A veces una disfunción del sistema inmunitario del organismo hace que este produzca anticuerpos que atacan a los propios tejidos de la persona (autoanticuerpos) en lugar de atacar sustancias extrañas o peligrosas. Estos trastornos se denominan trastornos autoinmunitarios.
Los anticoagulantes circulantes son generalmente autoanticuerpos que se desarrollan de forma espontánea (por su cuenta y sin una causa conocida) y disminuyen la actividad de un factor de coagulación específico (una proteína que ayuda a la coagulación de la sangre) y, por lo tanto, causan hemorragia excesiva (véase también Introducción a los trastornos de la coagulación). Por ejemplo, el sistema inmunitario puede producir un autoanticuerpo contra el factor de coagulación VIII o el factor V. Estos anticuerpos se llaman anticoagulantes circulantes porque viajan (circulan) por el torrente sanguíneo.
Los anticoagulantes circulantes suelen causar hemorragia excesiva. Sin embargo, algunas personas con ciertos tipos de anticoagulantes circulantes desarrollan coágulos de sangre dentro de una arteria o una vena en lugar de una hemorragia excesiva. Estos coágulos de sangre pueden cortar el flujo sanguíneo, provocando enrojecimiento e hinchazón, así como daños en el tejido irrigado por el vaso sanguíneo.
Se sospecha la presencia de anticoagulantes circulantes en pacientes con sangrado excesivo combinado con resultados anormales de las pruebas de coagulación.
El tratamiento puede incluir medicamentos para inhibir la producción de autoanticuerpos en pacientes sin hemofilia.
Inhibidores del factor VIII y del factor IX
Aproximadamente el 30% de las personas con hemofilia A grave desarrollan anticuerpos contra el factor VIII. Los anticuerpos se desarrollan como una complicación de la exposición repetida a las moléculas normales de factor VIII que se dan para tratar la hemofilia. Del mismo modo, las personas con hemofilia B grave pueden desarrollar anticuerpos contra el factor IX, aunque esto ocurre solo en el 2-3% de las personas aproximadamente.
Los autoanticuerpos del factor VIII también surgen de vez en cuando en personas sin hemofilia. Por ejemplo, los anticoagulantes del factor VIII pueden aparecer en mujeres que acaban de dar a luz o en personas con una enfermedad autoinmunitaria, como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico. A veces, las personas mayores que no presentan ningún trastorno subyacente aparente desarrollan anticoagulantes del factor VIII.
Las personas con un anticoagulante del factor VIII pueden desarrollar hemorragia potencialmente mortal.
Se realizan análisis de sangre, incluyendo la medida de la cantidad de factor VIII o la cantidad de factor IX.
En mujeres que acaban de dar a luz, los autoanticuerpos pueden desaparecer espontáneamente. Por otro lado, a las personas con hemofilia se les pueden administrar fármacos como ciclofosfamida, corticoesteroides o rituximab para inhibir la producción de autoanticuerpos. A las personas con anticuerpos contra el factor VIII con hemorragia también se les puede administrar factor VII activado.
Existen varios fármacos disponibles o en proceso de prueba para controlar el sangrado en personas con hemofilia e isoanticuerpos frente al factor VIII o al factor IX.
