La artritis por pirofosfato de calcio consiste en el depósito intraarticular o extraarticular de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado. Las manifestaciones son variadas y pueden ser mínimas o incluir ataques intermitentes de artritis aguda, que se conocen como seudogota o artritis de pirofosfato de calcio, y artropatía degenerativa que suele ser grave. El diagnóstico requiere la identificación de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado en líquido sinovial. El tratamiento de las crisis de seudogota se realiza con corticosteroides intraarticulares o con corticosteroides, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos o colchicina oral.
(Véase también Generalidades sobre la artritis inducida por cristales.)
Los depósitos de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado (condrocalcinosis, artropatía por pirofosfato), ya sean sintomáticos o asintomáticos, son más frecuentes a edades mayores.
La condrocalcinosis asintomática es frecuente en la rodilla, las articulaciones metacarpofalángicas, la cadera, la muleca, el anillo fibroso de los discos interverebrales, la sínfisis pubiana y la columna vertebral. Afecta a hombres y mujeres aproximadamente por igual. La detección incidental de condrocalcinosis en radiografías simples u otras imágenes no significa que el paciente deba recibir tratamiento para la artritis por pirofosfato de calcio.
Etiología de la artritis por pirofosfato de calcio
Se desconoce la causa de la artritis por pirofosfato de calcio. La artritis por pirofosfato de calcio se asocia con frecuencia con otros trastornos, como traumatismos (incluso cirugías), hipomagnesemia, hiperparatiroidismo, gota, hemocromatosis, hipofosfatasia, síndrome de Gitelman, raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X, hipercalcemia hipocalciúrica familiar, y edad avanzada. Estas asociaciones sugieren que los depósitos de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado (CPPD) pueden deberse a cambios degenerativos o metabólicos en los tejidos afectados.
Algunos casos son familiares, transmitidos en forma autosómica dominante, con penetración completa alrededor de los 40 años de edad.
La proteína anquirina (ankyrin, ANK) es un factor central en la producción de exceso de pirofosfato extracelular, que promueve la formación de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado. La proteína ANK es un transportador de pirofosfato intracelular y microvesicular hacia la localización extracelular donde se forman los cristales de pirofosfato de calcio dihidratado.
Signos y síntomas de la artritis por pirofosfato de calcio
Puede haber artritis aguda, subaguda o crónica en la rodilla, en la muñeca u otras grandes articulaciones periféricas; en consecuencia, la enfermedad por cristales de pirofosfato de calcio puede simular muchas otras formas de artritis. Las crisis agudas son similares a las de la gota, pero varían más en intensidad, tienden a ser más prolongadas y a menudo son más difíciles de tratar. Pueden no observarse síntomas de la artritis por depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado entre las crisis o pueden identificarse síntomas leves en forma continua en múltiples articulaciones, de manera similar a la artritis reumatoide o la artrosis. Estos patrones tienden a persistir toda la vida.
El síndrome de apófisis odontoides en forma de corona (con un aspecto radiológico de la apófisis odontoides de la segunda vértebra cervical "en forma de corona") es una presentación de la artritis axial aguda por cristales de pirofosfato de calcio en la que puede haber dolor cervical inflamatorio profundo y rigidez. Puede confundirse con polimialgia reumática, arteritis de células gigantes, espondiloartritis seronegativa, osteomielitis cervical o meningitis.
Diagnóstico de artritis por pirofosfato de calcio
Análisis del líquido sinovial
Identificación microscópica de cristales
La artritis por pirofosfato de calcio debe sospecharse en pacientes mayores con artritis, en particular aquellos con antecedentes de artritis inflamatoria recurrente.
BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Imagen cortesía de Brian Mandell, MD.
El diagnóstico de la artritis por pirofosfato de calcio se establece mediante la identificación de cristales romboides o en forma de bastones en el líquido sinovial que no son birrefringentes o tienen birrefringencia positiva débil en microscopia de luz polarizada. El líquido articular en los ataques agudos tiene hallazgos típicos de la inflamación; por lo tanto, la artritis infecciosa concomitante y la gota (por otras causas comunes de líquido articular inflamatorio) también deben ser excluidas. La artritis infecciosa se descarta mediante los hallazgos en la tinción de Gram y el cultivo. La gota suele excluirse con mayor seguridad ante la ausencia de cristales de urato en el líquido de la articulación inflamada. Cabe destacar que un paciente puede tener artritis tanto por gota como por pirofosfato de calcio. Si no se puede obtener líquido sinovial para su análisis, están indicadas las radiografías o la ecografía; la presencia de calcificaciones múltiples lineales o puntiformes en el cartílago articular, en especial fibrocartílago, apoya el diagnóstico, aunque no excluye gota o infección.
Pronóstico de la artritis por pirofosfato de calcio
El pronóstico de los ataques agudos individuales de artritis por pirofosfato de calcio suele ser excelente. Sin embargo, en ocaciones puede desarrollarse una artritis crónica, con artropatía destructiva grave similar a la artropatía neurogénica (articulaciones de Charcot). A diferencia de la gota, la artritis crónica por pirofosfato de calcio es difícil de manejar porque no existe una terapia que elimine o reduzca de manera eficaz la carga de los cristales de pirofosfato de calcio. Los pacientes, especialmente los más jóvenes, que tienen crisis frecuentes de enfermedad por cristales por pirofosfato de calcio deben ser evaluados para identificar desencadenantes y enfermedades subyacentes.
Tratamiento de la artritis por pirofosfato de calcio
Corticosteroides intraarticulares
Corticosteroides orales (p. ej., prednisona, metilprednisolona)
Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos
Colchicina
Antagonistas de la interleucina-1 (IL-1) (p. ej., anakinra)
El tratamiento de la artritis aguda por pirofosfato de calcio es similar al de la gota aguda. Los síntomas de derrame sinovial agudo se alivian con drenaje del líquido sinovial e instilación de suspensión microcristalina de ésteres de corticoides dentro del espacio articular (p. ej., 40 mg de prednisolona acetato o butilacetato terciario de prednisolona en la rodilla).
La administración de indometacina, naproxeno u otro medicamentos antiinflamatorios no esteroideos en dosis antiinflamatorias detiene los ataques agudos. El tratamiento de los ataques agudos con colchicina es idéntico al de la gota. El uso de colchicina 0,6 mg por vía oral 1 o 2 veces al día puede disminuir la frecuencia de ataques agudos recurrentes. Los corticosteroides orales son eficaces para el tratamiento de las crisis de artritis aguda por pirofosfato de calcio y son particularmente útiles en pacientes en los que los AINE orales y la colchicina están contraindicados. Sin embargo, el fracaso para resolver una crisis aguda puede requerir una dosis más alta durante un período más largo. Los antagonistas de interleucina-1 como la anakinra también pueden ser eficaces.
Conceptos clave
La condrocalcinosis asintomática es más frecuente con la edad, en particular en la rodilla, la cadera, la muñeca, el anillo fibroso del disco intervertebral y la sínfisis pubiana pero no requiere tratamiento.
La artritis por pirofosfato de calcio puede afectar la rodilla y las grandes articulaciones periféricas e imitar otras formas de artritis (p. ej., gota, artritis reumatoide, artrosis).
Se debe examinar el líquido articular en busca de cristales romboidales o bastones en el líquido sinovial que no son birrefringentes o tienen birrefringencia positiva débil y excluir una infección en la articulación.
Los síntomas agudos se tratan con un corticosteroide intraarticular, un medicamento antiinflamatorio no esteroideo oral, la colchicina o corticosteroides orales; la anakinra también pueden ser eficaces.
