Se denomina penfigoide de las membranas mucosas a un grupo heterogéneo de trastornos autoinmunitarios crónicos muy poco frecuentes que tienden a provocar en las membranas mucosas lesiones ampollosas con exacerbaciones y remisiones, a menudo con posterior cicatrización y morbilidad. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea e inmunofluorescencia directa. Los corticosteroides tópicos o intralesionales y una combinación de doxiciclina y nicotinamida puede ser útil para los casos más leves. Puede ser necesaria inmunosupresión sistémica para la enfermedad grave.
Las ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro.
(Sinónimos del penfigoide de las membranas mucosas que ya no se usan incluyen penfigoide cicatrizal, penfigoide ocular cicatrizal y penfigoide benigno de las mucosas).
El penfigoide de las membranas mucosas bucal y el penfigoide de la membrana mucosa ocular son típicos, pero pueden comprometerse otros sitios mucosos y de la piel (en general de la cabeza y la parte superior del tronco) (1). Los adultos mayores son los más afectados, las mujeres más que los hombres.
El penfigoide de las membranas mucosas (PMM) se caracteriza por lesiones subepiteliales causadas por autoanticuerpos contra moléculas de la membrana basal del epitelio. Las moléculas diana se encuentran a mayor profundidad que las del penfigoide ampolloso. Se identificaron varios autoanticuerpos, incluyendo aquellos contra BPAG2, laminina-332 y colágeno tipo VII. Se identificaron anticuerpos contra la integrina beta-4 en el PMM generalizado y el ocular y anticuerpos contra la alfa-6 integrina en el PMM oral.
Referencia general
1. Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al: European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(9):1750-1764, 2021. doi: 10.1111/jdv.17397
Diagnóstico de penfigoide de las membranas mucosas
Biopsia de piel e inmunofluorescencia directa
El compromiso prevalente de la mucosa y las lesiones cicatrizales ayudan a distinguir entre PMM y penfigoide ampolloso. El diagnóstico del penfigoide de las membranas mucosas se confirma mediante biopsia de la lesión e inmunofluorescencia directa (1). Los depósitos lineales de la membrana basal pueden incluir IgG, IgA, y C3. Los autoanticuerpos séricos tienden a estar ausentes o en títulos bajos.
Referencia del diagnóstico
1. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948,2021. doi: 10.1111/jdv.17395
Tratamiento del penfigoide de las membranas mucosas
Para la enfermedad leve, corticosteroides y doxiciclina más nicotinamida
Para la enfermedad grave, inmunosupresión sistémica
El tratamiento del penfigoide de la membrana mucosa es similar al del penfigoide ampolloso. Los corticosteroides tópicos o intralesionales y una combinación de doxiciclina oral de 100 mg 2 veces al día y nicotinamida 500 mg por vía oral 3 veces al día pueden ser útiles para los casos más leves (1).
La enfermedad grave puede requerir inmunosupresión sistémica con dapsona o prednisona o, a veces prednisona en dosis altas con inmunosupresores (p. ej., rituximab, azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida) e inmunoglobulina IV.
Referencia del tratamiento
1. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948, 2021. doi: 10.1111/jdv.17395
Pronóstico del penfigoide de las membranas mucosas
El penfigoide de las membranas mucosas progresa lentamente, rara vez remite en forma espontánea y con frecuencia responde en forma incompleta al tratamiento. Dependiendo de la zona afectada, secuelas graves pueden incluir daños oculares y ceguera, erosiones y destrucción de las vías respiratorias, y estenosis de las regiones esofágica o anogenital. Los pacientes con MMP anti-laminina-332 tienen mayor riesgo de cáncer de los órganos internos; si se sospecha esta forma (p. ej., por los resultados de la inmunofluorescencia), los pacientes deben someterse a exámenes de detección de cánceres comunes para su edad y género.
Conceptos clave
El penfigoide de las membranas mucosas es un grupo de trastornos autoinmunitarios crónicos raros que causan exacerbaciones y remisiones de lesiones ampollosas de las membranas mucosas, a menudo con cicatrización.
Diagnosticar mediante biopsia de piel e inmunofluorescencia directa.
Se debe tratar con corticosteroides y doxiciclina más nicotinamida o, en la enfermedad grave, inmunosupresores.
