La hipertensión portal es el aumento de la presión en la vena porta. En la mayoría de los casos es secundaria a cirrosis (en Norteamérica), esquistosomiasis (en las áreas endémicas) o a malformaciones vasculares hepáticas. Sus consecuencias incluyen várices esofágicas y encefalopatía portosistémica. El diagnóstico se basa en los criterios clínicos, a menudo asociados con pruebas de diagnóstico por la imagen y endoscopia. El tratamiento consiste en la prevención de la hemorragia digestiva mediante endoscopia, fármacos o ambos y, en ocasiones, derivación portacava o trasplante hepático.
(Véase también Estructura y función del hígado y Evaluación del paciente con un trastorno hepático).
La vena porta se forma al unirse las venas mesentérica superior y esplénica, y drena la sangre procedente del tubo digestivo, el bazo y el páncreas hacia el hígado. La sangre procedente de las vénulas porta terminales se une con la sangre de la arteria hepática en el interior de los canales vasculares tapizados por reticuloendotelio (sinusoides). Luego la sangre circula desde los sinusoides hacia las venas hepáticas y la vena cava inferior.
La presión portal normal oscila entre 5 y 10 mmHg (entre 7 y 14 cm H2O), que excede la presión en la vena cava inferior entre 4 y 5 mmHg (gradiente venoso portal). El aumento de estos valores indica una hipertensión portal.
Etiología de la hipertensión portal
La hipertensión portal se debe principalmente a una mayor resistencia al flujo sanguíneo en la vena porta. Una causa frecuente de esta resistencia es la enfermedad intrahepática y, con menor frecuencia, puede deberse a un bloqueo de la vena esplénica o porta y a un compromiso del flujo venoso hepático (véase tabla Causas más frecuentes de hipertensión portal). El aumento del volumen sanguíneo es una causa poco habitual, aunque muchas veces contribuye al desarrollo de hipertensión portal en pacientes con cirrosis y con enfermedades hematológicas que provocan esplenomegalia masiva.
Causas más frecuentes de hipertensión portal
Mecanismo o localización | Causa |
|---|---|
Prehepática | |
Obstrucción | Trombosis de la vena porta o esplénica |
Aumento del flujo en la vena porta (poco frecuente) | Esplenomegalia masiva causada por un trastorno hematológico primario |
Hepática | |
Presinusoidal | Hipertensión portal idiopática Otros trastornos periportales (p. ej., colangitis biliar primaria, sarcoidosis, fibrosis hepática congénita) |
Sinusoidal | Cirrosis (todas las etiologías) |
Postsinusoidal | Síndrome de obstrucción de los sinusoides hepáticos (enfermedad veno-oclusiva hepática) |
Poshepática | |
Obstrucción | Trombosis de la vena hepática (síndrome de Budd-Chiari) Obstrucción de la vena cava inferior |
Resistencia al llenado de las cavidades cardíacas derechas | Pericarditis constrictiva |
Fisiopatología de la hipertensión portal
En los pacientes con cirrosis, la fibrosis y la regeneración tisular aumentan la resistencia en los sinusoides y las vénulas porta terminales. No obstante, otros factores potencialmente reversibles contribuyen, como la contractilidad de las células que tapizan los sinusoides, la producción de sustancias vasoactivas (p. ej., endotelinas, óxido nítrico), diversos mediadores sistémicos de la resistencia arteriolar y, tal vez, la tumefacción de los hepatocitos.
Con el paso del tiempo, la hipertensión portal estimula el desarrollo de vasos colaterales venosos portosistémicos. Pueden disminuir ligeramente la presión de la vena porta, pero pueden causar complicaciones. Los vasos submucosos tortuosos y dilatados (várices), que se identifican en la porción distal del esófago y en ocasiones en el fondo gástrico, pueden romperse y causar una hemorragia digestiva súbita y catastrófica. La hemorragia no suele producirse salvo que el gradiente de presión portal sea > 12 mmHg. La congestión vascular de la mucosa gástrica (gastropatía hipertensiva portal) puede provocar un sangrado agudo o crónico independiente de las várices. A menudo se identifican vasos colaterales en la pared abdominal, pero las venas que irradian desde el ombligo ("cabeza de medusa") son mucho menos frecuentes e indican la presencia de un flujo abundante en las venas umbilicales y periumbilicales. Los vasos colaterales que rodean el recto pueden producir várices rectales que podrían sangrar.
Los vasos colaterales portosistémicos derivan la sangre procedente del hígado. En consecuencia, un menor volumen de sangre alcanza el hígado cuando aumenta el flujo en la vena porta (disminución de la reserva hepática). Asimismo, las sustancias tóxicas que llegan del intestino se desvían en forma directa hacia la circulación sistémica y contribuyen al desarrollo de encefalopatía portosistémica. La congestión venosa dentro de las vísceras generada por la hipertensión portal contribuye al desarrollo de ascitis por la alteración de las fuerzas de Starling. A menudo se produce esplenomegalia e hiperesplenismo como resultado del aumento de la presión en la vena esplénica. También pueden desarrollarse trombocitopenia, leucopenia y, con menor asiduidad, anemia hemolítica.
La hipertensión portal suele asociarse con una circulación hiperdinámica. Los mecanismos que la producen son complejos y parecen relacionarse con alteración del tono simpático, producción de óxido nítrico y otros vasodilatadores endógenos y aumento de la actividad de factores humorales (p. ej., glucagón).
Síntomas y signos de la hipertensión portal
La hipertensión portal es asintomática, y los signos y síntomas se deben a sus complicaciones. La complicación más peligrosa es el sangrado varicoso. Los pacientes manifiestan una hemorragia digestiva alta súbita e indolora, muchas veces masiva. El sangrado producido por la gastropatía hipertensiva portal suele ser subagudo o crónico. Se puede detectar ascitis, esplenomegalia o encefalopatía portosistémica.
Diagnóstico de la hipertensión portal
En general, a través de la evaluación clínica
La hipertensión portal se sospecha en un paciente con hepatopatía crónica que presenta circulación colateral, esplenomegalia, ascitis o encefalopatía portosistémica. La confirmación requiere una medicióndel gradiente de presión en la vena hepática, que refleja la presión portal, con un catéter transyugular; sin embargo, este procedimiento es invasivo y en general no se realiza. Los estudios de diagnóstico por la imagen podrían ayudar al diagnóstico cuando se sospecha cirrosis. La ecografía o la TC suelen revelar vasos colaterales intraabdominales dilatados, y la ecografía Doppler puede definir la permeabilidad y el flujo en la vena porta.
Las várices esofagogástricas y la gastropatía hipertensiva se diagnostican mejor con endoscopia, que también permite identificar factores predictivos del desarrollo de una hemorragia varicosa esofagogástrica (p. ej., marcas rojas en una várice).
Tratamiento de la hipertensión portal
Terapia endoscópica continua y conducta expectante
Beta-bloqueantes no selectivos con o sin mononitrato de isosorbida
En forma ocasional, derivación de la vena porta
Siempre que sea posible, debe tratarse la enfermedad subyacente.
En los pacientes con várices esofagogástricas que han sangrado, el tratamiento combinado endoscópico y farmacológico disminuye la mortalidad y reduce el riesgo de recidiva del sangrado mejor que cualquiera de los tratamientos usados en forma aislada. Se realiza una serie de sesiones de bandas endoscópicas para obliterar las várices residuales y luego se mantiene una vigilancia endoscópica periódica para identificar y tratar las várices recurrentes. La terapia farmacológica a largo plazo suele consistir en beta-bloqueantes no selectivos; estos fármacos disminuyen la presión portal, sobre todo a través de la reducción del flujo portal, aunque sus efectos varían. Entre los agentes se encuentran propanolol (40 a 80 mg por vía oral 2 veces al día), nadolol (40 a 160 mg por vía oral 1 vez al día), timolol (10 a 20 mg por vía oral 2 veces al día) y carvedilol (6,25 a 12,5 mg por vía oral 2 veces al día) con titulación de la dosis para disminuir la frecuencia cardíaca alrededor del 25%. El agregado de 10 a 20 mg de mononitrato de isosorbida por vía oral 2 veces al día podría reducir aún más la presión portal (1).
En los pacientes con várices esofagogástricas que aún no han sangrado (es decir, para la profilaxis primaria), los resultados son similares con la terapia con beta-bloqueantes o la terapia endoscópica.
En los pacientes que no responden en forma adecuada a los tratamientos mencionados, debe considerarse la realización de una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) o, con menor frecuencia, una derivación portacava por vía quirúrgica. En la TIPS la derivación se crea mediante la colocación de una prótesis endovascular entre la circulación portal y la hepática dentro del hígado. (Véase también the American Association for the Study of Liver Diseases [AASLD] practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt [TIPS] in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) Aunque la TIPS podría ocasionar menos muertes inmediatas que la derivación quirúrgica, en particular durante el sangrado agudo, el mantenimiento de la permeabilidad podría requerir la repetición del procedimiento porque la prótesis podría estenosarse u ocluirse con el paso del tiempo. Se desconocen sus beneficios a largo plazo. El trasplante de hígado podría estar indicado en algunos pacientes.
En presencia de sangrado secundario a gastropatía hipertensiva portal, pueden indicarse fármacos para disminuir la presión portal. Se debe considerar una derivación si los fármacos son ineficaces, pero los resultados podrían ser menos exitosos que para la hemorragia varicosa esofagogástrica.
Como rara vez causa problemas clínicos, el hiperesplenismo no requiere un tratamiento específico y debe evitarse la esplenectomía.
Referencia del tratamiento
1. Albillos A, Zamora J, Martínez J, et al: Stratifying risk in the prevention of recurrent variceal hemorrhage: Results of an individual patient meta-analysis. Hepatology 66:1219-1231, 2017.
Pronóstico de la hipertensión portal
La tasa de mortalidad durante la hemorragia varicosa aguda puede superar el 50%. El pronóstico depende del grado de reserva hepática y del sangrado. Los supervivientes presentan un riesgo de sangrado durante los siguientes 1 a 2 años de entre 50 y 75%. La terapia endoscópica o farmacológica continua reduce el riesgo de sangrado, pero sólo disminuye en forma marginal la tasa de mortalidad a largo plazo. Para el tratamiento del sangrado agudo, Generalidades sobre hemorragia digestiva y Varices: tratamiento.
Conceptos clave
En la mayoría de los casos, la hipertensión portal es causada por cirrosis (en Europa y Norteamérica), esquistosomiasis (en zonas endémicas) o anomalías vasculares hepáticas.
Las complicaciones pueden incluir hemorragia varicosa aguda (con una alta tasa de mortalidad), ascitis, esplenomegalia y encefalopatía portosistémica.
Diagnosticar la hipertensión portal basado en los hallazgos en la exploración clínica.
Para ayudar a prevenir la hemorragia varicosa aguda, iniciar vigilancia periódica y sesiones de ligadura endoscópica.
Para ayudar a prevenir la recidiva de la hemorragia, tratar con beta-bloqueantes no selectivos con o sin mononitrato de isosorbida, derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting) o ambos.
