El kuru es una enfermedad priónica encefálica rara endémica de Papúa Nueva Guinea que se cree se propaga por el canibalismo ritual.
(Véase también Generalidades sobre las enfermedades producidas por priones).
Aunque el canibalismo ritual terminó en la década de 1950, 11 nuevos casos de kuru han sido comunicados entre 1996 y 2004, lo que sugiere un período de incubación que puede superar los 50 años.
Los síntomas del kuru comienzan con temblores (que se asemejan a escalofríos) y ataxia. Los trastornos del movimiento como coreoatetosis, fasciculaciones y mioclonías se desarrollan más tarde, seguidos por demencia.
Las pruebas de líquido cefalorraquídeo no parecen ser útiles. Se han comunicado los resultados de otras pocas pruebas. No se han identificado anomalías diagnósticas en el PRNP gen de personas con kuru. Sin embargo, se ha identificado una variación del gen PRNP que protege contra la enfermedad priónica en personas de la población de Papua que no han contraído kuru (1). La necropsia puede mostrar las típicas placas que contienen PrPSc, con mayor densidad alrededor del cerebelo.
La muerte ocurre generalmente dentro de 2 años del comienzo de los síntomas; la causa de la muerte es por lo general neumonía o infección debido a las úlceras por decúbito.
Solo tratamiento de apoyo para el kuru.
Referencia general
1. Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478–481, 2015. doi: 10.1038/nature14510
