Una miocardiopatía es un trastorno primario del músculo cardíaco. Se distingue de otras cardiopatías estructurales como la enfermedad coronaria, las valvulopatías y las cardiopatías congénitas. Las miocardiopatías se clasifican en 3 tipos principales según sus características anatomopatológicas (véase figura Formas de miocardiopatía):
El término miocardiopatía isquémica designa al miocardio dilatado, que se contrae en forma inadecuada y puede encontrarse en pacientes con enfermedad coronaria grave (con áreas de infarto o sin ellas). No se considera en forma clásica que está en las categorías mencionadas anteriormente porque no describe un trastorno miocárdico primario.
Las manifestaciones de las miocardiopatías suelen corresponder a las de la insuficiencia cardíaca y varían de acuerdo con el tipo de disfunción sistólica, diastólica o ambas. Algunas miocardiopatías también producen dolor torácico, síncope, arritmias, o muerte súbita.
La evaluación típica incluye antecedentes familiares, pruebas de sangre, electrocardiograma (ECG), radiografías de tórax, ecocardiografía y resonancia magnética (RM) cardíaca. Algunos pacientes requieren biopsia endomiocárdica. Deben solicitarse otros estudios según se considere necesario para determinar la causa. El tratamiento depende del tipo específico y la causa de la miocardiopatía (véase tabla Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías).
Formas de miocardiopatía
Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías
Característica o método | |||
|---|---|---|---|
Fisiopatología | Disfunción sistólica | Disfunción diastólica ± obstrucción del tracto de salida | Disfunción diastólica |
Signos clínicos | Insuficiencia ventrícular izquierda y ventrícular derecha, muerte súbita Cardiomegalia Insuficiencia funcional de una válvula AV S3 y/o S4 | Disnea durante el ejercicio, angina, síncope, muerte súbita Soplo sistólico ± soplo de insuficiencia mitral, S4 Pulso carotídeo bífido con ascenso súbito y descenso rápido | Disnea durante el ejercicio y fatiga Insuficiencia ventrícular izquierda ± ventrícular derecha Insuficiencia funcional de una válvula AV |
ECG | Alteraciones inespecíficas de las ondas ST y T Ondas Q ± BRF | Hipertrofia e isquemia del ventrículo izquierdo Ondas Q septales profundas | Hipertrofia del ventrículo izquierdoo bajo voltaje del QRS |
Ecocardiografía | Ventrículos dilatados hipocinéticos ± trombo mural Disminución de la FE y, con frecuencia, insuficiencia funcional de una válvula AV | Hipertrofia ventricular, FE alta, normal o baja, ± movimiento anterior de la válvula mitral durante la sístole ± hipertrofia asimétrica ± gradiente del ventrículo izquierdo | Aumento del espesor de la pared ± obliteración de la cavidad Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo |
Radiografía | Cardiomegalia Congestión venosa pulmonar | Ausencia de cardiomegalia o cardiomegalia leve | Ausencia de cardiomegalia o cardiomegalia leve |
Parámetros hemodinámicos | PFD normal o elevada, FE baja, ventrículos hipocinéticos dilatados en forma difusa ± insuficiencia de la válvula AV GC bajo | Aumento de la PFD ± gradiente subvalvular en el tracto de salida ± insuficiencia mitral GC normal o bajo | Aumento de la PFD, descenso y meseta en la curva de presión diastólica del ventrículo izquierdo GC normal o bajo |
Pronóstico | 20% mortalidad en el primer año y alrededor de 10%/año a partir de entonces | Riesgo anual aproximado de muerte súbita de 1% | 70% de mortalidad a los 5 años |
Tratamiento | Diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), bloqueantes del receptor de angiotensina II, ARNI, inhibidor de SGLT2, beta-bloqueantes espironolactona o eplerenona, digoxina, cardiodesfibrilador implantable, terapia de resincronización cardíaca, anticoagulantes | Beta-bloqueantes, ± verapamilo, disopiramida, mavacamten, miotomía septal, ablación con alcohol por catéter o alguna combinación | Flebotomía para la hemocromatosis Resección endocárdica Hidroxiurea para la hipereosinofilia |
ECA = enzima convertidora de angiotensina; BRAIN = bloqueante del receptor de angiotensina II e inhibidor de la neprilisina; AV = auriculoventricular; BRF = bloqueo de una rama del fascículo de His; GC = gasto cardíaco; PFD = presión de fin de diástole; FE = fracción de eyección; CDI = cardiodesfibrilador implantable; VI = ventricular izquierda/o; VD = ventricular derecha/o; S3 = tercer ruido cardíaco; S4= cuarto ruido cardíaco; SGLT2 = sodium glucose cotransporter 2 protein; ± = con o sin. | |||
