El pénfigo foliáceo es un trastorno ampolloso autoinmunitario en el que la falta de adhesión en la epidermis superficial produce erosiones cutáneas. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea e inmunofluorescencia directa. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad e incluye corticosteroides tópicos o sistémicos. Se pueden necesitar otras terapias inmunosupresoras.
Las ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro.
El pénfigo foliáceo suele aparecer en pacientes de edad mediana, y afecta a hombres y mujeres por igual. El fuego salvaje es una forma endémica de pénfigo foliáceo, que se presenta en adultos jóvenes y niños, sobre todo en América del Sur. Pueden ocurrir un pénfigo foliáceo después del uso de penicilamina, nifedipino o captopril.
El pénfigo eritematoso es una forma de pénfigo foliáceo que tiene características inmunológicas de pénfigo vulgar y lupus eritematoso sistémico (depósitos de IgG y de C3 en las superficies de los queratinocitos y la zona de la membrana basal con anticuerpos circulantes antinucleares); sin embargo, rara vez se diagnostican ambas enfermedades al mismo tiempo.
El pénfigo foliáceo está mediado por el autoanticuerpo IgG contra la desmogleína 1 (Dsg1), una glucoproteína transmembrana cadherina importante para la adhesión celular y la señalización entre queratinocitos (1; véase figura Niveles de escisión cutánea en pénfigo y penfigoide ampolloso).
Niveles de escisión cutánea en pénfigo y penfigoide ampolloso
Las ampollas del pénfigo foliáceo se forman en las capas superficiales de la epidermis. Las ampollas del pénfigo vulgar pueden formarse en cualquier nivel epidérmico, pero típicamente se desarrollan en las capas inferiores de la epidermis. Las ampollas penfigoides ampollosas se forman debajo de la epidermis (lámina lúcida de la zona de la membrana basal). En esta figura, la zona de la membrana basal se amplía desproporcionadamente para mostrar sus capas. |
Referencia general
1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
Signos y síntomas del pénfigo foliáceo
La lesión primaria es una vesícula flácida o ampolla, pero debido a la ubicación superficial de la separación epidérmica, las lesiones tienden a romperse, por lo que rara vez se ven ampollas o vesículas intactas en el examen físico. En cambio, son frecuentes las lesiones eritematosas dispersas, bien delimitadas, con costra, en la cara, el cuero cabelludo y la parte superior del tronco. Afección mucosa (infrecuente). Las lesiones cutáneas pueden producir ardor y dolor, pero el paciente no presenta gravedad. El pénfigo eritematoso tiende a afectar la porción superior de las mejillas.
Diagnóstico de pénfigo foliáceo
Biopsia de piel e inmunofluorescencia
El diagnóstico del pénfigo foliáceo se realiza mediante biopsia de una lesión, y la piel adyacente no afectada (perilesional) que muestra autoanticuerpos IgG contra la superficie celular de los queratinocitos a través de inmunofluorescencia directa. Los autoanticuerpos contra la desmogleína 1 se puede detectar en el suero a través de inmunofluorescencia directa, inmunofluorescencia indirecta, y ensayo de inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA). La sensibilidad de ELISA es > 95% (1).
Referencia del diagnóstico
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Tratamiento del pénfigo foliáceo
Corticosteroides, tópicos o sistémicos
Si la enfermedad es localizada y no es grave, los corticosteroides tópicos de alta potencia suelen ser eficaces (1). Los casos más generalizadas o graves requieren corticosteroides sistémicos, además de otras terapias inmunosupresoras, como rituximab, plasmaferesis, metotrexato, micofenolato mofetilo o azatioprina. También se han utilizado inhibidores tópicos de la calcineurina.
Algunos estudios indican que la combinación de tetraciclina 500 mg por vía oral 4 veces al día o doxiciclina 100 mg por vía oral 2 veces al día y nicotinamida 500 mg por vía oral 3 veces al día puede resultar eficaz en algunas personas.
Referencia del tratamiento
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Conceptos clave
El pénfigo foliáceo es un trastorno autoinmune que causa lesiones cutáneas ampollosas flácidas.
Diagnosticar mediante biopsia de piel e inmunofluorescencia directa.
El tratamiento se realiza con corticosteroides tópicos o sistémicos.
