En general, el cáncer de vulva es un cáncer espinocelular, de aparición frecuente en mujeres ancianas. Por lo general, se manifiesta como una lesión visible o palpable. El diagnóstico se realiza por biopsia. El tratamiento incluye en forma típica la linfadenectomía o la biopsia del ganglio centinela.
El cáncer vulvar es el cuarto cáncer ginecológico más común en los Estados Unidos y representa el 6% de los cánceres del tracto genital de la mujer. El cáncer de vulva causó alrededor 6470 casos nuevos y 1670 muertes en 2023 en los Estados Unidos (1).
La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de alrededor de 70 años; la incidencia aumenta con la edad.
El cáncer de vulva aparece con frecuencia en los labios mayores. Con menor frecuencia, el cáncer de vulva afecta los labios menores, el clítoris o las glándulas vaginales. El cáncer de vulva suele desarrollarse lentamente durante varios años. Pueden desarrollarse cambios celulares precancerosos en la superficie del epitelio vulvar (sin invasión) durante un período prolongado. Esta condición (llamada neoplasia intraepitelial vulvar [VIN]) puede volverse invasora (cancerosa) y por lo tanto debe ser diagnosticada y tratada.
Los factores de riesgo para cáncer vulvar incluyen
Neoplasia intraepitelial vulvar
Tabaquismo
Inmunodeficiencia
Hiperplasia escamosa
Carcinoma epidermoide o neoplasia intraepitelial de la vagina, el cuello uterino o el ano
La mayoría de los cánceres de vulva son causados por persistencia de una infección por virus papiloma humano (HPV). El precursor del cáncer vulvar es la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN).
Referencia general
1. American Cancer Society: Key Statistics for Vulvar Cancer. Accedido el 14 de julio de 2023.
Patología del cáncer de vulva
Alrededor del 90% de los cánceres de vulvar son carcinomas espinocelulares; alrededor del 5%, melanomas. Otros son los adenocarcinomas y tumores de células transicionales, adenoides quísticos y carcinomas adenoescamosos; todos se originan en las glándulas de Bartolino. También hay sarcomas y carcinomas basocelulares con adenocarcinoma subyacente.
El cáncer de vulva puede diseminarse de la siguiente manera:
Por extensión directa (p. ej., en la uretra, la vejiga, la vagina, el periné, el ano o el recto)
Hematógena
A los ganglios linfáticos inguinales
Desde los ganglios linfáticos inguinales hasta los ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos
Diagnóstico del cáncer de la vulva
Biopsia
El cáncer de vulva puede imitar las úlceras genitales transmitidas sexualmente (p. ej., chancroide), un carcinoma basocelular, una enfermedad de Paget vulvar (una lesión eccematosa pálida), un quiste de las glándulas de Bartolino o absceso o un condiloma acuminado (verruga genital). Los médicos deben considerar el cáncer de vulva si una lesión vulvar se desarrolla en mujeres con bajo riesgo de infecciones de transmisión sexual o si no responde al tratamiento para las enfermedades de transmisión sexual.
Una biopsia en sacabocados cutánea usando un anestésico local en general es diagnóstica. A veces es necesaria una resección local amplia para diferenciar la VIN del cáncer. Lesiones sutiles pueden delinearse tiñendo la vulva con azul de toluidina o mediante una colposcopia.
Perlas y errores
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Estadificación
La estadificación del cáncer de vulva se basa en el tamaño y la localización del tumor y la diseminación a los ganglios linfáticos regionales determinada por un vaciamiento ganglionar o biopsia del ganglio centinela realizados como parte del tratamiento quirúrgico inicial (véase tabla Cáncer de vulva por estadios).
Cáncer de vulva por estadios
Estadio | Descripción | Tasa de supervivencia a 5 años |
|---|---|---|
I | Confinado a la vulva | > 90% |
IA | ≤ 2 cm en todas las dimensiones y ≤ 1 mm de invasión del estroma | |
IB | > 2 cm en cualquier dimensión o > 1 mm de invasión estromal | |
II | Tumor de cualquier tamaño con extensión adyacente (tercio inferior de la uretra, tercio inferior de la vagina o el ano) y sin metástasis ganglionares | 80% |
III | Tumor de cualquier tamaño, con diseminación a la parte superior de las estructuras adyacentes o con cualquier número de ganglios linfáticos no fijos ni ulcerados | 50–60% |
IIIA | Extensión a los dos tercios superiores de la uretra o los dos tercios superiores de la vagina o a la mucosa vesical o la mucosa rectal o con metástasis en los ganglios linfáticos regionales ≤ 5 mm | |
IIIB | Metástasis en ganglios linfáticos regionales (inguinales y femorales) > 5 mm | |
IIIC | Metástasis en los ganglios linfáticos regionales (inguinales y femorales) con diseminación extracapsular | |
IV | Tumor de cualquier tamaño conectado al hueso o metástasis linfáticas fijas ulceradas o a distancia | 15% |
IVA | Tumor fijado al hueso de la pelvis o metástasis en ganglios linfáticos regionales fijos o ulcerados | |
IVB | Metástasis a distancia | |
*Este sistema de estadificación es el sistema de estadificación 2021 de la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) para la mayoría de los cánceres vulvares, excepto para el melanoma vulvar. El melanoma vulvar debe estadificarse según el sistema de estadificación del cáncer de vulva del AJCC de 2017, basado en la FIGO y el American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. | ||
Basado en la estadificación establecida por la International Federation of Gynecology: Olawaiye AB, Cuello MA, Rogers LJ: Cancer of the vulva: 2021 update. Int J Gynaecol Obstet 155 Suppl 1:7–182021. doi: 10.1002/ijgo.13881. | ||
Tratamiento del cáncer de vulva
Resección amplia y vaciamiento ganglionar excepto cuando la invasión estromal es ≤ 1 mm
Cirugía, radioterapia y/o quimioterapia para el cáncer estadio III o IV
(Véase también National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer [Squamous Cell Carcinoma].)
La escisión radical amplia (margen ≥ de 2 cm) del tumor local está indicada cuando el tumor se limita a la vulva sin extensión a las estructuras perineales adyacentes. Se puede hacer linfadenectomía cuando la invasión del estroma es > 1 mm, pero no es necesario cuando la invasión del estroma es ≤ 1 mm. La vulvectomía radical generalmente se reserva para el adenocarcinoma de la glándula de Bartolino.
Para lesiones lateralizadas ≤ 2 cm, se recomienda una resección amplia unilateral y biopsia del ganglio centinela unilateral. Las lesiones cercanas a la línea media y la mayoría de las lesiones > 2 cm requieren biopsia del ganglio centinela bilateral.
Para los tumores con extensión a estructuras perineales adyacentes, como la uretra, la vagina o el ano, se indica una vulvectomía radical modificada independientemente del tamaño del tumor.
La biopsia del ganglio centinela es una alternativa razonable a la disección de ganglios linfáticos para algunas mujeres con carcinoma epidermoide vulvar. No se debe considerar la biobsia de los ganglios linfáticos centinela si los hallazgos clínicos sugieren que el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos en la ingle. Para la biopsia de los ganglios linfáticos centinela, un trazador (colorante azul, tecnecio-99 [99Tc], verde de indocianina [ICG]) se inyecta por vía intradérmica alrededor y delante del borde anterior del carcinoma vulvar.
La evaluación adicional de los ganglios linfáticos y el tratamiento se basan en los resultados de la biopsia del ganglio centinela (GC) o la linfadenectomía. Si los ganglios inguinofemorales son negativos, la conducta expectante se considera razonable. Si uno o más GC son positivos, el tratamiento depende del tamaño de las metástasis. Para las micrometástasis (≤ 2 mm), la radioterapia inguinofemoral (50 Gy) es una alternativa segura a la linfadenectomía inguinal. En presencia de macrometastasis en un ganglio centinela (> 2 mm), se recomienda la el vaciamiento de los ganglios inguinales para prevenir la recurrencia aislada en la ingle, aunque este procedimiento se asocia con riesgos significativos de morbilidad, complicaciones de la herida, linfedema y linfoceles (1). Un ensayo prospectivo de fase II de una sola rama en curso está evaluando la seguridad de reemplazar el vaciamiento ganglionar inguinofemoral por quimiorradioterapia (56 Gy) en pacientes con cáncer vulvar en estadio temprano con macrometastasis (> 2 mm) y/o extensión extracapsular en el ganglio centinela (2).
Para el estadio III, en general se realiza el vaciamiento ganglionar seguido de radioterapia externa posoperatoria y quimioterapia (quimiorradioterapia) preferiblemente cisplatino; posiblemente fluorouracilo—antes de la resección radical amplia. La alternativa es una cirugía más radical o exenterativa.
Para el estadio IV, el tratamiento es una combinación de exenteración pelviana, radioterapia y quimioterapia sistémica (cisplatino, carboplatino, cisplatino o carboplatino/paclitaxel o cisplatino/paclitaxel más bevacizumab).
Referencias del tratamiento
1. Oonk MHM, Slomovitz B, Baldwin PJW, et al: Radiotherapy versus inguinofemoral lymphadenectomy as treatment for vulvar cancer patients with micrometastases in the sentinel node: Results of GROINSS-V II. J Clin Oncol 39 (32):3623–3632, 2021. doi: 10.1200/JCO.21.00006
2. Gien LT, Slomovitz B, Van der Zee A, Oonk M: Phase II activity trial of high-dose radiation and chemosensitization in patients with macrometastatic lymph node spread after sentinel node biopsy in vulvar cancer: GROningen INternational Study on Sentinel nodes in Vulvar cancer III (GROINSS-V III/NRG-GY024). Int J Gynecol Cancer 33(4):619-622, 2023. doi: 10.1136/ijgc-2022-004122. PMID: 36653060
Pronóstico del cáncer de vulva
La tasa de supervivencia global a 5 años del cáncer de vulva es aproximadamente de 70%. El riesgo de diseminación a los ganglios linfáticos es proporcional al tamaño del tumor o la invasión en profundidad. Los melanomas metastatizan a menudo, dependiendo mayormente de la invasión en profundidad pero también del tamaño tumoral.
Conceptos clave
La mayoría de los cánceres de vulva son carcinomas espinocelulares; alrededor del 5%, melanomas.
Considere la posibilidad de cánceres de vulva si las lesiones vulvares, incluidas las lesiones pruriginosas y las úlceras, no responden al tratamiento para las infeccionnes de transmisión sexual o las lesiones ocurren en mujeres con bajo riesgo de infeccionnes de transmisión sexual.
Diagnosticar el cáncer vulvar por biopsia, y estadificar quirúrgicamente.
Para los cánceres sin metástasis a distancia, se debe indicar escisión local amplia, y a menos que la invasión del estroma sea < 1 mm, se debe efectuar un vaciamiento ganglionar o una biopsia del ganglio centinela.
Los pacientes con cánceres con metástasis en los ganglios linfáticos o a distancia, se debe realizar un tratamiento combinado con cirugía, radioterapia y/o quimioterapia.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
National Cancer Institute: Vulvar Cancer: This web site provides links to information about causes, prevention, and treatment of vulvar cancer, as well as links to information about screening, statistics, and supportive and palliative care.
