El síndrome de obstrucción sinusoidal del hígado (anteriormente denominada enfermedad venooclusiva) es la obstrucción de unas venas hepáticas muy pequeñas (microscópicas).
El líquido tiende a acumularse en el abdomen, el bazo puede aumentar de tamaño y puede producirse una hemorragia esofágica grave.
La piel y la parte blanca de los ojos pueden volverse amarillas, y agrandarse el abdomen.
Los médicos basan el diagnóstico en los síntomas y en los resultados de la ecografía Doppler.
Si es posible, se corrige o elimina la causa, y se tratan los síntomas.
(Véase también Introducción a los trastornos vasculares del hígado.)
El síndrome de obstrucción sinusoidal es similar al síndrome de Budd-Chiari, a excepción de que el flujo sanguíneo queda bloqueado solo en vasos sanguíneos hepáticos muy pequeños, en lugar de quedar bloqueado en los más grandes o en los extrahepáticos. Es decir, la obstrucción no afecta a las grandes venas hepáticas ni a la vena cava inferior (la gran vena que lleva sangre desde la parte inferior del organismo, incluido el hígado, al corazón).
El síndrome de obstrucción sinusoidal puede presentarse a cualquier edad.
Debido a que está bloqueada la salida de sangre del hígado, ésta se acumula en su interior. Entonces, esta acumulación (congestión) reduce la cantidad de sangre que entra en el hígado. Las células del hígado, al no recibir suficiente aporte de sangre (isquemia), quedan dañadas. Asimismo, la congestión hace que el hígado se llene de sangre y se agrande, y también causa el aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal). La hipertensión portal da lugar a dilatación y torsión (varices) de las venas en el esófago (varices esofágicas). El aumento de la presión en la vena porta y la congestión hepática llevan a la acumulación de líquido en el abdomen (ascitis). El bazo también tiende a aumentar de tamaño.
Una congestión de este tipo reduce el flujo sanguíneo hacia el hígado. La lesión hepática resultante da lugar finalmente a una cirrosis grave.
¿Sabías que...?
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Irrigación sanguínea del hígado
Causas del síndrome de obstrucción sinusoidal
Entre las causas más frecuentes se encuentran las siguientes:
La ingestión de los alcaloides de la pirrolicidina, que se encuentran en las plantas de crotalaria y de senecio (utilizadas para hacer algunas infusiones) y en otras plantas como la consuelda (véase Plantas medicinales e hígado)
El uso de ciertos medicamentos que a veces tienen efectos tóxicos sobre el hígado, incluidas la ciclofosfamida y la azatioprina (utilizada para inhibir el sistema inmunitario)
La radioterapia (utilizada para inhibir el sistema inmunitario antes del trasplante de médula ósea o trasplante de células madre)
Una reacción después del trasplante de médula ósea o de células madre (enfermedad del injerto contra el huésped)
En la enfermedad del injerto contra el huésped, los glóbulos blancos (leucocitos) del tejido trasplantado atacan a los tejidos del receptor. Esta reacción tiende a ocurrir alrededor de 3 semanas después del trasplante.
Síntomas del síndrome de obstrucción sinusoidal
Los síntomas aparecen de forma repentina. El hígado se agranda y está doloroso a la palpación. El abdomen se hincha a causa del líquido acumulado. La piel y la parte blanca de los ojos se tornan amarillas, un trastorno denominado ictericia.
Las venas varicosas en el esófago pueden romperse y sangrar, a veces profusamente, y provocar vómitos de sangre y a menudo choque (shock). La sangre pasa a través del aparato digestivo, lo que hace que las heces se vuelvan de color negro, alquitranadas y fétidas (melena). Cuando la hemorragia es grave, sobreviene el choque. Algunas personas sufren una insuficiencia hepática con deterioro de la funcionalidad del cerebro (encefalopatía hepática), que da lugar a confusión y coma.
Otras personas, con el tiempo, por lo general al cabo de varios meses, llegan a tener una cirrosis en función de la causa y de la exposición repetida a agentes tóxicos.
Diagnóstico de síndrome de obstrucción sinusoidal
Evaluación médica
Pruebas hepáticas en sangre y pruebas de coagulación sanguínea
Ecografía o pruebas invasivas
Los médicos sospechan síndrome de obstrucción sinusoidal basándose en los síntomas o en los resultados de los análisis de sangre que indican disfunción hepática, particularmente si la persona ha ingerido sustancias o presenta ciertas afecciones que puedan provocar la enfermedad (sobre todo las personas que han sido sometidas a un trasplante de médula ósea o de células madre). Se realizan análisis de sangre, si aún no se han hecho, para comprobar la funcionalidad del hígado y si está dañado (pruebas de funcionalidad hepática), y para evaluar la coagulación de la sangre.
La ecografía Doppler suele confirmar el diagnóstico. En ocasiones se necesitan pruebas invasivas. Estas pruebas incluyen la biopsia hepática o la medición de la presión arterial en las venas hepáticas y la vena porta. Para determinar la presión sanguínea en estas venas, el médico inserta un catéter en una vena en el cuello (vena yugular) y lo hace avanzar hasta las venas hepáticas. Una biopsia hepática se puede realizar al mismo tiempo.
Tratamiento del síndrome de obstrucción sinusoidal
Tratamiento de la causa
Tratamiento de problemas derivados de la obstrucción de vasos
No hay ningún tratamiento específico para el bloqueo. En lo posible, debe eliminarse la causa o tratarla. Por ejemplo, si una persona consume una sustancia (como un té de hierbas) o toma un medicamento que puede dañar el hígado, debe dejar de hacerlo.
El ácido ursodesoxicólico ayuda a prevenir el desarrollo de síndrome de obstrucción sinusoidal después de un trasplante de médula ósea o un trasplante de células madre. El síndrome de obstrucción sinusoidal debido a la enfermedad de injerto contra huésped puede tratarse aumentando la dosis de los fármacos utilizados para inhibir el sistema inmunitario o la dosis de defibrotide sódico.
Se tratan los problemas derivados de la obstrucción de los vasos saguíneos; por ejemplo, una dieta baja en sal (sodio) y el uso de diuréticos ayudan a evitar la acumulación de líquido en el abdomen.
Si aparece hipertensión portal, a veces los médicos tratan de crear una ruta alternativa para el flujo sanguíneo mediante un procedimiento llamado derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT). Sin embargo, no está claro si este procedimento resulta eficaz.
En raras ocasiones puede ser necesario un trasplante de hígado.
Pronóstico del síndrome de obstrucción sinusoidal
El pronóstico depende de la extensión de la lesión y de si la causa de la enfermedad se repite o continúa, por ejemplo cuando se sigue bebiendo té de senecio.
En general, aproximadamente una cuarta parte de las personas con síndrome de obstrucción sinusoidal mueren por insuficiencia hepática.
Cuando la causa es una enfermedad del injerto contra el huésped después del trasplante de médula ósea o del trasplante de células madre, el síndrome de obstrucción sinusoidal suele resolverse por sí solo en pocas semanas. El aumento de la dosis de los medicamentos inmunosupresores también puede resolver la enfermedad del injerto contra el huésped. Sin embargo, algunas de estas personas mueren por una insuficiencia hepática grave.
Si la causa es la ingestión de una sustancia, dejando de consumirla puede evitarse un mayor daño al hígado.
