El VIPoma es un tipo raro de tumor del páncreas que produce péptido intestinal vasoactivo (VIP), una hormona que causa diarrea acuosa grave.
Estos tumores surgen de células en el páncreas que producen el péptido intestinal vasoactivo.
El síntoma principal es la diarrea acuosa.
El diagnóstico incluye análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen.
El tratamiento consiste en sustitución de líquidos y electrólitos y cirugía.
Los VIPomas son un tipo de tumor neuroendocrino pancreático.
Más de la mitad de estos tumores son cancerosos (malignos). En el 6% de las personas, el VIPoma se produce como parte de un trastorno denominado neoplasia endocrina múltiple.
Síntomas del VIPoma
El síntoma principal del VIPoma es la diarrea acuosa masiva prolongada. La persona afectada produce de 1000 a 3000 mL de heces por día, lo que causa deshidratación. En el 50% de los pacientes, la diarrea es constante, y en el resto, la gravedad de la diarrea cambia a lo largo del tiempo.
Dado que la diarrea elimina muchas de las sales del organismo, las personas afectadas suelen presentar una baja concentración de potasio (hipopotasemia) y acidez excesiva en la sangre (acidosis). Estos cambios pueden causar sopor, debilidad muscular, náuseas, vómitos y dolor abdominal de tipo retortijón. En algunos casos aparece enrojecimiento facial espontáneo.
Diagnóstico del VIPoma
Análisis de sangre
Pruebas de diagnóstico por la imagen
El diagnóstico médico de VIPoma se basa en los síntomas de la persona, concretamente la diarrea, y en los valores altos de péptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés) en la sangre.
Las personas con concentraciones elevadas de péptido intestinal vasoactivo (VIP por sus siglas en inglés) deben someterse a pruebas de diagnóstico por la imagen para detectar la ubicación del VIPoma. Estas pruebas incluyen ecografía endoscópica, tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés) y gammagrafía con octreotida o arteriografía (una radiografía tomada después de inyectar un colorante radiopaco en una arteria).
Tratamiento del VIPoma
Sustitución de líquidos y electrolitos
Octreotida o bien lanreotida
Extirpación quirúrgica
Inicialmente, deben reemplazarse los líquidos y los electrólitos (minerales en la sangre, como el potasio y el sodio) a través de una vena (vía intravenosa). Se administrar bicarbonato para reemplazar su pérdida por las heces y evitar la acidosis. Dado que la pérdida de agua y electrólitos en las heces continúa a medida que se realiza la rehidratación, los médicos tienen dificultad para compensar constantemente las pérdidas de agua y electrólitos.
El fármaco octreotida o lanreotida suele controlar la diarrea, pero pueden ser necesarias grandes dosis.
La extirpación quirúrgica del VIPoma cura aproximadamente al 50% de las personas cuyo tumor no se ha diseminado. La cirugía puede aliviar temporalmente los síntomas en personas cuyo tumor se ha diseminado.
Los quimioterápicos pueden reducir la diarrea y el tamaño del tumor, pero no curan la enfermedad.
