La válvula aórtica bicúspide tiene solo dos cúspides (en lugar de las tres normales).
La válvula aórtica bicúspide es la anomalía cardiovascular congénita más común. Ocurre en 0,5 a 2% de los nacidos vivos (1).
Los pacientes con válvula aórtica bicúspide son susceptibles a desarrollar endocarditis infecciosa, insuficiencia aórtica, y/o estenosis aórtica. La válvula aórtica bicúspide también puede estar asociada con dilatación de la raíz aórtica o de la aorta ascendente y con coartación de la aorta.
Existe una predilección genética por las válvulas aórticas bicúspides, con una prevalencia familiar informada del 9%, por lo que los familiares en primer grado de los pacientes con una válvula aórtica bicúspide deben someterse a una prueba de cribado con ecocardiografía. El reconocimiento de una válvula bicúspide, incluso en un paciente que tiene una función normal de la válvula, es importante para el seguimiento debido a la asociación de las válvulas bicúspides con una dilatación aórtica progresiva de la aorta ascendente y la formación de aneurismas. La prevalencia informada de esta complicación varía ampliamente en diferentes estudios, pero, en general, la dilatación se producirá en hasta el 56% de los < 30 años (2).
Referencias generales
1. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.
2. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 119(6):880–890, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.795401
Síntomas y signos de la válvula aórtica bicúspide
Los niños con válvula aórtica bicúspide pueden ser asintomáticos si la disfunción de la válvula es escasa o nula. Los síntomas dependen del tipo de complicación y pueden incluir fiebre en la endocarditis infecciosa o disnea, fatiga, síncope, palpitaciones e intolerancia al ejercicio debido a insuficiencia o estenosis valvular.
El examen revela un clic protosistólico, un soplo de eyección sistólica y, si hay insuficiencia aórtica, un soplo diastólico decreciente.
Diagnóstico de la válvula aórtica bicúspide
Examen físico
Ecocardiografía
El diagnóstico se basa en el examen físico y la ecocardiografía. El examen físico suele revelar un sonido de eyección protosistólica prominente (clic) en la punta y la base del corazón. Este hallazgo a menudo se ausculta mejor con el paciente sentado; el examinador escucha en la punta un clic justo después del primer ruido cardíaco (S1), que simula un desdoblamiento prominente de S1. Puede haber un soplo sistólico basal debido a estenosis aórtica o un soplo diastólico de tono alto si hay insuficiencia aórtica.
La ecocardiografía muestra el hallazgo característico de la fusión de dos de las tres valvas de la válvula aórtica. La fusión de las valvas coronarias derecha e izquierda es la morfología más común. Los niños con fusión de las valvas coronaria derecha y no coronaria tienen más probabilidades de experimentar una progresión de la disfunción valvular y de requerir intervención durante la infancia.
Válvula aórtica bicúspide
Dilatación con balón o reparación quirúrgica
El tratamiento de la válvula aórtica bicúspide está indicado si se desarrolla una disfunción valvular grave y si se presentan síntomas. El tratamiento consiste en dilatación con balón o reparación quirúrgica de las válvulas estenóticas. Las válvulas regurgitantes se tratan con cirugía.
El reemplazo de la aorta ascendente o la raíz de la aorta puede estar indicado si se observa un aumento significativo o progresivo del tamaño de esas estructuras.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
