La fascitis eosinofílica es una rara enfermedad caracterizada por una inflamación dolorosa simétrica de brazos y piernas, con hinchazón e induración. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de piel y fascia. El tratamiento consiste en corticosteroides.
La etiología de la fascitis eosinofílica se desconoce. La enfermedad es más frecuente en hombres de mediana edad, aunque puede ocurrir en mujeres y niños.
Signos y síntomas de la fascitis eosinofílica
La enfermedad suele comenzar luego de una actividad física extenuante (p. ej., cortar leña). Los primeros signos son dolor, hinchazón e inflamación de la piel y tejidos subcutáneos, seguidos de induración, con un aspecto característico de piel de naranja, más evidente en las superficies anteriores de las extremidades. En ocasiones, puede afectar el rostro y el tronco. Con frecuencia, aparece insidiosamente una restricción del movimiento de brazos y piernas. Son frecuentes las contracturas o retracciones, debidas a induración, y engrosamiento de la fascia, que puede afectar también los tendones, las membranas sinoviales y los músculos. Por regla general, la fascitis eosinofílica no afecta ni los dedos de las manos ni los de los pies (áreas acrales). La fuerza muscular se mantiene sin alteraciones, aunque puede haber mialgia y artritis. En algunos casos, aparece también síndrome del túnel carpiano.
Son frecuentes la fatiga y la pérdida de peso. Raras veces aparece una anemia aplástica, trombocitopenia y procesos linfoproliferativos.
Diagnóstico de fascitis eosinofílica
Biopsia
Debe sospecharse fascitis eosinofílica en pacientes que presentan los síntomas típicos. Las manifestaciones cutáneas pueden sugerir esclerosis sistémica; sin embargo, los pacientes con esclerosis sistémica también suelen tener compromiso cutáneo distal, a menudo con telangiectasia, síndrome de Raynaud, cambios anormales en el pliegue ungueal en la capilaroscopia (incluyendo asas capilares ectásicas e interrumpidas, así como hemorragias periungueales) y cambios viscerales (p. ej., dismotilidad esofágica). Suelen estar ausentes en la fascitis eosinófila.
El diagnóstico de la fascitis eosinofílica se confirma mediante biopsia, que debe ser profunda e incluir la fascia y las fibras musculares adyacentes. La biopsia muestra inflamación de la fascia, en algunos casos acompañada de eosinófilos.
El examen de sangre no es diagnóstico, pero un hemograma completo suele mostrar eosinofilia (al comienzo de la enfermedad activa) e hipergammaglobulinemia policlonal en electroforesis de proteínas del suero en alrededor de un tercio de los pacientes. Sin embargo, la mayoría de estos pacientes tiene bajo riesgo gammapatía monoclonal, que rara vez progresa a malignidad hematológica franca (1). La RM, si bien no es específica, puede mostrar un engrosamiento de la fascia y un aumento de la intensidad de señal en las fibras musculares superficiales que se correlaciona con la inflamación.
Referencia del diagnóstico
1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302
Pronóstico de la fascitis eosinofílica
Si bien la evolución a largo plazo es variable, la fascitis eosinofílica a menudo es autolimitada luego del tratamiento.
Tratamiento de la fascitis eosinofílica
Prednisona por vía oral
Metotrexato
La mayoría de los pacientes responde rápidamente a altas dosis de prednisona (40 a 60 mg por vía oral 1 vez al día seguidos de una reducción gradual a 5 a 10 mg/día tan pronto como se resuelve la fascitis). Puede ser necesario continuar con bajas dosis durante algunos años. A pesar de la escasez de ensayos controlados con fármacos para guiar el tratamiento, los datos de observación han demostrado que la combinación de corticosteroides y metotrexato tiene más probabilidades de lograr una respuesta completa en comparacion con los corticosteroides como monoterapia. Si el metotrexato está contraindicado, también pueden usarse otros fármacos como azatioprina o micofenolato mofetilo.
La fisioterapia puede ayudar con las contracturas en flexión.
Se recomienda el control con hemograma completo porque con frecuencia ocurren complicaciones hematológicas.
Puede ser necesaria la liberación quirúrgica de las contracciones y del túnel carpiano.
Si se utiliza una terapia inmunosupresora combinada, los pacientes deben recibir profilaxis para infecciones oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (véase prevención de neumonía por Pneumocystis jirovecii) y vacunas contra infecciones comunes (p. ej., neumonía estreptocócica, gripe, COVID-19).
Conceptos clave
Los pacientes desarrollan una hinchazón simétrica y dolorosa con induración de los brazos y las piernas con un aspecto característico de piel de naranja.
Aunque las manifestaciones cutáneas pueden sugerir esclerosis sistémica, los pacientes con fascitis eosinófila no suelen tener síndrome de Raynaud, compromiso de la piel distal a menudo con telangiectasia, cambios en el pliegue ungueal o cambios viscerales (p. ej., dismotilidad esofágica).
Confirmar el diagnóstico con una biopsia que incluya la fascia y el músculo adyacente.
Se debe tratar a los pacientes con prednisona más metotrexato u otro inmunosupresor si no se puede utilizar metotrexato.
