La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad encefálica progresiva, en general mortal, que se desarrolla entre varios meses y (con mayor frecuencia) varios años después de un primer episodio de sarampión. Provoca deterioro mental, contracciones mioclónicas y convulsiones. El diagnóstico se basa en los hallazgos en la electroencefalografía, la TC o la RM, el examen del líquido cefalorraquídeo y las pruebas serológicas para confirmar la infección por el virus del sarampión. El tratamiento es sintomático.
Se cree que la panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) es una infección por el virus del sarampión persistente. El virus del sarampión está presente en el tejido cerebral.
En el pasado, la panencefalitis esclerosante subaguda ocurría en 7 a 300 casos por cada millón de personas que padecieron sarampión por la cepa silvestre y en 1 caso por cada millón de personas que recibieron la vacuna antisarampionosa; es probable que todos los casos posvacunación sean el resultado de una infección natural por sarampión que pasó inadvertida antes de la vacunación. Los varones son más susceptibles.
El riesgo de desarrollar panencefalitis esclerosante subaguda es más alto en personas que contraen sarampión antes de los 2 años. La entidad suele aparecer antes de los 20 años.
La panencefalitis esclerosante subaguda es extremadamente rara en los Estados Unidos y la región occidental de Europa debido a la vacunación antisarampionosa generalizada. Sin embargo, los análisis de brotes más recientes de sarampión sugieren que la incidencia de panencefalitis esclerosante subaguda puede ser más alta de lo que se pensaba, tal vez tan alta como 40 a 1.700 casos por millón de casos de sarampión (1). Esta incidencia es especialmente preocupante dados los crecientes brotes de sarampión entre las poblaciones no vacunadas.
Referencia general
1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302
Signos y síntomas de la panencefalitis esclerosante subaguda
A menudo, los signos y síntomas son sutiles, con disminución del rendimiento escolar, olvidos, rabietas, tendencia a las distracciones y somnolencia. Sin embargo, luego pueden aparecer alucinaciones y contracciones mioclónicas, seguidas de convulsiones generalizadas. Se evidencia un deterioro intelectual mayor y trastornos del lenguaje. El paciente puede presentar movimientos distónicos y opistótonos transitorios.
Más adelante puede verse rigidez muscular, disfagia, ceguera cortical y atrofia óptica. La coriorretinitis focal y otras alteraciones en el fondo de ojo son frecuentes.
En las fases finales, el compromiso hipotalámico puede causar hipertermia intermitente, sudoración y alteraciones del pulso y la presión arterial.
Diagnóstico da la panencefalitis esclerosante subaguda
Pruebas serológicas
Electroencefalografía (EEG)
Estudios por imágenes neurológicas
La panencefalitis esclerosante subaguda se sospecha en pacientes jóvenes con demencia e irritabilidad neuromuscular.
Debe solicitarse un EEG, una TC o una RM, examen del líquido cefalorraquídeo y pruebas serológicas para confirmar la infección por sarampión. El EEG revela complejos periódicos con ondas difásicas de alto voltaje, sincrónicos durante todo el registro. La TC o la RM pueden mostrar atrofia cortical o lesiones en la sustancia blanca. El examen del líquido cefalorraquídeo suele establecer que la presión, el recuento celular y el contenido de proteínas totales son normales; sin embargo, la concentración de globulinas en el líquido cefalorraquídeo casi siempre está aumentada y constituye entre el 20 y el 60% de las proteínas en este medio. El suero y el líquido cefalorraquídeo contienen concentraciones elevadas de anticuerpos contra el virus del sarampión. El título de IgG antisarampionosa parece elevarse a medida que la enfermedad progresa.
Si los resultados de las pruebas no son concluyentes, puede ser necesaria una biopsia encefálica.
Tratamiento da la panencefalitis esclerosante subaguda
Tratamiento de sostén
Los anticonvulsivantes y otras medidas de apoyo son los únicos procedimientos terapéuticos aceptados.
La administración de isoprinosina, interferón alfa y lamivudina es controvertida y los fármacos antivirales evaluados no resultaron útiles.
Pronóstico da la panencefalitis esclerosante subaguda
La enfermedad casi siempre es mortal en 1 a 3 años (a menudo, una neumonía constituye el evento terminal), aunque algunos pacientes presentan una evolución más prolongada.
Unos pocos pacientes presentan remisiones y exacerbaciones.
