Generalidades sobre los trastornos hemorrágicos vasculares

PorDavid J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
Revisado/Modificado may 2023
Vista para pacientes

    La hemorragia puede deberse a anomalías en

    Los trastornos vasculares hemorrágicos son el resultado de defectos en los vasos sanguíneos, que típicamente causan lesiones cutáneas o mucosas llamadas petequias, púrpura y equimosis dependiendo de su tamaño pero, a excepción de la telangiectasia hemorrágica hereditaria, rara vez causan una pérdida grave de sangre. Las lesiones pequeñas (< 2 mm) se denominan petequias, y las lesiones más grandes se denominan púrpura si miden > 2 mm y < 10 mm o equimosis si miden > 10 mm.

    La hemorragia puede deberse a deficiencias de colágeno vascular y perivascular en el síndrome de Ehlers-Danlos y en otros trastornos hereditarios raros del tejido conectivo (p. ej., seudoxantoma elástico, osteogénesis imperfecta, síndrome de Marfan).

    La hemorragia puede ser una manifestación prominente del escorbuto o de vasculitis asociada a inmunoglobulina A, una vasculitis por hipersensibilidad común durante la infancia.

    En los trastornos hemorrágicos vasculares, los resultados de las pruebas de hemostasia suelen ser normales. Para la mayoría de los trastornos, el diagnóstico es clínico; pruebas específicas están disponibles para algunos (p. ej., inmunoglobulinas en desproteinemias específicas).

    El tratamiento se centra en controlar el sangrado cuando sea posible y proporcionar terapia sintomática Algunos pacientes requieren transfusiones de sangre. Muchos pacientes requieren ferroterapia para reemplazar el hierro perdido por las hemorragias mucosas repetidas (véase Tratamiento de la anemia ferropénica).

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