La deficiencia de argininavasopresina (diabetes insípida central) consiste en una carencia de la hormona vasopresina (la hormona antidiurética), que da lugar a una producción excesiva de orina muy diluida (poliuria).
Las causas deficiencia de argininavasopresina son muy diversas, como, por ejemplo, un tumor cerebral, lesión cerebral, cirugía cerebral, tuberculosis y algunos otros tipos de enfermedades.
Los síntomas principales son sed exagerada y producción excesiva de orina.
El diagnóstico se basa en los análisis de orina y de sangre y en la prueba de la sed.
Las personas con deficiencia de argininavasopresina suelen tratarse con los medicamentos vasopresina o desmopresina.
(Véase también Introducción a la hipófisis.)
La vasopresina es una hormona producida por el hipotálamo (una región del cerebro que se encuentra justo por encima de la hipófisis) y se almacena y libera del lóbulo posterior de la hipófisis. La vasopresina ayuda a regular la cantidad de agua en el cuerpo dando señales a los riñones para que disminuyen la cantidad de orina que producen. Debido a que un diurético es una sustancia que aumenta la producción de orina, nos hemos referido a la vasopresina anteriormente como la hormona antidiurética.
Causas de la deficiencia de argininavasopresina
La deficiencia de argininavasopresina (diabetes insípida central) es consecuencia de una deficiencia de la vasopresina. La deficiencia puede ser
Heredada
causada por otros trastornos
De causa desconocida
Otros trastornos que pueden causar diabetes insípida central son
Daño accidental causado durante la cirugía en el hipotálamo o en la hipófisis
Una lesión cerebral, en particular una fractura en la base del cráneo
Un tumor
Un aneurisma (una protuberancia en la pared de una arteria) en una arteria que conduce al cerebro
Obstrucción en una arteria que conduce al cerebro
Algunas formas de encefalitis
Algunas formas de meningitis
La enfermedad rara denominada histiocitosis de células de Langerhans
La resistencia a la arginina-vasopresina (diabetes insípida nefrogénica) es otro tipo de diabetes insípida en la que la cantidad de vasopresina es suficiente pero existen anormalidades en los riñones que provocan una falta de respuesta a la vasopresina.
Síntomas de la deficiencia de argininavasopresina
Los síntomas aparecen de forma gradual o de forma repentina a cualquier edad. Con frecuencia los únicos síntomas son
Sed excesiva
Producción excesiva de orina
La persona orina en exceso y con frecuencia se despierta durante la noche para orinar. Se pueden llegar a beber cantidades enormes de líquido, de 3 a 30 L al día, para compensar este exceso de orina. El agua helada suele ser la bebida preferida. Si no se logra compensar, puede producirse con rapidez una deshidratación lo que da lugar a hipotensión y choque. Se siguen eliminando grandes cantidades de orina diluida, lo que es especialmente evidente durante la noche.
Diagnóstico de la deficiencia de argininavasopresina
Prueba de restricción hídrica
Se sospecha deficiencia de argininavasopresina cuando existe poliuria (exceso de orina). En primer lugar, se analiza la cantidad de azúcar en la orina para descartar que se trate de una diabetes mellitus (una causa más común de micción excesiva). Los análisis de sangre muestran concentraciones anómalas de muchos electrólitos, incluido un valor alto de sodio.
La prueba de restricción hídrica es la mejor prueba para diagnosticar la deficiencia de argininavasopresina. En esta prueba se miden la producción de orina, las concentraciones de electrólitos en la sangre y el peso, de forma periódica durante un intervalo de unas 12 horas, durante este tiempo no se puede ingerir ninguna clase de bebida. Se supervisa el estado del afectado durante el transcurso de la prueba. Al final de las 12 horas (o antes si la presión arterial disminuye, si la frecuencia cardíaca aumenta o si se pierde más del 5% del peso corporal) se interrumpe la prueba y se inyecta vasopresina. El diagnóstico de la deficiencia de argininavasopresina se confirma si, en respuesta a la vasopresina, el exceso de micción se detiene, la orina resulta más concentrada, la presión arterial aumenta y el corazón late con más normalidad. Si, después de la inyección, la micción excesiva persiste, la orina permanece diluida y la presión arterial y la frecuencia cardíaca no experimentan ningún cambio, se diagnostica diabetes insípida nefrógena.
En ocasiones los médicos miden la concentración de vasopresina o de copeptina (un fragmento de la hormona vasopresina) en la sangre para confirmar la carencia de argininavasopresina. Sin embargo, las concentraciones de vasopresina y copeptina son difíciles de medir, y las pruebas no están disponibles de forma rutinaria. Las concentraciones de copeptina y vasopresina determinadas sin privación de agua no suelen ser útiles para el diagnóstico. Además, la privación de agua es tan precisa que la medición directa de vasopresina o copeptina suele ser innecesaria.
Tratamiento de la deficiencia de argininavasopresina
Desmopresina
Se puede suministrar desmopresina (una forma de vasopresina de acción más prolongada) mediante un aerosol nasal dos veces al día o, a veces, en forma de comprimido o en forma de inyección bajo la piel o en una vena (por vía intravenosa). La dosis debe ajustarse para mantener el equilibrio hídrico del organismo y una producción normal de orina. Sin embargo, una administración excesiva de vasopresina puede provocar retención de líquidos, hinchazón y otras alteraciones. Si se padece diabetes insípida y debe realizarse una intervención quirúrgica o se está inconsciente, se suele inyectar vasopresina.
A veces, la deficiencia de argininavasopresina se controla con fármacos que estimulan la producción de vasopresina, tales como la clorpropamida, la carbamazepina, el clofibrato y los diuréticos tiacídicos. En los casos graves de deficiencia de argininavasopresina es poco probable que estos fármacos consigan aliviar completamente los síntomas.
