Los tumores óseos benignos incluyen tumores benignos de células gigantes del hueso, condroblastomas, fibromas condromixoides, encondromas, fibromas no osificantes, osteoblastomas, osteocondromas, y osteomas osteoides.
Los quistes benignos incluyen quistes óseos aneurismáticos y quistes óseos unicamerales.
La displasia fibrosa también puede afectar los huesos.
(Véase también Generalidades sobre los tumores de huesos y articulaciones).
Quiste óseo aneurismático
El quiste óseo aneurismático es una lesión expansiva idiopática que aparece antes de los 25 años. Esta lesión quística se presenta en la región metafisaria de huesos largos, aunque puede afectar cualquier hueso. Es de crecimiento lento. Se forma una nueva capa perióstica alrededor de la lesión expansible que suele ser más ancha que el hueso original. Con frecuencia produce dolor e hinchazón. El diagnóstico puede hacerse en pocas semanas hasta un año de aparecida la lesión.
La apariencia en la radiografía a menudo es característica: el área radiolúcida suele tener límites netos y ser excéntrica; el periostio se abulta (globos), se extiende hacia los tejidos blandos y puede estar rodeado por la formación de hueso nuevo. La RM muestra niveles líquido-líquido. En las imágenes, algunas lesiones de tipo quiste óseo aneurismático pueden aparecer más ominosas, con características similares a osteosarcoma, y por lo tanto se debe sospechar osteosarcoma telangiectásico. Una variante sólida del quiste óseo aneurismático puede confundirse radiográficamente con un tumor de células gigantes óseas en el extremo del hueso.
Puede indicarse la inyección de doxiciclina, albúmina y aire, que forma una espuma inyectable, en quiste óseo aneurismático confirmado con biopsia. Pueden ser necesarias más de una o dos inyecciones. Se han utilizado otros agentes esclerosantes de base alcohólica. El tratamiento más efectivo es la resección quirúrgica de toda la lesión; en ocasiones, puede haber regresión luego de una resección incompleta. Debe evitarse la radiación en lo posible, pues pueden aparecer sarcomas después de la radioterapia. Sin embargo, la radiación puede ser el tratamiento de elección en lesiones vertebrales completamente inaccesibles que comprimen la médula espinal.
Tumor benigno de células gigantes del hueso
Los tumores benignos de células gigantes del hueso, que afectan con mayor frecuencia a personas en la tercera y la cuarta décadas de la vida, aparecen en las epífisis y el área distal epifisaria-metafisaria. Estos tumores se consideran agresivos en forma local. Continúan agrandándose y destruyendo el hueso y finalmente pueden erosionar el resto del hueso y extenderse hacia los tejidos blandos. Pueden causar dolor. Estos tumores tienen tendencia a la recidiva. Rara vez, un tumor de células gigantes del hueso puede producir metástasis al pulmón, aunque siguen siendo histológicamente benignos.
Los tumores benignos de celulas gigantes del hueso se ven como lesiones líticas expansivas en estudios por la imagen. Presentan un margen sin borde esclerótico donde termina el tumor y comienza el hueso trabecular normal. La biopsia es necesaria. Puesto que un tumor de células gigantes del hueso puede producir metástasis al pulmón, se solicita una TC de tórax como parte de la estadificación inicial.
La mayoría de los tumores benignos de células gigantes del hueso se tratan mediante curetaje radical, adyuvantes, y relleno con metacrilato de metilo o con injerto óseo. Para reducir la tasa de recurrencia, los cirujanos a menudo prefieren usar un adyuvante, como el calor térmico (proporcionado por el endurecimiento del polimetil metacrilato) o un haz de argón, o el tratamiento químico de los tumores con fenol o su congelación con nitrógeno líquido (crioterapia). Si el tumor es muy grande y destruye la articulación, puede ser necesario hacer resección completa con reconstrucción de la articulación. El anticuerpo monoclonal denosumab, un inhibidor del receptor activador del ligandodel factor nuclear kappa-B (RANKL), puede usarse en el tratamiento del tumor óseo de células gigantes benigno en caso de tumores grandes y potencialmente no operables (véase fotografía de Tumor de células gigantes [TC]). El denosumab a menudo se usa antes de la operación para madurar la cubierta externa alrededor del tumor de células gigantes con el fin de permitir un legrado más agresivo como tratamiento local intralesional.
Condroblastoma
El condroblastoma es raro y aparece entre los 10 y 20 años de edad. Se origina en la epífisis, y puede continuar creciendo y destruir el hueso y la articulación.
En estudios por la imagen, se ve como un quiste esclerótico con márgenes con puntos de calcificación. La RM puede ayudar al diagnóstico, pues muestra edema significativo alrededor de la lesión.
Este tumor debe ser extirpado quirúrgicamente mediante curetaje, y se coloca un injerto en la cavidad. La tasa de recidivas locales es de un 10 a 20%, y las lesiones recurrentes se tratan de igual manera con curetaje e injerto óseo.
Fibroma condromixoide
El fibroma condromixoide es muy raro y se presenta antes de los 30 años.
La apariencia en estudios por la imagen, que es excéntrica, bien circunscrita, lítica y localizada cerca del extremo de huesos largos, sugiere el diagnóstico de fibroma condromixoide. La tibia proximal y el ala ilíaca son localizaciones típicas.
El tratamiento del fibroma condromixoide después de la biopsia es la escisión quirúrgica o el legrado, a menudo el uso de un adyuvante (p. ej., fenol, nitrógeno líquido, haz de argón), y el injerto óseo.
Encondroma
Los encondromas pueden aparecer a cualquier edad, aunque tienden a manifestarse en personas entre los 10 y los 40 años. Se ubican dentro de la región metadiafisaria de hueso medular. Estos tumores suelen ser asintomáticos, pero pueden aumentar de tamaño y producir dolor. A menudo, se descubren en una radiografía realizada por otras causas. Los condromas periósticos son lesiones cartilaginosas similares que ocurren en la superficie de los huesos.
En la radiografía, el tumor se ve como un área calficicada lobulada dentro del hueso; algunas lesiones están menos calcificadas, con áreas de calcificación punteada en una radiografía simple o en una TC. Si son adyacentes a la corteza, los encondromas muestran ondas en el endostio. Casi todos los encondromas tienen mayor captación en la gammagrafía ósea, lo que crea una falsa sospecha de cáncer. Los signos radiológicos, que incluyen la RM y laTC, pueden ser diagnósticos; si no lo son, y en especial si el tumor (no la articulación asociada) es doloroso, debe confirmarse el diagnóstico de endondroma con biopsia a cielo abierto. Para ayudar a diferenciar el dolor óseo del articular, puede inyectarse un anestésico de larga duración en la articulación (p. ej., bupivacaína); si el dolor persiste, es posible que la causa sea una lesión ósea.
Un encondroma asintomático no requiere biopsia, resección u otro tratamiento (como legrado o curetaje); sin embargo, deben hacerse estudios por la imagen de seguimiento para descartar la progresión de la enfermedad a condrosarcoma, que es rara. Estos estudios se realizan luego de 6 meses y se repiten luego de 1 año o en caso de síntomas.
Los pacientes con múltiples encondromas (enfermedad de Ollier) y en esopecial encondromatosis múltiple con hemangiomas de tejidos blandos (síndrome de Maffucci) tienen un riesgo mucho mayor de condrosarcoma.
Displasia fibrosa
La displasia fibrosa es un desarrollo anormal del hueso durante la infancia. Se debilita el hueso. La displasia fibrosa puede afectar uno o varios huesos. Pueden hallarse múltiples displasias fibrosas, pigmentación cutánea y anomalías endocrinológicas (síndrome de Albright o de McCune-Albright). Por lo general, en la pubertad dejan de aparecer las lesiones óseas anormales de displasia fibrosa. Rara vez sufren degeneración maligna.
En la radiografía, las lesiones son quísticas y pueden ser extensas y deformantes. En estudios por la imagen, las lesiones tienen una apariencia clásica de vidrio esmerilado. Las lesiones proximales del fémur experimentan deformación plástica debido a que el hueso está debilitado, lo que provoca una deformidad en "cayado de pastor" en la radiografía.
Los bisfosfonatos o los inhibidores de RANKL (p. ej., denosumab) pueden ayudar a aliviar el dolor. Las deformaciones progresivas, las fracturas que no curan con inmovilización o un dolor intratable, pueden tratarse con cirugía.
Melorreostosis
La meloreostosis es una enfermedad rara del desarrollo del hueso cortical. Es una displasia mesenquimatosa de la corteza que puede estar relacionada con una mutación aleatoria del gen MAP2K1. El proceso comienza en la infancia con el engrosamiento de la corteza ósea, tanto en la superficie externa (perióstica) como en la interna (endóstica). El proceso avanza muy lentamente en la corteza. La meloreostosis suele afectar a un solo hueso (monostótica), pero puede afectar a otros huesos (poliostótica) del mismo miembro (distribución somática). La tibia y el fémur son sitios comunes.
Los pacientes suelen presentar molestias, y las radiografías muestran engrosamiento de la corteza del hueso afectado. El aspecto radiológico puede sugerir la formación de un nuevo hueso traumático, una fractura por estrés, o incluso un osteosarcoma. Sin embargo, el engrosamiento cortical denso tiene un aspecto característico en "cera de vela que gotea" (hiperostosis cortical irregular), y la estabilidad en las radiografías seriadas es suficiente para confirmar el diagnóstico sin biopsia.
Las molestias se tratan con analgésicos o antiinflamatorios, y se realizan radiografías seriadas. Los intentos de extirpación quirúrgica o resección en bloque de las lesiones dolorosas graves generalmente no han sido exitosos, y en muy raras ocasiones, se requiere amputación.
Esta TC muestra las lesiones óseas densas de la melorreostosis en el fémur y la pelvis.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Esta radiografía muestra meloreostosis en la porción proximal del fémur y la pelvis de un paciente de 42 años.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Esta radiografía muestra el aspecto en "cera de vela que gotea" de la melorreostosis en el fémur de un paciente de 39 años.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Esta TC muestra las lesiones óseas densas de la melorreostosis en el fémur y la pelvis.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Esta radiografía muestra meloreostosis en la porción proximal del fémur y la pelvis de un paciente de 42 años.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Esta radiografía muestra el aspecto en "cera de vela que gotea" de la melorreostosis en el fémur de un paciente de 39 años.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Fibroma no osificante (defecto cortical fibroso, fibroxantoma)
El fibroma no osificante es una lesión fibrosa benigna del hueso que aparece como una lesión cortical radiolúcido bien definido en la radiografía. Un fibroma no osificante muy pequeño se denomina defecto cortical fibroso. Estos lesiones son defectos dedesarrollo en los que partes de hueso que normalmente se osifican, se llenan de tejido fibroso. Por lo general, afectan a las metáfisis, y los sitios más comúnmente comprometidos son, en orden, el fémur distal, la tibia distal y la tibia proximal. Pueden ampliarse progresivamente y convertirse en multitabicados. Los fibromas no osificantes son frecuentes en niños. La mayoría de las lesiones finalmente se osifican, sufren remodelación, y forman a menudo áreas densas, escleróticas. Sin embargo, algunas lesiones se agrandan.
Los fibromas pequeños no osificantes son asintomáticos. Sin embargo, las lesiones que afectan casi el 50% del diámetro del hueso tienden a causar dolor y a aumentar el riesgo de fractura patológica.
Los fibromas no osificantes por lo general se detectan en forma incidental en estudios por la imagen (p. ej., después de un trauma). Son radiolúcidos, únicos, < 2 cm de diámetro, y tienen una apariencia lúcida oblonga con un borde esclerótico bien definido en la corteza. También pueden ser multitabicados.
Los fibromas pequeños no osificantes no requieren tratamiento y se debe hacer un seguimiento limitado. Las lesiones que causan dolor o están cerca del 50% del diámetro del hueso puede justificar curetaje e injerto de hueso para disminuir el riesgo de una fractura patológica a través de la lesión.
Osteoma osteoide
El osteoma osteoide, que afecta generalmente a personas jóvenes (entre 10 y 35 años), puede aparecer en cualquier hueso, pero es más frecuente en huesos largos. Puede causar dolor (que empeora por la noche, lo que refleja el aumento de la inflamación mediada por prostaglandina nocturna). El dolor se alivia con analgésicos suaves (aspirina u otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) que se dirigen a las prostaglandinas. En niños en crecimiento, la respuesta inflamatoria y la hiperemia asociada, si es cercana a la placa de crecimiento, puede causar un sobrecrecimiento y discrepancia de longitud de los miembros. El examen físico puede revelar atrofia de los músculos regionales, pues el dolor produce desuso muscular.
La apariencia característica en estudios por la imagen es una pequeña zona radiolúcida rodeada por una zona esclerótica más grande. Si se sospecha un tumor, debe realizarse una gammagrafía ósea corporal total con tecnecio-99m; un osteoma osteoide aparece como un área de mayor captación, aunque muchas otras lesiones óseas también lo hacen. Puede realizarse también una TC con secuencia fina de imágenes o RM, que ayuda a distinguir la lesión. Las radiografías simples o la TC de corte fino pueden mostrar un aspecto clásico en "ojo de buey" del verdadero nido del tumor rodeado de hueso reactivo.
La ablación de la pequeña zona radiolúcida con energía deradiofrecuencia percutánea alivia los síntomas en forma permanente en la mayoría de los casos. La mayoría de los osteomas osteoides son tratados por un radiólogo musculoesquelético intervencionista con técnicas percutáneas y anestesia. A veces se realiza el curetaje o la resección quirúrgica de los osteomas osteoides. La extirpación quirúrgica puede ser preferible cuando el osteoma osteoide está cerca de un nervio o cerca de la piel (p. ej., la columna vertebral, manos, pies) debido a que el calor producido por la ablación por radiofrecuencia puede causar daños.
La imagen de TC axial del fémur proximal (el hueso adyacente es la rama pelviana) muestra un nido radiolúcido típico con calcificación central (flecha) en un niño de 6 años con dolor en la cadera izquierda. Esta TC muestra la lesión clásica en ojo de buey.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Esta radiografía lateral de la tibia izquierda muestra un osteoma osteoide posterior radiolúcido (flecha roja). Cabe destacar el engrosamiento perióstico liso de aspecto crónico alrededor del tumor (flechas azules).
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Esta RM axial ponderada en T2 con supresión de la grasa muestra un osteoma osteoide intracortical (flecha) y un edema sutil dentro de la médula ósea adyacente.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
La imagen de TC axial del fémur proximal (el hueso adyacente es la rama pelviana) muestra un nido radiolúcido típico con calcificación central (flecha) en un niño de 6 años con dolor en la cadera izquierda. Esta TC muestra la lesión clásica en ojo de buey.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Esta radiografía lateral de la tibia izquierda muestra un osteoma osteoide posterior radiolúcido (flecha roja). Cabe destacar el engrosamiento perióstico liso de aspecto crónico alrededor del tumor (flechas azules).
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Esta RM axial ponderada en T2 con supresión de la grasa muestra un osteoma osteoide intracortical (flecha) y un edema sutil dentro de la médula ósea adyacente.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Osteoblastoma
El osteoblastoma es un tumor benigno raro que consiste en tejido histológicamente similar al de un osteoma osteoide. Algunos expertos simplemente los consideran osteomas osteoides grandes (> 2 cm). El osteoblastoma es mucho más común entre los hombres y generalmente aparece entre los 10 y los 35 años. El tumor se desarrolla en el hueso de la columna vertebral, las piernas, las manos y los pies. Es un tumor de crecimiento lento que destruye el hueso normal. Este tumor es doloroso.
Los estudios de diagnóstico por imágenes abarcan radiografía simple, TC y RM. Por lo general, se justifica una biopsia a cielo abiertoa para hacer un diagnóstico preciso del osteoblastoma.
El tratamiento del osteoblastoma requiere cirugía, a menudo legrado e injerto óseo. La tasa de recurrencia local para las lesiones que se tratan con legrado intralesional puede ser de hasta 10 a 20%. La mayoría de las lesiones de apariencia agresiva se tratan con resección quirúrgica en bloque y reconstrucción ósea. Una variación llamada osteoblastoma agresivo es similar al osteosarcoma tanto en la radiología como en la histología.
Osteocondroma
Los osteocondromas (exostosis osteocartilaginosas), los tumores óseos benignos más comunes, pueden surgir de cualquier hueso, pero tienden a aparecer cerca de los extremos de los huesos largos. Estos tumores se manifiestan con mayor frecuencia en personas de entre 10 a 20 años de edad y pueden ser únicos o múltiples. Los osteocondromas múltiples tienden a presentarse en grupos familiares. En un 10% de los pacientes con osteocondromas múltiples y en < 1% de pacientes con osteocondroma único aparece un condrosarcoma maligno secundario. Los pacientes con múltiples osteocondromas hereditarios (antes llamadas exostosis hereditarias múltiples tipo 1 y tipo 2) tienen más tumores y son más propensos a desarrollar un condrosarcoma que los pacientes con un osteocondroma único. Los osteocondromas rara vez causan fractura ósea.
En los estudios de diagnóstico por imagenes, la lesión se presenta como una prominencia ósea con una tapa cartilaginosa (en general < 2 cm) sobre la superficie del hueso y sin corteza debajo de la prominencia. La RM puede ser útil para diferenciar entre una cubierta de cartílago grueso, una bolsa o una masa de tejido blando circundante. El canal medular se continúa con la base de la exostosis. Ocasionalmente, se puede formar una bursa dolorosa sobre el capuchón cartilaginoso.
Debe hacerse resección del tumor si éste comprime un nervio o vaso grande; si produce dolor (en especial si impacta sobre un músculo y crea una bolsa inflamatoria); si afecta el crecimiento o en estudios por la imagen se ve una apariencia destructiva, una masa de tejidos blandos o una tapa cartilaginosa gruesa (> 2 cm), que sugiere transformación en condrosarcoma maligno. Ante un tumor en crecimiento en un adulto debe pensarse en condrosarcoma y en la posible necesidad de una escisión o biopsia.
Osteoma
Los osteomas son áreas de hueso uniformemente denso que parecen benignas. Son más comunes en el cráneo y el área alrededor de los huesos paranasales y rara vez se encuentran en el esqueleto axial o la pelvis. Los osteomas pequeños se denominan islas óseas. Estos no son dolorosos y a menudo se detectan incidentalmente como densidades óseas con bordes lisos en las radiografías. El diagnóstico se basa en la apariencia radiológica. En la gammagrafía ósea, el área radiográfica densa puede mostrar escasa o ninguna captación. Si el diagnóstico es cuestionable, la RM puede ayudar. Los osteomas no requieren biopsia y pueden ser controlados periódicamente con radiografías simples.
Osteopoiquilosis
La osteopoiquilosis es una enfermedad ósea displásica esclerosante benigna con herencia autosómica dominante caracterizada por numerosos islotes óseos densos asintomáticos en todo el esqueleto. Por lo general, afecta el esqueleto axial (cráneo, columna, pelvis) y las costillas, pero a veces afecta los miembros, en particular la porción proximal de los fémures. La osteopoiquilosis no causa síntomas.
La osteopoiquilosis generalmente se observa como un hallazgo incidental en la radiografía. El diagnóstico de la osteopoiquilosis se basa en la apariencia radiológica, y los pacientes a menudo tienen filmaciones anteriores que demuestran que estos múltiples islotes óseos densos han conservado su misma apariencia típica con el tiempo. Estos islotes óseos muestran poca o ninguna actividad en la gammagrafía ósea nuclear. Se pueden hacer películas seriadas para confirmar que no hay cambios en el tiempo. Rara vez los pacientes con osteopoiquilosis tienen meloreostosis. En los adultos mayores y de mediana edad, las lesiones osteoblásticas pequeñas que corresponden a enfermedad metastásica de carcinomas (de mama, de próstata, de pulmón) deben considerarse en el diagnóstico diferencial, pero las lesiones metastásicas suelen ser más grandes y tienen márgenes más irregulares, mientras que las lesiones de osteopoiquilosis son más numerosas enlas áreas periarticulares.
Images courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Quiste óseo unicameral
Los quistes óseos unicamerales simples aparecen en los huesos largos en la zona distal a la placa epifisaria en niños. El quiste está lleno de líquido. Produce un adelgazamiento de la corteza y predispone a una fractura en hebilla patológica, que suele ser la forma en que se reconoce el quiste.
Las radiografías simples suelen ser diagnósticas. Los quistes óseos unicamerales simples suelen aparecer como lesiones de márgenes netos sin esclerosis reactiva o una corteza expansiva. Si el quiste tiene una fractura menor, un fragmento de hueso de la cáscara delgada puede caer al fondo del quiste lleno de líquido. El resultado es el clásico "aspecto de hoja caída" en la radiografía.
Los quistes más pequeños a veces se curan sin tratamiento. Una fractura no desplazada a través de pequeños quistes puede ser un estímulo para la curación. Sin embargo, si el quiste tiene un diámetro > 85% del diámetro del hueso o la cubierta ósea es < 0,5 mm, existe mayor riesgo de fractura patológica. Los quistes más grandes, en especial en niños, pueden requerir curetaje e injerto óseo; sin embargo, muchos responden a la inyección de corticosteroides, matriz ósea desmineralizada o sustitutos sintéticos de hueso. La respuesta puede ser variable y requerir múltiples inyecciones. En un 10 a 15% de los pacientes, los quistes persisten a pesar el tratamiento.
