Los tumores óseos pueden ser benignos o malignos. Los tumores malignos pueden ser primarios o metastásicos.
En los niños, la mayoría de los tumores óseos son primarios y benignos; algunos son tumores primarios malignos (p. ej., osteosarcoma, sarcoma de Ewing). Muy pocos son tumores metastásicos (p. ej., neuroblastoma, tumor de Wilms). La médula ósea también puede ser afectada por leucemia y linfomas en la niñez y puede causar radiografías anormales.
En adultos, en especial en mayores de 40 años, los tumores metastásicos de huesos son 100 veces más frecuentes que los tumores malignos primarios. Excluyendo los de médula ósea (p. ej., mieloma múltiple), hay sólo unos 3900 casos de tumores malignos primarios de hueso por año en los Estados Unidos entre niños y adultos (1).
Los tumores sinoviales son extremadamente raros en niños y en adultos. Los tumores de células gigantes tenosinoviales (sinovitis vellonodular pigmentada) son benignos, pero a veces contienen células sinoviales destructivas. El sarcoma sinovial es un tumor maligno de tejidos blandos que se origina en diferentes tipos de tejidos blandos, pero no es de origen sinovial y rara vez se produce dentro de una articulación. Es un cáncer monomorfo del tejido blando de células fusiformes azules con grado variable de diferenciación epitelial caracterizado por el gen de fusión específico SS18-SSX/1/2/4, pero a menudo es bifásico con ambos componentes de células fusiformes y glandulares.
El mieloma múltiple a menudo, se considera un tumor de médula ósea dentro del hueso y no un tumor óseo maligno primario porque es de origen hematopoyético (véase también Mieloma múltiple).
Referencia
1. The American Cancer Society: Cancer Facts & Figures 2022
Signos y síntomas de los tumores de huesos y articulaciones
Los tumores óseos producen hinchazón y dolor progresivo inexplicable. El dolor puede ser desencadenado por estrés mecánico provocado por la carga de peso o no estar asociado a ella (dolor en reposo), sobre todo por la noche. Algunos tumores (p. ej., leucemia, linfoma, sarcoma de Ewing) pueden causar fiebre u otros síntomas constitucionales.
Diagnóstico de los tumores de huesos y articulaciones
Radiografías simples
RM, por lo general inicialmente sin contraste y luego con contraste, y a veces TC
Gammagrafía ósea de cuerpo entero o PET-TC (tomografía por emisión de positrones combinada con TC) corporal total si se sospechan tumores multicéntricos o metastásicos
Biopsia, a menos que los estudios por la imagen muestren claramente características benignas o si existen múltiples lesiones óseas compatibles con enfermedad metastásica en un paciente con un cáncer primario activo confirmado
El motivo más frecuente por el que se demora el diagnóstico de los tumores óseos es que el médico no lo sospecha y no indica los estudios por la imagen apropiados. Debe considerarse un tumor óseo metastásico en todo paciente con dolor óseo inexplicable, en particular en aquellos que tienen dolor nocturno o en reposo. Un dolor persistente o progresivo inexplicable en el tronco o los miembros, en especial si se asocia a una masa, sugiere un tumor óseo. Algunos tumores de los huesos de la pelvis pueden causar dolor pelviano o en el glúteo proximal, simular una ciatalgia o, rara vez, causar una verdadera ciatalgia al comprimir el nervio ciático.
Las radiografías simples son la primera prueba para identificar y caracterizar un tumor óseo. Las lesiones sospechosas de tumores, incluso las halladas de manera incidental en radiografías efectuadas por otra razón, por lo general requieren una evaluación con estudios de diagnóstico por imágenes adicionales (p. ej., TC o RM) y biopsia. Sin embargo, los tumores con hallazgos radiológicos clásicos para lesiones benignas no requieren gammagrafía ósea, TC o RM a menos que el paciente tenga dolor en la región de la lesión.
En general, debe realizarse una gammagrafía ósea de todo el cuerpo, en lugar de soólo una exploración de un área seleccionada, para identificar otras áreas anormales, especialmente si se sospechan tumores multicéntricos o metastásicos. Por lo general, se prefiere la gammagrafía corporal total para asegurar la identificación de otras lesiones esqueléticas, particularmente porque el paciente ya ha recibido la dosis completa de radionúclido, y el gammagrafía corporal total solo toma un tiempo adicional limitado. La PET-TC de cuerpo entero es una alternativa a la gammagrafía ósea de cuerpo entero.
En ciertas situaciones se requiere RM con contraste de gadolinio y en otras el contraste es innecesario. Debe documentarse si la función renal es adecuada antes de agregar el contraste para la RM, porque puede provocar toxicidad renal en pacientes con capacidad renal reducida. El radiólogo encargado de la RM debe tomar la decisión final acerca de si se debe realizar una RM con contraste tras la RM sin contraste y qué secuencias de RM adicionales se necesitan.
Perlas y errores
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Hallazgos característicos
Algunos tumores (p. ej., el fibroma no osificante, la displasia fibrosa, los encondromas) y los trastornos seudotumorales (p. ej., enfermedad de Paget ósea) pueden tener signos radiológicos característicos que permiten diagnosticarlos sin biopsia.
Los signos radiológicos que sugieren cáncer incluyen los siguientes:
Una lesión lítica y destructiva
Pérdida ósea de apariencia mal definida y permeable
Bordes irregulares
Áreas tabicadas de destrucción ósea (aspecto "apolillado")
Destrucción cortical
Extensión del tejido blando
Fractura patológica
Una apariencia lítica se caracteriza por áreas de destrucción ósea de límites netos. Una apariencia penetrante se caracteriza por una pérdida gradual sutil de hueso o un patrón infiltrativo sin bordes netos. Ciertos tumores presentan un aspecto característico. Por ejemplo, el sarcoma de Ewing muestra en forma típica destrucción ósea de tipo penetrante, incluso una masa grande de tejido blando con reacción perióstica agresiva en capas de cebolla a menudo antes de la aparición de lesiones líticas destructivas extensas y un tumor de células gigantes tiene apariencia quística sin interfase esclerótica entre el tumor y el hueso normal.
La localización del tumor también puede sugerir un diagnóstico. Por ejemplo, el sarcoma de Ewing se presenta comúnmente en la diáfisis de un hueso largo, el osteosarcoma, en la región metaepifisaria hacia el extremo de un hueso largo; el tumor de células gigantes se presenta en la epífisis.
La médula ósea afectada por leucemia y linfomas en la niñez a veces causa alteraciones en las radiografías óseas. En adultos, el cáncer metastásico de pulmón, mama, próstata y riñón puede manifestarse con múltiples lesiones óseas.
Sin embargo, algunas afecciones benignas pueden simular un tumor maligno:
La osificación heterotópica (miositis osificante) y la formación de callo exuberante luego una fractura pueden causar mineralización alrededor de la corteza ósea y en tejidos blandos adyacentes, que simulan un tumor maligno.
La histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X, enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo) pueden producir lesiones óseas únicas o múltiples que se distinguen en la radiografía. En lesiones solitarias, puede haber formación perióstica de hueso nuevo, que sugiere un tumor óseo maligno.
La osteopoiquilosis (huesos manchados, múltiples islotes óseos) es una enfermedad asintomática sin consecuencias clínicas, pero puede simular metástasis óseas osteoblásticas de un cáncer de mama o de próstata. Se caracteriza por múltiples focos pequeños redondos u ovalados de esclerosis ósea, generalmente en los huesos del tarso, del carpo o de la pelvis o en las regiones metaepifisarias de huesos tubulares.
La infección ósea puede manifestarse con dolor y una lesión destructiva en las radiografías.
Otras pruebas
La localización primaria del cáncer puede identificarse en más del 85% de los casos con una anamnesis y un examen físico de alta calidad, TC de tórax/abdomen/pelvis, mamografía en las mujeres y antígeno prostático específico (PSA) en los hombres. La TC y la RM pueden ayudar a definir la ubicación y extensión de un tumor óseo y a veces sugieren un diagnóstico específico. Por lo general, se realiza una RM si se sospecha cáncer. Si se sospecha que los tumores son metastásicos o que involucran múltiples focos (multicéntricos), se debe realizar una gammagrafía ósea de cuerpo entero con tecnecio-99m radioisotópico para buscar tumores adicionales. Se puede obtener una tomografía por emisión de positrones (PET), a menudo combinada con TC (PET-TC). Para los tumores posiblemente metastásicos, la mamografía en las mujeres y el PSA en los hombres pueden ayudar a identificar el cáncer primario.
La biopsia es esencial para el diagnóstico de tumores malignos, a menos que los estudios por la imagen tengan una apariencia clásicamente benigna. Deben darse detalles pertinentes de la historia clínica al patólogo, que debe ver también los estudios por la imagen. El diagnóstico histopatológico puede ser difícil y requiere suficiente tejido viable de una porción representativa del tumor (por lo general, la parte blanda). Los mejores resultados se obtienen en centros con amplia experiencia en biopsia de huesos. En > 90% de los casos es posible un diagnóstico preciso definitivo rápido. La tinción inmunohistológica especial y a veces los estudios citogenéticos facilitan el diagnóstico preciso.
Es posible que se necesite una biopsia para confirmar el diagnóstico de enfermedad metastásica sospechada en una sola lesión aislada. Sin embargo, la biopsia puede no ser necesaria si hay múltiples lesiones metastásicas en un paciente con un cáncer primario activo confirmado.
Si se sospecha un diagnóstico maligno en cortes histológicos congelados, el cirujano debe esperar hasta obtener los resultados definitivos. Errores diagnósticos y quirúrgicos son más frecuentes en hospitales donde son poco frecuentes los casos de tumores óseos primarios.
Conceptos clave
En niños, la mayoría de los tumores óseos son primarios y benignos; algunos son primarios malignos y con pocas metástasis.
En adultos, en especial en mayores de 40 años, los tumores metastásicos (p. ej., de cáncer de mama, pulmón, próstata o renal) de huesos son 100 veces más frecuentes que los tumores óseos malignos primarios.
Evaluación comienza con radiografías simples pero normalmente requiere MRI ya menudo otros estudios.
Los signos radiológicos generales que sugieren cáncer incluyen una apariencia de destrucción (en particular con múltiples focos), bordes irregulares, destrucción cortical, extensión de tejidos blandos y fractura patológica.
La biopsia es necesaria para el diagnóstico de tumores malignos, que deben sospecharse en pacientes con dolor óseo persistente de causa desconocida.
