite du tendon d'Achille ou rotulienne ou une uvéite antérieure inexpliquée. Un parent au 1er degré atteint de spondylarthrite ankylosante doit éveiller les soupçons.
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Les patients doivent généralement avoir une VS un dosage de la protéine C réactive et une NFS. Le facteur rhumatoïde, des anticorps anti-anticyclic citrullinated peptide (CCP), et les anticorps antinucléaires ne sont pas nécessaires sauf si l'arthrite périphérique évoque d'autres diagnostics. L'allèle HLA-B27 est présent chez 90% des patients blancs qui ont une spondylarthrite ankylosante, mais il est également présent chez jusqu'à 10% de la population générale en fonction de l'origine ethnique (1). Aucun examen de laboratoire ne peut établir le diagnostic, mais les résultats peuvent être en faveur du diagnostic ou permettre d'éliminer d'autres pathologies qui peuvent simuler une spondylarthrite ankylosante. Si, après ces examens, le diagnostic de spondylarthrite ankylosante est toujours suspecté, une rx ou une IRM du rachis lombosacré et des articulations sacro-iliaques doit être prescrite; la présence d'une sacro-iléite à la radiographie est fortement en faveur du diagnostic.
Certains patients doivent subir une IRM pelvienne pour rechercher une sacro-iléite qui n'est pas visible sur les radiographies. Chez ces patients, l'IRM montre une ostéite ou une érosion précoce.
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Bien qu'il existe plusieurs critères diagnostiques dans le cas des patients suspects de spondylarthrite ankylosante, les critères de la Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS) (2, 3, 4) sont le plus souvent utilisés. Ils permettent de diagnostiquer les patients plus tôt au cours de la maladie, en particulier en l'absence de signes de spondylarthrite à l'imagerie. Les critères ASAS de la spondylarthrite axiale sont appliqués aux patients qui ont eu des douleurs dorsales pendant > 3 mois et qui ont < 45 ans au début.
Le diagnostic peut être posé par les critères ASAS pour l'imagerie ou des critères cliniques. Pour remplir les critères d'imagerie, les patients doivent avoir des signes radiographiques ou IRM de sacroiléïte plus au moins 1 signe de spondylarthrite. Pour remplir les critères cliniques, les patients doivent avoir un HLA-B27 plus au moins 2 signes spondyloarthritiques distincts. Les critères de l'ASAS sont les suivants:
Dactylite
Enthésite du talon
Antécédents familiaux de spondylarthrite
Antécédents de douleurs dorsales inflammatoires
Arthrites
Présence de HLA-B27
Protéine C-réactive élevée
Bonne réponse aux anti-inflammatoires non stéroïdiens
Les caractéristiques historiques qui distinguent des dorsalgies inflammatoires de dorsalgies non inflammatoires doivent comprendre un début à ≤ 40 ans, début progressif, une raideur matinale, l'amélioration des douleurs avec l'activité et une durée des symptômes ≥ 3 mois avant la demande de soins médicaux.
La VS et d'autres marqueurs inflammatoires de phase aiguë (p. ex., protéine C réactive) sont inconstamment élevés en cas de spondylarthrite ankylosante active. La recherche du facteur rhumatoïde et des anticorps antinucléaires est négative. Le marqueur génétique HLA-B27 est généralement peu utile parce que les valeurs prédictives positives et négatives sont faibles.
Les anomalies radiographiques précoces sont un pseudo-élargissement par érosions sous-chondrales, suivi par une sclérose ou un rétrécissement tardif et finalement une fusion des articulations sacro-iliaques. Les modifications sont symétriques. Les modifications précoces du rachis sont une ossification intervertébrale lombaire supérieure avec sclérose des bords (signe d'angle brillant ou signe de Romanus); une calcification ligamentaire disséminée; et 1 ou 2 syndesmophytes évolutifs. Ces anomalies aboutissent à terme à un aspect du rachis "en colonne de bambou" dû aux syndesmophytes, à la calcification diffuse des ligaments intervertébraux et à l'ostéoporose; ces changements se produisent chez certains patients en moyenne sur 10 ans.
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By permission of the publisher. From Asim Khan M: Atlas of Rheumatology. Edited by G Hunder. Philadelphia, Current Medicine, 2005.
Les modifications typiques de la spondylarthrite ankylosante peuvent être invisibles sur les radiographies pendant des années. L'IRM montre des anomalies plus tôt, mais il n'y a pas de consensus quant à son rôle dans le diagnostic de routine étant donné le manque de données prospectives et validées sur son utilité diagnostique. Une IRM pelvienne doit être pratiquée si on suspecte fortement une spondylarthrite ou s'il est nécessaire d'exclure d'autres causes des symptômes du patient. L'IRM montre des modifications inflammatoires précoces, un œdème de la moelle osseuse sur les images pondérées en T2 avec des modifications graisseuses et des anomalies structurelles subtiles. Enfin, la surveillance systématique des anomalies radiographiques par radiographies rachidiennes en série n'est pas recommandée.
Diagnostic différentiel de la spondylarthrite ankylosante
Douleur dorsale mécanique: une hernie discale intervertébrale peut entraîner des douleurs dorsales et une radiculopathie similaire à la spondylarthrite ankylosante, mais la douleur est limitée au rachis et aux racines nerveuses, favorise habituellement des symptômes d'apparition plus brutale et ne suscite pas de manifestations systémiques ou d'anomalies des examens biologiques. Si nécessaire, la TDM ou l'IRM peuvent la différencier d'une spondylarthrite ankylosante. L'atteinte d'une seule articulation sacro-iliaque évoque une autre spondylarthropathie ou éventuellement une infection. La spondylite tuberculeuse peut simuler une spondylarthrite ankylosante (voir Tuberculose ostéoarticulaire).
Image fournie par Roy Altman, MD.
Image courtesy of Kinanah Yaseen, MD.
L'hyperostose squelettique diffuse idiopathique: l'hyperostose squelettique diffuse idiopathique est principalement observée chez l'homme de > 50 ans et peut ressembler à une spondylarthrite ankylosante sur le plan clinique et radiographique. Les patients ont rarement une douleur et une raideur rachidiennes et une perte insidieuse de la motricité. Les signes radiographiques de l'hyperostose squelettique diffuse idiopathique comprennent de larges ossifications antérieures situées en avant des ligaments vertébraux (les calcifications ressemblent à de la cire de bougie qui coulerait en avant et sur le côté droit des vertèbres), qui créent des ponts intervertébraux (habituellement sur 4 corps vertébraux), qui débutent habituellement au niveau des vertèbres dorsales inférieures et atteignent finalement les vertèbres cervicales et le rachis lombaire. On observe souvent une croissance osseuse sous-périostée le long du bord pelvien et au niveau de l'insertion des tendons (tel que l'insertion du tendon d'Achille). Cependant, le ligament intervertébral antérieur est intact et souvent bombé et les articulations apophysaires spinales et sacro-iliaques ne sont pas érodées. Les autres caractéristiques de différenciation de l'hyperostose squelettique diffuse idiopathique sont une raideur qui n'est pas augmentée le matin et une VS normale.
Ostéite condensante iliaque: généralement, l'ostéite condensante iliaque se manifeste par des triangles sclérosés du côté iliaque du tiers inférieur de l'articulation sacro-iliaque chez les jeunes femmes multipares sans érosion osseuse. Cette radiographie ne nécessite pas de traitement. En général, l'allèle HLA-B27 n'est pas présent en cas d'ostéite condensante iliaque.
Références pour le diagnostic
1. Khan MA, Braun WE, Kushner I, et al: HLA B27 in Ankylosing Spondylitis: Differences in Frequency and Relative Risk in American Blacks and Caucasians. J Rheumatol. 2023;50(1):39-43.
2. Sieper J, Rudwaleit M, Baraliakos X, et al: The Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS) handbook: a guide to assess spondyloarthritis. Ann Rheum Dis 68 Suppl 2:ii1-ii44, 2009. doi:10.1136/ard.2008.104018
3. Sepriano A, Landewé R, van der Heijde D, et al: Predictive validity of the ASAS classification criteria for axial and peripheral spondyloarthritis after follow-up in the ASAS cohort: A final analysis. Ann Rheum Dis 75(6):1034–1042, 2016. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208730
4. Sepriano A, Rubio R, Ramiro S, et al: Performance of the ASAS classification criteria for axial and peripheral spondyloarthritis: A systematic literature review and meta-analysis. Ann Rheum Dis 76(5):886–890, 2017. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210747
Traitement de la spondylarthrite ankylosante
Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
Inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF), inhibiteurs de l'interleukine-17 (IL-17) (p. ex., sécukinumab, ixekizumab) ou inhibiteurs de la Janus kinase (JAK)
Exercices et mesures de support
Les objectifs du traitement comprennent la mobilisation, le renforcement, l'augmentation de l'amplitude des mouvements et l'évitement des lésions fixées. L'affection pouvant causer une fibrose pulmonaire, fumer est déconseillé. (Voir aussi ASAS-EULAR recommendations for the management of axial spondyloarthritis: 2022 update.)
Les AINS sont le traitement de première intention chez la plupart des patients. Ils réduisent la douleur et suppriment l'inflammation articulaire et les spasmes musculaires, augmentant ainsi l'amplitude des mouvements, ce qui facilite les exercices et prévient les rétractions. La plupart des AINS sont efficaces en cas de spondylarthrite ankylosante et ce sont la tolérance et la toxicité qui guident le choix du médicament. La posologie journalière des AINS doit être aussi faible que possible, mais des doses fortes sont utiles quand la maladie est aiguë. Un arrêt complet du traitement ne doit être tenté que progressivement et seulement après la disparition depuis plusieurs mois de toutes les manifestations générales et articulaires traduisant l'évolutivité de la maladie.
Les inhibiteurs du TNF (p. ex., étanercept, infliximab, adalimumab, certolizumab, golimumab) sont souvent extrêmement efficaces en traitement des douleurs inflammatoires dorsales. L'adalimumab ou l'infliximab sont préférés à l'étanercept pour le traitement de la spondylarthrite ankylosante en cas d'uvéite récidivante. Chez les patients chez lesquels un inhibiteur du TNF est inefficace, le passage à un inhibiteur de l'IL-17 est préférable à un autre inhibiteur du TNF.
Le sécukinumab, un inhibiteur de l'IL-17, est efficace pour réduire l'inflammation et les symptômes articulaires. Les effets indésirables comprennent l'urticaire, des infections des voies respiratoires supérieures, des infections fongiques à Candida, des diarrhées, un zona et une aggravation des symptômes de la maladie intestinale inflammatoire.
L'ixekizumab, un autre inhibiteur de l'IL-17, peut être administré en cas de spondylarthrite ankylosante active. Il peut être administré en monothérapie ou en association avec des thérapies non biologiques.
Les inhibiteurs de JAK (p. ex., upadacitinib, tofacitinib) sont des médicaments antirhumatismaux synthétiques modificateurs de la maladie qui peuvent être utilisés en cas de réponse inadéquate aux AINS. Cependant, étant donné les préoccupations concernant les effets indésirables des inhibiteurs de JAK (p. ex., augmentation du risque cardiovasculaire, thrombotique et malin), la plupart des experts réservent leur utilisation aux patients qui ont également montré une réponse inadéquate ou une intolérance à un inhibiteur du TNF ou à un inhibiteur de l'IL-17.
La diminution du traitement plutôt que l'arrêt du traitement peut être envisagée en cas de rémission prolongée.
Les traitements non biologiques, tels que la sulfasalazine et le méthotrexate, sont rarement utilisés étant donné la disponibilité d'autres agents plus efficaces, et s'ils sont utilisés, ils doivent être limités aux patients souffrant d'arthrite périphérique. Les corticostéroïdes systémiques à long terme doivent généralement être évités.
Pour une bonne posture et la mobilité articulaire, l'exercice quotidien et d'autres mesures de support (p. ex., la formation posturale, les exercices thérapeutiques) sont essentiels pour renforcer les groupes musculaires qui s'opposent à la direction des déformations potentielles (c'est-à-dire, les extenseurs plutôt que les muscles fléchisseurs). La lecture en décubitus ventral, en prenant appui sur les coudes ou sur des coussins et en étendant ainsi le dos, permet de maintenir le dos souple. Puisque le mouvement de la paroi thoracique peut être restreint (ce qui altère la fonction pulmonaire), le tabagisme, qui altère également cette fonction, est fortement déconseillé.
L'infiltration de corticostéroïdes intra-articulaires peut être bénéfique, en particulier quand 1 ou 2 articulations périphériques sont plus sévèrement inflammées, compromettant exercice et réhabilitation. Les injections de corticostéroïdes guidée par imagerie (p. ex., par radioscopie ou échographie) dans les articulations sacro-iliaques sont utiles en cas de sacro-iléïte sévère.
Dans l'uvéite antrieure aiguë (iritis), les corticostéroïdes topiques et mydriatiques sont habituellement adaptés. En cas d'uvéite récidivante, les inhibiteurs du TNF (c'est-à-dire, adalimubab ou infliximab) sont préférés.
En cas de développement d'une arthrite sévère de la hanche, l'arthroplastie totale de hanche peut diminuer la douleur et améliorer la flexibilité de façon spectaculaire; bien qu'il puisse y avoir une incidence faible mais accrue d'ossification hétérotopique post-opératoire après un remplacement articulaire.
Pronostic de la spondylarthrite ankylosante
La spondylarthrite ankylosante est caractérisée par des poussées légères ou modérées d'inflammation active alternant avec des périodes peu ou non inflammatoires. Chez la plupart des patients, un traitement correct permet de limiter au minimum, voire de supprimer, toute invalidité et autorise une vie active et productive, malgré la raideur lombaire. Parfois, la maladie est grave et évolutive, aboutissant à des déformations invalidantes.
Les facteurs de mauvais pronostic comprennent une vitesse de sédimentation érythrocytaire et une protéine C réactive élevées de manière persistante, une atteinte de la hanche, une mauvaise réponse aux AINS, une uvéite antérieure ou une maladie cardiaque ou pulmonaire.
Points clés
La spondylarthrite ankylosante est une maladie systémique qui affecte les articulations axiales et périphériques et qui peut causer des symptômes constitutionnels, des symptômes cardiaques et une uvéite antérieure (iritis).
La manifestation initiale est généralement une lombalgie inflammatoire et une rigidité du dos, parfois avec des symptômes articulaires périphériques et/ou une uvéite antérieure.
Diagnostiquer en fonction des résultats de l'imagerie du rachis lombo-sacré, de l'imagerie des articulations sacro-iliaques, de l'IRM pelvienne, des analyses sanguines (VS, protéine C-réactive et NFS) et/ou des critères cliniques explicites.
Les AINS pour réduire la gravité des symptômes et améliorer la fonction.
Utiliser des inhibiteurs du tumor necrosis factor (TNF), des inhibiteurs de l'interleukine-17 (IL-17) ou des inhibiteurs de la Janus kinase (JAK) chez les patients qui répondent mal aux AINS.
Plus d'information
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