Les tumeurs de la paroi thoracique sont des tumeurs bénignes ou malignes qui peuvent perturber la fonction respiratoire.
Les tumeurs primitives de la paroi thoracique représentent 5% de toutes les tumeurs thoraciques et 1 à 2% de toutes les tumeurs primitives. Près de la moitié sont bénignes.
Les tumeurs bénignes les plus fréquentes de la paroi thoracique sont les suivantes
Ostéochondrome
Chondrome
Dysplasie fibreuse
Un large éventail de tumeurs malignes de la paroi thoracique existe. Plus de 1/2 est des métastases d'organes distants ou des envahissements directs d'organes adjacents (sein, poumon, plèvre, médiastin).
Les tumeurs primitives malignes les plus courantes provenant de la paroi thoracique sont
Sarcomes: environ 45% proviennent des tissus mous, et 55% des tissus cartilagineux ou des os
Les chondrosarcomes sont les sarcomes de la paroi thoracique osseuse les plus fréquents et apparaissent dans la partie antérieure du trajet costal et, moins fréquemment, au niveau du sternum, de l'omoplate ou de la clavicule. Les tumeurs osseuses comprennent l'ostéosarcome et des tumeurs malignes à petites cellules (p. ex., sarcome d'Ewing, tumeur d'Askin).
Les tumeurs malignes primitives des tissus mous les plus fréquentes sont les fibrosarcomes (desmoïdes, neurofibrosarcomes) et les histiocytofibromes malins. D'autres tumeurs primitives sont les chondroblastomes, les ostéoblastomes, les mélanomes, les lymphomes, les rhabdomyosarcomes, les lymphangiosarcomes, le myélome multiple et les plasmocytomes.
Symptomatologie des tumeurs de la paroi thoracique
Les tumeurs des tissus mous de la paroi thoracique se présentent souvent comme une masse localisée sans autres symptômes. De nombreuses tumeurs de la paroi thoracique sont détectées accidentellement sur des imageries réalisées pour d'autres causes cliniques. Certains patients ont de la fièvre. Les patients ne ressentent habituellement pas de douleur jusqu'à un stade avancé de la tumeur. En revanche, les tumeurs primitives cartilagineuses et osseuses sont souvent douloureuses.
Diagnostic des tumeurs de la paroi thoracique
Imagerie
Biopsie
Les patients qui présentent des tumeurs de la paroi thoracique demandent une rx thorax, une TDM, une IRM et parfois un PET (positron emission tomography) scan pour déterminer le site d'origine, l'importance de la tumeur et son type (tumeur primitive de la paroi thoracique ou une métastase).
La biopsie et l'examen histologique confirment le diagnostic.
Traitement des tumeurs de la paroi thoracique
Chirurgie
Parfois, une association de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie
La plupart des tumeurs de la paroi thoracique sont traitées par résection chirurgicale et reconstruction en première intention. La reconstruction utilise souvent une association de lambeaux myocutanés et de matériels prothétiques. La présence d'un épanchement pleural malin est une contre-indication à la résection chirurgicale.
Dans le myélome multiple ou le plasmocytome isolé, la chimiothérapie et l'irradiation doivent être le traitement de première intention.
Les tumeurs malignes à petites cellules telles que le sarcome d'Ewing et la tumeur d'Askin doivent être traitées par une approche multimodale associant la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie.
En cas de métastases de la paroi thoracique provenant de tumeurs à distance, une résection à visée palliative de la paroi thoracique n'est recommandée que lorsque l'option non chirurgicale ne soulage pas les symptômes.
Pronostic des tumeurs de la paroi thoracique
Le pronostic varie selon le type de cancer, la différenciation cellulaire et le stade; la faible incidence de ces tumeurs limite la fiabilité des conclusions. Les sarcomes ont été les mieux étudiés et les sarcomes primitifs de la paroi thoracique ont une espérance de vie à 5 ans de 17%. La survie est meilleure si la maladie est détectée à un stade précoce.
Points clés
Près de la moitié des tumeurs de la paroi de thoracique sont bénignes.
Moins de la moitié des tumeurs malignes de la paroi thoracique sont primitives.
Envisager le diagnostic en cas de masse thoracique ou de douleur de la paroi thoracique inexpliquées, avec ou sans fièvre.
Diagnostiquer des tumeurs de la paroi thoracique par imagerie suivie d'une biopsie.
Traiter la plupart par résection chirurgicale et reconstruction (sauf en cas d'épanchement pleural malin), et parfois chimiothérapie et/ou radiothérapie.
