La carencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales se caracteriza por una respuesta inadecuada a determinados tipos de antígenos (sustancias extrañas que penetran en el organismo), aunque no a otras, incluso cuando la persona tiene concentraciones normales o casi normales de anticuerpos (inmunoglobulinas).
Las personas con carencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales presentan infecciones frecuentes en pulmones y senos paranasales.
El trastorno se diagnostica midiendo la concentración de inmunoglobulinas en una muestra de sangre y evaluando la capacidad de respuesta de las personas a las vacunas.
El tratamiento consiste en vacunación con la vacuna antineumocócica conjugada, antibióticos para tratar la infección y prevenirla y, a veces inmunoglobulina.
(Véase también Introducción a las inmunodeficiencias.)
Los anticuerpos (inmunoglobulinas) son sustancias producidas por el sistema inmunitario para ayudar al organismo a defenderse de infecciones, cáncer y sustancias extrañas. Existen 5 clases de inmunoglobulinas: la inmunoglobulina A (IgA), la IgD, la IgE, la IgG y la IgM. Cada clase ayuda a proteger al organismo de las infecciones de un modo diferente. La carencia de uno o más de un tipo de inmunoglobulinas aumenta el riesgo de infección grave.
La carencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales es una inmunodeficiencia primaria. Es una de las inmunodeficiencias más comunes que causan infecciones de los senos paranasales e infecciones pulmonares frecuentes. Las personas con este trastorno presentan una respuesta inmunitaria inadecuada para ciertas vacunas (llamadas vacunas de polisacáridos), como una de las formas de vacuna contra el neumococo.
Las vacunas contienen antígenos de la bacteria o el virus contra los que se desea proporcionar protección. Normalmente, el sistema inmunitario del organismo responde a una vacuna mediante la producción de sustancias (como los anticuerpos) y la movilización de glóbulos blancos que, respectivamente, reconocen y/o atacan a las bacterias o virus específicos contra los que va dirigida la vacuna. Posteriormente, cuando las personas vacunadas se exponen a dichas bacterias o virus, el sistema inmunitario, automáticamente, produce esos anticuerpos y lleva a cabo el resto de acciones necesarias para prevenir o reducir la enfermedad. Las personas con deficiencia de anticuerpos selectivos no producen anticuerpos en respuesta a las vacunas de polisacáridos.
Las personas afectadas contraen muchas infecciones de los senos paranasales e infecciones pulmonares, y en ocasiones presentan síntomas de alergia, como moqueo y congestión nasal crónicos (rinitis), erupción y asma. La gravedad del trastorno es muy variable.
Algunos niños sufren una forma del trastorno que remite por sí sola con el tiempo.
Diagnóstico
Se realizan análisis de sangre para medir la concentración de inmunoglobulinas y la respuesta a las vacunas.
No se realizan pruebas diagnósticas a los niños hasta los 2 años de edad, porque los niños más pequeños, incluyendo los que están sanos, pueden contraer frecuentes infecciones de los senos paranasales e infecciones pulmonares y presentar respuestas débiles a determinadas vacunas.
Las pruebas consisten en análisis de sangre para medir la concentración de inmunoglobulinas y para evaluar hasta qué punto la producción de inmunoglobulinas en respuesta a las vacunas por parte del cuerpo es correcta. Las concentraciones normales de anticuerpos y una respuesta inadecuada a ciertas vacunas confirman el diagnóstico.
Tratamiento
Vacunación con la vacuna antineumocócica conjugada
Antibióticos para el tratamiento de las infecciones
En ocasiones, concentrado de inmunoglobulinas
Como parte de su programa de vacunaciones rutinarias, los niños son vacunados con la vacuna antineumocócica conjugada para prevenir infecciones neumocócicas. Los niños que tienen deficiencia de anticuerpos selectivos con inmunoglobulinas normales responden a esta vacuna, que difiere de la vacuna antineumocócica de polisacáridos.
Las infecciones de los senos paranasales e infecciones pulmonares y los síntomas de alergia reciben tratamiento. Ocasionalmente, cuando las infecciones siguen produciéndose tras el tratamiento, se administran antibióticos (como amoxicilina y trimetoprim/sulfametoxazol) para prevenir que las infecciones se repitan.
En raras ocasiones, cuando las infecciones se repiten con frecuencia a pesar del uso de estos antibióticos, se administran inyecciones de concentrado de inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos a partir de sangre de personas con un sistema inmunitario normal). El concentrado de inmunoglobulinas puede inyectarse a través de una vena (por vía intravenosa) o bajo la piel (por vía subcutánea).
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
Immune Deficiency Foundation: Other antibody deficiency disorders: información completa sobre deficiencias selectivas de anticuerpos que contiene información sobre el diagnóstico y el tratamiento, así como consejos para las personas afectadas
