La ventana aortopulmonar es una conexión anormal entre la aorta y la arteria pulmonar principal y causa un gran cortocircuito de izquierda a derecha. Los signos y los síntomas se deben a insuficiencia cardíaca e incluyen taquipnea, mala alimentación y sudoración. El diagnóstico se basa en los hallazgos en el examen físico, el ECG y los estudios de diagnóstico por imágenes. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).
La ventana aortopulmonar es muy rara y representa < 0,6% de todas las malformaciones cardíacas. La conexión anormal puede ser aislada o estar asociada con otras anomalías cardiovasculares, como comunicación interauricular, comunicación interventricular, coartación de la aorta, arco aórtico interrumpido, o tetralogía de Fallot. El defecto se debe a la separación incompleta del tronco arterioso durante el desarrollo cardíaco fetal. El tamaño de la conexión directa de la aorta con la arteria pulmonar varía y puede extenderse desde justo por encima de los senos coronarios hasta la porción proximal de la arteria pulmonar derecha.
Fisiopatología de la ventana aortopulmonar
Los cortocircuitos grandes de izquierda a derecha causan un exceso de flujo sanguíneo pulmonar y una sobrecarga de volumen en el ventrículo izquierdo y también ocasionan una menor distensibilidad pulmonar y una mayor resistencia en la vía aérea. La cantidad de cortocircuitos de izquierda a derecha que aumentan el flujo en la circulación pulmonar depende tanto del tamaño del defecto como de la resistencia vascular pulmonar.
Casi siempre ocurre cierto grado de hipertensión pulmonar. El grado se determina en funciòn del tamaño del defecto entre la aorta y la arteria pulmonar. Si la conexión aortopulmonar es grande, existirá hipertensión pulmonar que equivale a la presión sistémica.
Pueden producirse infecciones respiratorias recurrentes.
Si el defecto no se repara, la alta presión y el gran cortocircuito de izquierda a derecha producen enfermedad vascular pulmonar y finalmente se desarrolla síndrome de Eisenmenger.
Síntomas y signos de la ventana aortopulmonar
Un cortocircuito de izquierda a derecha puede provocar insuficiencia cardíaca, con signos y síntomas que incluyen taquipnea, mala alimentación y sudoración. La baja distensibilidad pulmonar y la mayor resistencia de la vía aérea pueden causar disnea y signos de dificultad para respirar (p. ej., aleteo, ronquidos, retracciones de la pared torácica). Los lactantes pueden tener fracaso de la maduración y neumonía recurrente.
En los pacientes con una ventana aortopulmonar aislada, los hallazgos del examen dependen del tamaño del defecto y de la resistencia vascular pulmonar (RVP). En general, el examen cardíaco revela un latido paraesternal debido a una sobrecarga ventricular derecha, un segundo ruido cardíaco (S2) fuerte no desdoblado como resultado de la hipertensión pulmonar y aumento de los pulsos periféricos.
Si el defecto grande, la resistencia vascular pulmonar puede permanecer elevada durante las primeras semanas o meses de vida, y el exceso de circulación pulmonar es escaso. El aumento leve de la circulación produce un soplo de eyección sistólica basal relativamente suave sin un componente diastólico y un S2 fuerte no desdoblado. A medida que la resistencia vascular pulmonar disminuye durante los primeros meses, aumenta progresivamente el cortocircuito de izquierda a derecha de la sangre hacia los pulmones, el soplo sistólico se vuelve más fuerte y prolongado y puede extenderse a la diástole, convirtiéndose en un soplo continuo.
Un defecto aortopulmonar pequeño puede producir un soplo típico de conducto arterioso permeable porque genera un gradiente de presión desde la aorta hasta la arteria pulmonar durante toda la sístole y la diástole.
Si el defecto es grande y no se repara, tras varios años se desarrolla síndrome de Eisenmenger con inversión de la dirección del cortocircuito. Los hallazgos clínicos solo pueden revelar una elevación paraesternal secundaria a la hipertrofia ventricular derecha, un S2 único fuerte producido por la hipertensión pulmonar, ausencia de soplos y cianosis.
Diagnóstico de la ventana aortopulmonar
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía y a veces angiografía por TC o RM
El diagnóstico se basa en los hallazgos en el examen físico, el ECG y los estudios de diagnóstico por imágenes. El ECG muestra hipertrofia ventricular derecha o hipertrofia biventricular. La radiografía de tórax muestra cardiomegalia, un gran segmento de la arteria pulmonar principal y aumento de la vasculatura pulmonar.
La ecocardiografía suele mostrar el defecto, pero la ausencia de pared entre la aorta y la arteria pulmonar principal, la arteria pulmonar principal y la arteria pulmonar derecha proximal puede ser relativamente sutil, y la etiología de la hipertensión pulmonar puede ser incierta al principio. Cuando se detectan hallazgos compatibles con hipertensión pulmonar sin un defecto intracardíaco evidente, deben explorarse los grandes vasos proximales para buscar un defecto entre la aorta y la arteria pulmonar principal cerca de la bifurcación de la arteria pulmonar y la porción proximal de la arteria pulmonar derecha.
La RM o la TC definen claramente la presencia y la extensión del defecto. La angiografía cardíaca rara vez es necesaria, pero en algunos casos puede ser útil para definir la magnitud del cortocircuito y de hipertensión pulmonar.
Tratamiento de la ventana aortopulmonar
Reparación quirúrgica
La reparación quirúrgica de la ventana aortopulmonar debe realizarse lo antes posible después del diagnóstico. En casos raros, el defecto puede ser bastante pequeño y no estar cerca de la válvula aórtica, lo que permite considerar el cierre transcatéter.
Conceptos clave
La ventana aortopulmonar es una conexión anormal entre la aorta y la arteria pulmonar principal y causa un gran cortocircuito de izquierda a derecha.
La ventana aortopulmonar es muy rara y representa < 0,6% de todas las malformaciones cardíacas.
Los síntomas coinciden con los de un cortocircuito de izquierda a derecha, que puede provocar signos de insuficiencia cardíaca (p. ej., taquipnea, mala alimentación, sudoración).
El diagnóstico se basa en los hallazgos en el examen físico, el ECG y los estudios de diagnóstico por imágenes.
El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica, que debe realizarse tan pronto como sea posible después del diagnóstico.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
