La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una infección rara del encéfalo causada por el virus de John Cunningham o virus JC.
Aquellos con un sistema inmunitario debilitado son más propensos a adquirir la enfermedad.
Causa torpeza, problemas para hablar, ceguera parcial y deterioro rápido de la función mental.
Las personas afectadas, generalmente tienen una esperanza de vida máxima de 9 meses.
Se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen de la cabeza y punción lumbar.
El hecho de tratar el trastorno que debilita el sistema inmunitario puede ayudar a prolongar la vida de la persona afectada.
(Véase también Introducción a las infecciones cerebrales.)
La leucoencefalopatía multifocal progresiva es consecuencia de la infección por el virus JC. El virus JC se suele adquirir durante la infancia. La mayoría de los adultos que han sido infectado por el virus JC no desarrollan la enfermedad.
El virus parece permanecer inactivo hasta que alguna circunstancia (como la debilidad del sistema inmunitario) permite que se reactive y comience a proliferar. Así, el trastorno afecta principalmente a personas cuyo sistema inmunitario se ha debilitado por una enfermedad (como la leucemia, un linfoma o una infección por VIH en fase terminal [sida]) o por fármacos que deprimen el sistema inmunitario (inmunodepresores) o que lo modifican (inmunomoduladores). Este tipo de fármacos se utilizan para evitar el rechazo de órganos trasplantados o para tratar cáncer o trastornos reumáticos sistémicos, como el lupus eritematoso sistémico (lupus) o la esclerosis múltiple. Estos fármacos son natalizumab y rituximab, que son anticuerpos monoclonales, y brentuximab vedotin, que es un fármaco contra el cáncer combinado con un anticuerpo específico que se dirige a las células cancerosas.
Síntomas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva
El virus JC parece no causar síntomas hasta que se reactiva.
Los síntomas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva pueden aparecer de forma gradual y por lo general empeoran de forma progresiva. Dependen mucho de cuál sea la parte del encéfalo afectada.
Los primeros síntomas pueden ser torpeza, debilidad o dificultad para hablar o pensar. A medida que el trastorno progresa, muchas personas desarrollan demencia y se vuelven incapaces de hablar. La visión puede verse afectada. Las personas con leucoencefalopatía multifocal progresiva acaban confinadas en cama. Con poca frecuencia, se produce dolor de cabeza y convulsiones, principalmente en las personas con infección por VIH en fase terminal.
La muerte es frecuente entre 1 y 9 meses después del comienzo de los síntomas, pero algunas personas sobreviven durante más tiempo (aproximadamente dos años).
Las personas que desarrollan leucoencefalopatía multifocal progresiva mientras toman un medicamento que deprime el sistema inmunológico (como natalizumab) pueden recuperarse una vez se suspende el medicamento. Sin embargo, muchas continúan teniendo problemas relacionados con la infección.
Diagnóstico de la leucoencefalopatía multifocal progresiva
Resonancia magnética nuclear (RMN)
Punción lumbar
El empeoramiento progresivo e inexplicable de los síntomas en personas con un sistema inmunitario debilitado sugiere una leucoencefalopatía multifocal progresiva.
Se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza. Por lo general, se detectan anomalías que sugieren el diagnóstico.
Se realiza una punción lumbar para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo, que fluye a través de los tejidos que cubren el encéfalo y la médula espinal. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR), que produce muchas copias de un gen, se utiliza para identificar el ADN del virus JC en el líquido cefalorraquídeo.
Tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva
Si la causa es un sistema inmunitario debilitado, tratamiento de la causa
Ningún tratamiento para la leucoencefalopatía multifocal progresiva ha demostrado su eficacia. Sin embargo, si se trata el trastorno que ha debilitado el sistema inmunitario, se vive más tiempo. Por ejemplo, si la causa es una infección por VIH en fase terminal, terapia antirretroviral se utiliza.
Si la persona está tomando inmunodepresores u otros fármacos que afectan al sistema inmunitario (como natalizumab), la suspensión de los fármacos puede provocar una remisión de la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Luego se realiza una plasmaféresis para eliminar el fármaco de la sangre, particularmente cuando el fármaco es natalizumab (administrado para tratar la esclerosis múltiple).
Si se trata con terapia antirretrovírica o se suspenden los inmunosupresores, puede aparecer el síndrome de reconstitución inmunitaria (SRI), también conocido como síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (SIRI). En este trastorno, el sistema inmunitario en recuperación lanza un ataque intenso contra el virus JC, lo que empeora los síntomas temporalmente. Los corticoesteroides pueden aliviar los síntomas.
Pembrolizumab y nivolumab (inhibidores del punto de control inmunitario) pueden ayudar a disminuir los síntomas y retrasar la progresión de la leucoencefalopatía multifocal progresiva, pero estos efectos no han sido confirmados.
